गुर्दे amyloidosis – राज्य और urinalysis

वृक्क Amyloidosis उनके Dystrophic हार है, एक गहरी उल्लंघन के कारण (विकृति) प्रोटीन चयापचय.

प्राथमिक का आवंटन, या अज्ञातहेतुक, और माध्यमिक Amyloidosis. प्राथमिक के लिए амилоидоза характерно поражение кожи, मांसपेशी, органов кровообращения, частично пищеварительного канала. Причиной развития вторичного амилоидоза считают различные хронические инфекции — туберкулез, उपदंश, मलेरिया, длительные гнойные процессы в легких, अस्थिमज्जा का प्रदाह, миеломную болезнь и другие заболевания. Для вторичного амилоидоза типично поражение паренхиматозных органов — селезенки, गुर्दे, जिगर, अधिवृक्क. Известно несколько форм семейного амилоидоза, наследуемого и по рецессивному, и по доминантному типу. В основе развития семейного амилоидоза, जाहिरा, лежат генетические нарушения, связанные с ферментопатиями.

Amiloidoz, образующийся в тканях при этом патологическом процессе, представляет собой сложный гликопротеид, в котором фибриллярные и глобулярные белки, тесно связаны с полисахаридами.

Содержание в амилоиде глицина, аланина, лейцина, валина, тирозина, гистидина и других аминокислот отличается от содержания их гиалине и коллагене. В амилоиде обнаружены белки, близкие по своим электроиммунофоретическим свойствам к α₁, बी- и γ-глобулинам, а также альбумин, फाइब्रिनोजेन, нейраминовая кислота.

Углеводный компонент состоит из галактозы и глюкозы, в меньших количествах галактозаминов, гликозаминов, маннозы, фруктозы и иногда из Hyaluronic एसिड, хондроитинсульфата и гепарина. Все белковые и углеводные компоненты прочно связаны, что придает амилоиду и устойчивость к различным воздействиям.

Важную роль в формировании амилоида играют иммунологические механизмы. इतना, पाया, что при первичном амилоидозе отмечается тенденция к повышению содержания IgD (में 50% मामलों), при вторичном — IgM (при наследственном амилоидозе эти показания без отклонений от нормы). Особенно отчетливые изменения при всех формах амилоидоза происходят в клеточном иммунитете, прежде всего в T-системе. Отмечается лимфопения с обеднением лимфоцитами всех лимфоидных органов (लसीकापर्व, तिल्ली, вилочковой железы, आंत). У всех больных амилоидозом независимо от стадии заболевания отмечается уменьшение количества T-лимфоцитов, иногда резко выраженное, और बी लिम्फोसाइटों.

Значительные изменения в T-системе иммунитета сказываются и на ее контролирующем влиянии на функцию B-клеток, особенно белковообразующую. Так как число B-клеток, несущих на своей поверхности нормальные иммуноглобулины, कम हो जाती है, то не исключено, что в общем пуле B-лимфоцитов увеличивается количество клеток, синтезирующих либо белок SAA (сывороточный предшественник амилоида), либо другие белки, идущие на построение амилоида, либо отдельные фрагменты молекулы иммуноглобулина (λ- или χ-цепи). Появление в крови белка-предшественника, а затем и амилоидных фибрилл в тканях способствует дальнейшему угнетению T-клеточной системы иммунитета. Создается порочный круг, обусловливающий прогрессирование процесса.

रोग की प्रारंभिक अवस्था में амилоид откладывается в паренхиме почки постепенно, начиная с почечных пирамид, затем переходит на корковое вещество, जहाजों, клубочки почечных телец. Эпителий канальцев нефронов набухший, зернистый, нередко десквамированный. В корковом и мозговом веществе встречаются крупные лимфоретикулярные инфильтраты.

Отложение амилоида в клубочках почечных телец способствует повреждению клубочкового фильтра, следствием чего является повышенная фильтрация белка. Развивается относительная недостаточность почки, что клинически выражается в появлении протеинурии. Это протеинурическая стадия амилоидоза, во время которой в ответ на потерю белка появляются отеки и гиперхолестеринемия, понижается артериальное давление — возникает характерный нефротический синдром (отечно-гипотензивная стадия). В этой стадии наблюдается амилоидоз большинства клубочков с выключением клубочковых капилляров, хотя встречаются клубочки, где амилоида сравнительно мало. Амилоидоз и склероз почечных пирамид и внутренней зоны мозгового вещества чаще всего имеют диффузный характер. Много амилоида откладывается в стенках артерий, नसों, лимфатических сосудов. Наблюдаются гиалиново-капельная, гиалиново-вакуольная, вакуольная и жировая дистрофия, некроз и десквамация эпителия канальцев нефронов, накопление липидов в строме почки. Инфильтрация почки липидами свидетельствует о присоединении нефротического синдрома.

По мере накопления амилоида и развития фиброза и склероза появляются азотемия и уремия (азотемическая стадия).

При амилоидно-сморщенной почке обнаруживаются гибель большинства нефронов, их атрофия и разрастание интерстициальной ткани.

Основными клиническими симптома ми заболевания являются протеинурия, सूजन, hypoproteinemia, гиперхолестеринемия и нефрогенная гипертензия. Протеинурия развивается при всех формах амилоидоза, достигая в разгар заболевания 10—15 г/л. За сутки выделяется от 2 до 20—40 г белка. Основную часть белков мочи составляют глобулины. Среди них чаще всего выявляются β- и γ-глобулины, реже α₁– और α₂-глобулины и фибриноген. Не исключено выделение с мочой, особенно при присоединении к амилоидозу нефротического синдрома, белка SAA, относительная молекулярная масса которого не выше 100000. शायद, этим и объясняется невысокий уровень этого белка в сыворотке крови у больных с вторичным и с первичным, осложненным нефротическим синдромом, амилоидозом. Удается обнаружить и основные фракции гликопротеидов. Особенно значительно выделение α₁– и γ-гликопротеидов. Глобулинурия постепенно приводит к снижению альбумино-глобулинового коэффициента мочи, что может указывать на прогрессирование амилоидоза, причем иногда достовернее, чем нарастание протеинурии.

Выраженная и продолжительная протеинурия обусловливает развитие гипопротеинемии и появление отеков, которые у больных амилоидозом возникают довольно рано и могут быть распространенными и упорными, оставаясь значительными даже в терминальном уремическом периоде. Одновременно с гипопротеинемией наблюдается и диспротеинемия, характеризующаяся изменением соотношения белков плазмы. Обычно имеет место увеличение α₂– и γ-глобулинов сыворотки; можно обнаружить повышение гликопротеидов в α₁– и β-фракциях с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Наряду с диспротеинемией нередко отмечаются ускорение СОЭ и изменение осадочных проб (тимоловой, сулемовой и др.).

Частым признаком амилоидоза является гиперлипидурия, что в сочетании с массивной протеинурией, гипопротеинемией, диспротеинемией и отеками характерно для классического нефротического синдрома.

При иммуноэлектрофорезе сыворотки крови выявляется увеличение IgA и IgM и снижение IgD комплемента.

При подозрении на амилоидоз почек в качестве диагностического теста используется проба на амилоидоз с метиленовым синим, которая заключается в следующем. Больному дают проглотить 0,01 г метиленового синего в желатиновой капсуле. Мочу собирают до приема (контрольная порция) और द्वारा 2, 3, 4 ч после приема капсулы. Проба считается положительной, если вторая и третья порции мочи после приема капсулы имеют слабо-зеленую окраску. Положительная проба наблюдается при амилоидозе почек и нефросклерозе с недостаточностью почек. При отсутствии поражения почек после приема капсулы окрашиваются в сине-зеленый цвет все три порции мочи.

Количество мочи при амилоидозе вначале уменьшается (oligurija), а ее относительная плотность увеличивается до 1,030 और अधिक. В дальнейшем количество и относительная плотность мочи изменяются по мере прогрессирования процесса.

Осадок мочи обычно скудный, однако «немой» осадок уже не считается патогномоничным признаком амилоидоза. При микроскопическом исследовании осадка при амилоидозе обнаруживаются единичные лейкоциты и эритроциты, обычно неизмененные (mikrogematuriâ), гиалиновые и иногда зернистые цилиндры. При присоединении нефротического синдрома в осадке мочи отмечается много клеточных элементов: лейкоцитов — 20—40, неизмененных эритроцитов — 3—10 в поле зрения микроскопа. Встречаются эпителиоциты почек с зернистой, चरबी से भरा हुआ, гиалиново-капельной дистрофией и вакуолизацией. Hyaline सिलिन्डरों, उपकला, दानेदार, बोल्ड-दानेदार, gialinovo-छोटे, मोमी, vacuolated. Кровяные и буропигментированные цилиндры для этого заболевания не характерны. В моче можно выявить кристаллы холестерина, иглы жирных кислот и капли липидов.