गुर्दे amyloidosis – यह क्या है, लक्षण, निदान, किडनी अमाइलॉइडोसिस रोग का उपचार और रोकथाम

गुर्दे amyloidosis – यह रोग क्या है? वृक्क Amyloidosis सिस्टम उल्लंघन प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट चयापचय के साथ एक गुर्दा है, जब जटिल proteido-polisaharidnogo पदार्थ-amyloid गुर्दे की ऊतक में के extracellular संचय, कि उनकी कार्रवाई का विघटन करने के लिए सुराग. जनसंख्या में इस रोग के प्रसार औसत 0,7% (एशिया के बारे में 0,2%, स्पेन और पुर्तगाल - के लिए 1,5-2%). सबसे अधिक प्रभावित मध्यम पुरुषों amiloidozom गुर्दे हैं (40-50 वर्षों).

गुर्दे amyloidosis: का कारण

प्राथमिक के कारणों (अज्ञातहेतुक) वृक्क Amyloidosis अज्ञात. और न ही बीमारी की वंशानुगत गड़बड़ी की संभावना है. वहाँ भी है एक mutacionnaja, प्रतिरक्षाविज्ञानी परिकल्पना और एक स्थानीय सेल संश्लेषण. माध्यमिक Amyloidosis निम्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित किया जा सकता:

• ट्यूमर प्रक्रियाओं (Meningioma, mnozhestvennaya मायलोमा, गुर्दे की नियोप्, limfogranulematoz);
• पुराने संक्रमण (टीबी, उपदंश, मलेरिया);
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (एंकिलूसिंग स्पॉन्डिलाइटिस, Psoriatic गठिया, संधिशोथ);
• Pyo विनाशकारी रोगों (अस्थिमज्जा का प्रदाह, श्वासनलिकाविस्फार, लंबी endocardit बगदाद, अन्त: पूयता);
• आंत्र रोग (क्रोहन रोग, nespetsificheskiy yazvennыy कोलाइटिस);
• iatrogenic कारणों (लंबे समय तक हीमोडायलिसिस);
• प्राकृतिक उम्र बढ़ने (में 80% लोगों के बाद 80 वृक्क Amyloidosis के विकास के वर्षों);
• मधुमेह प्रकार 2 के साथ संबद्ध हो सकता है स्थानीय प्रपत्र, अल्जाइमर रोग, endocrine प्रणाली के ट्यूमर.

वृक्क Amyloidosis के लक्षण

गुर्दे के Amyloidosis के विकास में छिपाना 4 मंच, जिसके आधार पर बदलती हैं और रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ. इतना, अव्यक्त अवस्था में (पूर्व नैदानिक), जो अप करने के लिए ले जा सकते हैं 5 साल या उससे अधिक, इस तरह नहीं के रूप में गुर्दे लक्षण, द्वारा प्राथमिक पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों का वर्चस्व (संक्रमण, भड़काऊ, अंत: स्रावी, आदि. रोग). Al'buminuricheskoj में (proteinuricheskoj) स्टेज होती है और वृक्क ऊतक सील बढ़ जाती है, मूत्र में खोजे गए leukocytes किया जा कर सकते हैं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन. यह चरण पिछले कर सकते हैं 10-15 वर्षों. तीसरे चरण (otjochnaja, मुख्य nefrotical) nefroticski सिंड्रोम के विकास द्वारा विशेषता है, अभिव्यक्तियाँ जो की सूजन रहे हैं (सोने के बाद अधिक से अधिक), रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर को कम करने, रक्त में कोलेस्ट्रॉल को बढ़ाने, साथ ही मूत्र में प्रोटीन की एक बड़ी राशि. इसके अलावा, अक्सर वहाँ जिगर आकार में एक उल्लेखनीय वृद्धि थी, जलोदर के विकास, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, टर्मिनल) अवस्था क्रोनिक गुर्दे की विफलता के विकास द्वारा विशेषता है.

गुर्दे amyloidosis: निदान

सामान्य में leucocytosis नैदानिक रक्त विश्लेषण का पता लगाया, अवसादन दर के त्वरण, रक्ताल्पता. पता लगाए गए giperglobulinemija में रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण किया जा सकता, hypoalbuminemia, giperʙiliruʙinemija, hypercholesterolemia, hypocalcemia और hyponatremia, alkaline फॉस्फेट की वृद्धि की गतिविधि (क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़), β-लेपोप्रोटीन और फाइब्रिनोजेन के वृद्धि. Pyuria मूत्र विश्लेषण में निर्धारित किया जाता है, प्रोटीनमेह, цilindrurija, mikrogematuriâ. पता लगाए गए kreatoreja में मल का विश्लेषण किया जा सकता, steatorrhea और amiloreja. ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी का आयोजन करते हुए diastolic रोग के लक्षण अनुभव हो सकता है, cardiomyopathy, चालन संबंधी विकार. वृक्क अल्ट्रासाउंड परिवर्तन कर रहे हैं, Amyloidosis के प्रत्येक चरण के लिए विशिष्ट. वृक्क बायोप्सी ऊतक के गुर्दे गुणों और Histochemical अध्ययन विश्वसनीय और सबसे जानकारीपूर्ण Amyloidosis के निदान की विधि है.

गुर्दे amyloidosis: वर्गीकरण

वृक्क Amyloidosis के पांच प्रकार के jetiologicheskomu के आधार पर प्रतिष्ठित कर रहे हैं:

• मुख्य, या अज्ञातहेतुक;
• आनुवंशिक (वंशानुगत);
• माध्यमिक (का अधिग्रहण);
• बूढ़ा;
• स्थानीय opuholepodobnyj वृक्क Amyloidosis.

गुर्दे amyloidosis: रोगी कार्रवाई

जब लक्षण, पहले बताई गई, एक नाज़मी देखने की जरूरत है.

गुर्दे amyloidosis: गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस का उपचार

के साथ द्वितीयक गुर्दे amiloidoze रणनीति पहली जगह में है मुख्य रोग चिकित्सा. Desensitizing तैयारी दवाओं के बीच लागू करें, unitiol, Colchicine, 4-aminohinolina के डेरिवेटिव (hingamin, delagil, आदि।), hypotensives और diuretics, albumin और plazmozameshhajushhie समाधान-यदि आवश्यक हो तो. सभी रोगियों amiloidozom गुर्दे आहार प्रतिबंध नमक का सेवन और प्रोटीन के साथ असाइन किया गया. गंभीर मामलों में, इंगित की गई चिकित्सा, और यह इस तरह के तरीकों का उपयोग करने के लिए संभव है टर्मिनल चरण की नालायकी, क्रोनिक गुर्दे डायलिसिस की तरह, साथ ही किडनी प्रत्यारोपण.

गुर्दे amyloidosis: जटिलताओं

वृक्क Amyloidosis के सबसे अक्सर जटिलता है एक गंभीर क्रोनिक गुर्दे की कमी, जो अक्सर करने के लिए घातक होता है.

गुर्दे amyloidosis: गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम

इस विकृति को रोकने के उद्देश्य से निदान करें और उन्हें एक समय पर ढंग से रोगों का इलाज करने के लिए सिफारिश कर रहे हैं, जिसके विरुद्ध माध्यमिक वृक्क Amyloidosis विकसित हो सकता है.