अग्रनुलोस्यटोसिस

Immunnыy agranulocytosis

रोग छोटाबीजवाला परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स में तेजी से कमी या अनुपस्थिति के द्वारा होती है.

वर्तमान में, agranulocytosis पारंपरिक कमी माना granulocyte अप 0,75 टी में 1 एल या ल्यूकोसाइट्स के लिए 1 टी में 1 एल.

महिलाओं को सबसे अधिक agranulocytosis पीड़ित, पुरुषों की तुलना में, बच्चों को कम, वयस्कों की तुलना.

प्रतिरक्षा agranulocytosis के दो रूपों की रिहाई के तंत्र पर:

• Gaptenovыy agranulocytosis;
• Autoimmunnyi agranulocytosis.

Gaptenovыy agranulocytosis

रोग granulocytes खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है. प्रतिजन प्रतिरक्षी प्रतिक्रिया hapten की उपस्थिति में होता है, जिनकी भूमिका अक्सर दवाओं किया जाता है.

Antigranulotsitarnye एंटीबॉडी शुरुआत में परिधीय रक्त में उनके प्रभाव डालती, परिपक्व न्यूट्रोफिल की मौत, और फिर एक युवा granulocyte, अस्थि मज्जा में granulocytic पूर्वज सेल नंबर तक.

Agranulocytosis के इस फार्म के विकास के दिल में एक दवा की प्राप्ति के जवाब में शरीर की hyperergic प्रतिक्रिया है.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytosis विभिन्न दवाओं के लिए योगदान कर सकते हैं: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, मधुमेह सल्फा दवाओं, antipyrine, एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, बार्बिटुरेट्स, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), फेनासेटिन, pipolfen, Diacarbum आदि.

नैदानिक ​​दवा agranulocytosis का विकास बुला औषधि के आधार पर भिन्न हो सकते हैं. औषधीय agranulocytosis 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता है, एनजाइना की उपस्थिति, मुखशोथ, मौखिक mucosa के कैंडिडिआसिस के कुछ मामलों में विकास, गला, घेघा. गंभीर मामलों में,, कभी कभी पतन के दौरान, agranulocytosis oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

परिधीय रक्त में परिवर्तन और उनके विकास की गति बीमारी की गंभीरता पर निर्भर कर रहे हैं. ठेठ जल्दी क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता narastayuschaya (में 1-2 एफ 1 एल) परिधीय रक्त में जीवाणुओं की संख्या को कम करने से, उनकी पूरी लापता होने तक. वहाँ हो सकता है monotsitopeniya. इओसिनोफिलिक granulocytes की संख्या सामान्य हो सकते हैं. शेष एकल neutrophilic granulocytes की कोशिका द्रव्य में अनाज toksogennaya पाया जाता है. न्यूट्रोफिल की phagocytic गतिविधि कम हो जाता है, कैनेटीक्स बिगड़ा जी.

Cytochemical अध्ययनों न्यूट्रोफिल granulocytes में ग्लाइकोजन सामग्री में कमी का पता लगा सकते हैं. धब्बा कोशिकाओं की एक बहुत छोटी संख्या, वे लिम्फोसाइट द्वारा मुख्य रूप से प्रतिनिधित्व कर रहे हैं (रिश्तेदार lymphocytosis). कभी कभी परिधीय रक्त कोशिकाओं और एक जालीदार plasmocytes में पता चला. एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है. कुछ मामलों में, यह प्लेटलेट्स की संख्या में मामूली कमी हो सकती है; hapten agranulocytosis में रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं होता है. एनीमिया विकसित कर सकते हैं गंभीर रोग में.

एक granulocytosis से बाहर निकलने पर अक्सर परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या पहले से leukemoid प्रतिक्रिया पैदा होती है 30 टी में 1 मैं और अधिक, विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति, promyelocytes आदि. यह पैटर्न अल्पकालिक है, यह कुछ ही घंटों के भीतर देखा जा सकता है. फिर, रोगी की वसूली के रूप में, सामान्यीकृत रक्त मायने रखता है.

अस्थि मज्जा में परिवर्तन कारण granulocytes की संख्या में तेजी से कमी करने के लिए अपने सेलुलर संरचना की कमी के लिए कर रहे हैं. सबसे पहले फीका चाकू और खंडों प्रपत्र, और metamyelocytes और myelocytes सुरक्षित, और हाल ही में वृद्धि की संख्या स्पष्ट रूप से, बँटवारा में प्रदर्शित होने कोशिकाओं. इस तरह के myelocytic मज्जा जल्द ही प्रतिस्थापित प्रोमाईलोसाईटिक; इन मामलों में granulocytic सेल नंबर मुख्यतः promyelocytes प्रस्तुत कर रहे हैं. परिधीय रक्त में इसी अवधि में सुनाया क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता का पता चला.

रोग की बढ़ती गंभीरता के साथ अस्थि मज्जा ही नहीं granulocytes समाप्त हो गया है (गायब हो जाते हैं और promyelocytes), लेकिन erythrokaryocytes और जनन कोशिकाओं megakaryocytic की. प्लाज्मा कोशिकाओं और जालीदार की एक छोटी संख्या में पाया उरोस्थि कबरा, मैक्रोफेज, lipofagi, पृथक granulocytes, erythro- kariotsity और megakaryocytes. यह अस्थि मज्जा भी पूरी वसूली करने में सक्षम है, लेकिन बीमारी के आगे प्रगति panmieloftiz विकास हो सकता है.

Pathomorphology agranulocytosis लिए नेक्रोतिज़िंग क्षेत्रों की परिधि पर शाफ्ट के सीमांकन की कमी के द्वारा होती है. सूजन के कोई संकेत नहीं हैं, प्रचुर मात्रा में बैक्टीरिया वनस्पति की मौजूदगी के बावजूद, कोई ल्युकोसैट प्रतिक्रिया और festering. Monocytes की एक छोटी संख्या में परिगलित क्षेत्रों के साथ सीमा पर, लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं.

दवा प्रतिरक्षा agranulocytosis 1.5-2 सप्ताह की अवधि, कभी-कभी अधिक.

Autoimmunnyi agranulocytosis

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में ऑटोइम्यून agranulocytosis, ल्यूकेमिया और अन्य बीमारियों को धीरे-धीरे विकसित करता है और एक लंबे समय तक पाठ्यक्रम की विशेषता है.

Citostaticheskaя boleznь

रोग पहले एक ने बताया था. और. में Vorobiev 1965 जी. यह प्रकृति के शक्तिशाली साइटोटोक्सिक दवा या विकिरण कारकों के शरीर पर प्रभाव का एक परिणाम के रूप में उठता है, अस्थि मज्जा की कोशिकाओं को विभाजित की मौत के कारण, आहार नली की उपकला, त्वचा. यह जिगर को प्रभावित कर सकते हैं.

स्थापित, सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नुकसान है कि साइटोटोक्सिक दवाओं की बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है, ल्यूकेमिक कोशिकाओं की तुलना में नुकसान, विशेष रूप से टर्मिनल की अवधि में. साइटोटोक्सिक दवाओं (merkaptopurin, साइक्लोफॉस्फेमाईड, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin एट अल।), रोगियों के रूप में अच्छी तरह के रूप में प्रदर्शन, विशेष रूप से कुल, वे अक्सर साइटोटोक्सिक agranulocytosis के साथ रोग का कारण रहे हैं.

यहाँ तक कि रोगियों में रोग के नैदानिक ​​लक्षण की शुरुआत से पहले सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो साथ, प्लेटलेट और रेटिकुलोसाइट. 0.5-1.0 ग्राम तक - leukopenia गंभीर विकास हो सकता है 1 एल. न्यूट्रोफिल की संख्या तेजी से कम हो जाती है, उनकी पूरी लापता होने तक. वहाँ हो सकता है, और एनीमिया हो सकता है. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया यद्यपि, खून बह रहा है दुर्लभ है.

अस्थि मज्जा कबरा में तेजी से न केवल granulocytes की संख्या कम, और megakaryocytic कोशिकाओं और कीटाणुओं eritrokariotsitarnogo. आरक्षित लसीकावत्, retikulyarnыe और plazmaticheskie कोशिकाओं.

स्पष्ट परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में बुखार दिखाई, गले में खराश, मुखशोथ, कभी-कभी खून बह रहा मसूढ़ों, nosebleeds, त्वचा में खून बह रहा. अन्य मामलों में, यह केवल म्यूकोसा मौखिक गुहा और ग्रसनी प्रभावित.

myelotoxic agranulocytosis में श्लेष्मा झिल्ली की हार के लिए कारण शरीर की सुरक्षा को कमजोर कर रहा है, कनेक्शन में जिसके साथ यह रोगजनकों लागू करने के लिए संभव है. इसके अलावा, साइटोटोक्सिक दवाओं सभी proliferating कोशिकाओं को प्रभावित, आहार नली की म्यूकोसा सहित. इन परिवर्तनों म्यूकोसा एक महीने या अधिक करने के लिए एक से दो सप्ताह से पिछले कर सकते हैं. Cytostatics के प्रभाव के तहत, और विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा के बाद, परिगलित enteropathy विकास हो सकता है, कि, कैसे और agranulocytosis, ल्यूकेमिया और उसके उपचार के दौरान पेचीदा.

मरीज की हालत अस्थि मज्जा विस्फोट कोशिकाओं और promyelocytes की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति से पहले सुधार. परिधीय रक्त पाया metamyelocytes में, myelocytes, monotsitы और plazmaticheskie कोशिकाओं.