מחלת הירשפרונג

תיאור של מחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג – מחלה מולדת נדירה. זה משפיע על כמעט כל ילוד 5000th. קצות מחלה חסימת מעי ומונע תנועות מעיים רגילות. מחלת הירשפרונג מתרחשת לרוב בנפרד, אבל זה גם יכול להיות חלק מתסמונת.

גורם למחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג נגרמת על ידי העדר תאי עצב מסוימים. תאים אלה, הגרעינים נקראים, הם נמצאים בדופן המעי. הם עוזרים להירגע קיר המעי, מאפשר צואה כדי לעבור המעי הגס. בילדים עם מחלה זו של המעי הגס הוא nerasslablennoy, חסימה גורמת ל. המחלה בדרך כלל משפיעה על העבר 30-50 סנטימטרים של המעי הגס, שמסתיים בפה הטבעת.

היעדר הגרעינים הוא כתוצאה מפגם גנטי. בחלק מהמקרים, מחלת הירשפרונג היא תורשתית. זה אומר, שהורים יכולים להעביר לילדיהם. זה יכול להתרחש, גם אם אין להם את ההורים המחלה.

גורמי סיכון למחלת הירשפרונג

גורמים, מה שמעל את הסיכון למחלת הירשפרונג:

• נוכחותם של בני משפחה עם מחלת הירשפרונג;
• היא שכיחה יותר בגברים;
• הופעתה של מחלת הירשפרונג עשויה להיות קשורה למומים מולדים אחרים.

תסמינים של מחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג בדרך כלל מאובחנת בילדות, אבל גם יכול להיות מזוהה על זה מאוחר יותר. סימפטומים עשויים להשתנות עם גיל.

תינוקות

• כישלון להעביר צואה בתוך הראשון 48 שעות של חיי (מקוניום – חומר דביק אפל, המהווה את פעולת המעיים הראשונות);
• הקאות לאחר האכילה;
• התנפחות בטן.

בילדים צעירים,

• עצירות קשה;
• שלשול;
• אנמיה;
• להטוטים.

בני נוער

• עצירות קשה במשך רוב חיי.

אבחון של מחלת הירשפרונג

ברוב המקרים, מחלת הירשפרונג מאובחנת בחיתולים, למרות שחלק מהמקרים התגלו בגיל התבגרות או בבגרות צעירה.

בדיקות לאבחון יכולות לכלול:

• חוקן בריום – תמיסת מלח בריום הזרקה לתוך פי הטבעת. במקביל המעיים להיות גלויים על רנטגן, המאפשר לנו לשקול פגמים אפשריים;
• ביופסיה – הסרת דגימה של רקמת מעי, כדי לבדוק לגרעינים (או היעדרה);
• manometry אנו-רקטליות – מדידת הלחץ של סוגר פנימי וחיצוני עם בלון רקטלית או חיישן מיוחד.

טיפול במחלת הירשפרונג

השיטה העיקרית של טיפול במחלת הירשפרונג – ניתוח, אשר מסיר את החלק הפגוע של המעי הגס. ישנם שלושה שלבים של ניתוח, אבל לפעמים הם לא צריכים.

ניתוח שלב למחלת הירשפרונג:

• קולוסטמיה – שלב זה כולל יצירת פתחים כירורגית במעי הגס, אשר העלה על פני השטח הבטן. צואה ותוכן מעי מוקצים דרך החור.
• ההסרה – האזור הפגוע של המעי הגס הוא שהוסר והחלק הבריא מצטרף לפי הטבעת.
• סגירת קולוסטומיה – קולוסטמיה נתפרה, ותפקוד מעיים חוזר בהדרגה למצב נורמלי.

תוצאות

סימפטומים בוטלו ב 90% ילדים לאחר ניתוח. התוצאה הטובה ביותר מחוברת עם תחילת הטיפול מוקדם.

סיבוכים

סיבוכים עשויים לכלול:

• Enterobrosia;
• Enterocolitis;
• תסמונת מעי קצר.

מניעה של מחלת הירשפרונג

שיטות למניעת מחלה זו אינה קיימת.