אנמיה Aplasticheskaya

תחת anemieй aplasticheskoй להבין את המצב, פיתוח כתוצאה מהדיכוי של hematopoiesis במח עצם ואין סימנים של hemoblastosis מאופיינים pancytopenia. anemiй aplasticheskih קונספט כsyndromic, כשכיחות של שומן במח העצם כאשר pancytopenia בדם היקפי מתרחש במספר המחלות, טבע שונה.

הקבוצה של אנמיה אפלסטית המולדת צריכים להיות מוקצה konstytutsyonalnuyu אנמיה פנקוני. הקבוצה רכשה אנמיה אפלסטית כוללת אנמיה, הקשורים בצריכה של כמויות גדולות tsitostati- תרופות קאל, הנובע לאחר דלקת כבד נגיפי חריפה.

אטיולוגיה ופתוגנזה של אנמיה אפלסטית

מתאר אנמיה אפלסטית, המתרחש לאחר טיפול תרופתי, לא גורם. עבור רוב האנשים,, שתאמץ אותם, שינויים בדם. אלה כוללים chloramphenicol, ʙutadion (פנילבוטזון), תרכובות זהב, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (meprobamate, andaksin), trimetin (trimethadione), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (chlorpromazine) וכו '.

הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה אפלסטית אידיופטית, שבסקר היסודי ביותר של המטופל אינו מאפשר לקבוע את הגורם למחלה.

באופן עקרוני, המנגנונים לפיתוח אנמיה אפלסטית הבאים:

1. צמצום מספר תאי גזע או הפגם הפנימי שלהם.

2. הפרה של מייקרו-הסביבה, מוביל לבעיות בתפקוד של תאי גזע.

3. הלחות חיצונית או תופעות סלולריות, בעצם חיסוני, משבש את התפקוד התקין של תאי גזע.

יש כמה ראיות, מאפשר לדבר על נטייה להתפתחות של aplasia בחולים, לוקח chloramphenicol. אנו מתארים שני מקרים של תאומים זהים אנמיה אפלסטית לאחר קבלת chloramphenicol, הוא מצביע על האפשרות של נטייה גנטית למחלה זו. בהתבסס על המחקר של סינתזת DNA במח עצם של חולי מבחנה, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, וקרוביו, זה היה להסיק נטייה גנטית לaplasia hloramfinikolovoy. רגישות רבה יותר לchloramphenicol במח עצם מבחנה של המטופל בהשוואה לתורם עולה כי אין, למרות ש, כנראה, נטייה גנטית לפעולה של chloramphenicol עדיין קיימת. מקרים של משפחת רגישות מוגברת להתפתחות של aplasia בחולים, קבלת הכנות זהב.

אנמיה אפלסטית עלולה להתרחש על ידי חשיפה לקרינה מייננת, בעוד שיש המוות של תאי גזע. יש מנה-תלות ברורה.

המנגנון של aplasia לאחר זיהום ויראלי גם לא ברור מספיק. היא המפתחת לרוב לאחר שסבל צהבת או דלקת כבד B, אני לא שייך לקבוצה, ולא הקבוצה B.

ישנם מקרים של aplasia לאחר monokuleoza זיהומיות. לא נמצא, האם הווירוס משפיע ישירות על תאי גזע או המצב מתעורר geteroimmunnaya: נוגדנים נגד הנגיף, תאי גזע קבועים, לגרום למוות של תא הגזע.

יש קצת מידע על פתוגנזה של הצורה החוקתית של אנמיה אפלסטית, או אנמיה פנקוני. בחולים עם אנמיה פנקוני, pancytopenia נצפה בנוסף לסימנים האחרים של פתולוגיה - היפרפיגמנטציה, אגודלי חוסר או ירידה, אין רדיוס, שינויים בכליות, לב. מחלות תורשתיות autosomnoretsessivnoe, זה מוצג בנישאים הומוזיגוטים בדרך כלל מעל גיל 5 שנים, לפעמים מייד לאחר לידה.

לדברי מדענים, על ידי culturing מח העצם של חולים עם אנמיה פנקוני לפניה באופן חד הקטין את מספר CFU-S וCFU-E. ככל הנראה, פנקוני אנמיה כאשר יש פגם בתאי גזע. הוכיח, שלא בסרום של חולים עם אנמיה פנקוני, ולא לימפוציטים אינם משפיעים על התרבות של תורם מח העצם.

פגם מותקן במערכת תיקון DNA בפיברובלסטים של חולים עם אנמיה פנקוני. אולי, שמחובר לפגם קל בכרומוזומים אנמיה פנקוני תחת השפעת קרינת אולטרה סגולה, מינונים נמוכים של תרופות ציטוטוקסיות. הוא הציע, שהפגם קל וניוון של DNA מובילים להתפתחות של שני aplasia, ואת הופעתה של חולים אלה עם לוקמיה החריפה.

מספר גדול מאוד של מחקרים, במיוחד בשנים האחרונות, מוקדש למחקר של הפתוגנזה idiopaticheskoй אנמיה formы aplasticheskoй. הוקם, כי עם אנמיה אפלסטית יורד ככל שמספר תאי מושבה יוצרים במח העצם, ודם היקפי. חלה ירידה במספרם של שני erythroid, ומושבת granulocyte. נתונים אלה מראים להביס דרך זו או אחר hematopoiesis תאי גזע.

בעד ההרס של תאי גזע באנמיה אפלסטית מדגימה את האפקטיביות של השתלות מח עצם מתאומים ואחים זהים, תואם על ידי מערכת HLA. עם זאת, השאלה של, מה טיבה של ההפרה מצא בתאי גזע, זה נשאר פתוח. ראיות זמינות כעת עבור השפעות על ימפוציטים חיסוניים בתאי גזע. בטבע חיסוני של אנמיה אפלסטית שצוינה על ידי ההיעדרות במקרים רבים את ההשפעה של engraftment של תאומים זהים מח עצם המושתל ללא immunnodepressii לפני.

מספר גדול של מחקרים הוקדש ההשפעות של אוכלוסיות הלימפוציטים שונות בתאי הגזע. הוכיח, כי התאים של חולים עם אנמיה אפלסטית, מעכבים את היווצרות מושבות erythroid של מח עצם, ולאחר מכן, הם יכולים לשבש את הבידול והתפשטות של תאי מח עצם. ירידה בתפקוד עוזר אנמיה אפלסטית של לימפוציטים מסוג T.

כל הנתונים הללו תומכים בהסתברות של מעורבות של מנגנונים חיסוניים בהתפתחות אנמיה אפלסטית במספר לא מבוטל של חולים. עם זאת, זה לא הוקם, שמנגנונים אלה הם עיקריים, ואשר הצטרפו במחלה. שיטות כיום, על ידי שמנסים לחלק אנמיה אפלסטית, חיסונית ואינו חסינה ל, מאוד לא מושלם. אולי יש צורות שונות של פתוגנזה אנמיה אפלסטית. במקרים מסוימים, יש פגם פנימי בתאי גזע, באחרים - מייקרו-הסביבה בשלישית - הדיכוי חיסוני של לימפוציטים hematopoiesis. עם זאת, סביר יותר, שהרבה מאנמיה אפלסטית מתייחס לקבוצה של חיסון. הוכחה לכך היא שיטת זיהוי agregatgemagglyutinatsii רוב חולי משטח היקפי אנמיה אפלסטית של נוגדני תאי דם אדומים, השייכים למעמד IgG. זה אפשרי ההשתתפות של נוגדנים אלה בהשמדה רעילת נוגדנים תלויים מנגנון תאי גזע, עם זאת אפשרי, נוגדנים אלה מופיעים בפעם שנייה ואין להם קשר לפתוגנזה של אנמיה אפלסטית.

ביטויים קליניים של אנמיה אפלסטית

ביטויים קליניים של אנמיה אפלסטית אידיופטית עשויים להיות שונים. בחלק מהמקרים, המחלה מתחילה בחריפות, מהירות התקדמות וכמעט נוגד כל טיפול. אבל לעתים קרובות יותר את המחלה מתחילה בהדרגה, המטופל מתאים את עצמו לאנמיה וללכת לרופא כאשר ביטוי משמעותי רק של pancytopenia. התמונה הקלינית מאופיינת על ידי דיכוי מח אנמיה, עצם חומרה שונה, תרומבוציטופניה עם כל הביטויים הקליניים של תסמונת תרומבוציטופניה (שטפי דם, דימום נקודה בעור, האף, דימום חניכיים, menorragii). לעתים קרובות יש מידה רבה של חומרה של נויטרופניה, אשר תוצאת דלקת ריאות תכופות, דַלֶקֶת אָזנַיִם, pyelitis ותהליכים דלקתיים אחרים. לפעמים מורסת שטף דם. לעתים קרובות יש אלח דם. אנמיה נגרמת כהפרה של ההיווצרות של תאי דם אדומים, ודימום.

בבדיקה, תשומת לב מופנה לחיוורון הביע, לעתים קרובות על העור הוא דימום. מאופיין בשינויים דלקתיים של רירית הפה. בעת ההאזנה ללב לעתים קרובות מצא א"ס. כאשר טופס אידיופטית של המחלה הוא לא טחול מוחשי. זה יכול להיות מוגבר על ידי gemosideroze, מתפתח כתוצאה מעירוי המסיבי של תאי דם אדומים. הגדלה אפשרית של הכבד כתוצאה מכישלון במחזור הדם עקב אנמיה.

בחלק מהמקרים, המחלה מתקדמת במהירות ובתוך כמה שבועות או חודשים שקדמו למוות, אחר - ממשיך כרוני, עם החמרות והפוגות תקופתיות. לפעמים מגיעה להחלמה מלאה.

ממצאי מעבדה באנמיה אפלסטית

אנמיה חמורה יכולה להיות מאוד משמעותית. לפעמים המוגלובין יורד ל1,24-1,86 mmol / L (20-30 G / L). אנמיה לעתים קרובות normochromic. התוכן נע בין reticulocytes 0 4-5 %. צורות חמורות של המחלה מתרחשות ברמות נמוכות יותר של reticulocytes. מאופיין בgranulocytopenia החמור. לפעמים ספירת granulocyte טיפות ל 0,2 T ב 1 l, בתדירות הגבוהה ביותר לפתח סיבוכי זיהומיות. אולי הירידה במספר המוחלט של מונוציטים. הרמה המוחלטת של לימפוציטים ברוב המקרים נשארת נורמלית. ספירת הטסיות תמיד מצטמצמת, לפעמים הם לא יכולים לקבוע מתי ספירה. באותו הזמן הוא דימום ממושך, לפתח תסמונת המורגי. ברוב החולים, שקיעת הדם מגביר 30-50 מ"מ / שעה.

מפחית את מספר myelokaryocytes מח העצם. בחלק מחולי הגירוי של hematopoiesis נבט האדום. הגדיל את מספר לימפוציטים, תאי פלזמה, בזופילים רקמה. Megakaryocytes עשוי להיות נעדר לחלוטין. במח העצם מגדיל באופן דרמטי את כמות הברזל, ממוקם בerythrokaryocytes. וextracellularly.

בדיקה היסטולוגית של מוח העצם במקרים מסוימים יש היעלמות מוחלטת של אלמנטי מח עצם, אצל אחר - יש כיסים קטנים של hematopoiesis ברקע של הרס משמעותי של מח העצם.

תוכן הברזל של סרום עלה ברוב החולים, גישות הרוויה transferrin 100 %. במחקר באמצעות ברזל ferrokinetiki רדיואקטיבי זוהה הארכת הזמן של הסרתו מהפלזמה וסכום ההפחתה של ברזל, כלול באריתרוציטים. תוחלת החיים של תאי דם אדומים, נמדד באמצעות כרום רדיואקטיביים, לעתים קרובות מקוצר, פחות רגיל. לפעמים מעלה את רמת ההמוגלובין עוברי. מחקר של agregatgemagglyutinatsii לעתים קרובות נותן תוצאה חיובית.

אבחנה של אנמיה אפלסטית

אנמיה אפלסטית יכולה להיות מאובחנת רק לאחר בדיקה היסטולוגית של מח העצם. זיהוי של כתבי pancytopenia דם היקפי לנקב sternal להוציא לוקמיה וארוחת בוקר₁₂-אנמיה מחוסר. השלב הבא של חובת אבחנה הוא ביופסיה. עם הגילוי של כמות גדולה של שומן במח עצם אנמיה אפלסטית אובחנה.

אם trepanobiopsy מצא היחס הנורמלי בין השומן ורקמת hematopoietic או היפרפלזיה, אובחן עם נעלם אנמיה אפלסטית. במקרים אלה, הוא ראשון דרוש כדי לחסל את הצורה ההיקפית של pancytopenia אוטואימוניות, אשר מאופיין על ידי הנוכחות של נוגדנים, מכוון נגד תאי הדם האדומים, גרנולוציטים טסיות דם ונויטרופילים היקפיים. זה לעתים קרובות מגביר את הטחול, קומבס לפעמים חיובי, אבל רוב הנוגדנים זוהו על ידי agregatgemagglyutinatsii. מספר megakaryocytes במח העצם של נורמלי, בעוד אנמיה אפלסטית הם כמעט נעדר לחלוטין. כאשר pancytopenia ההיקפי בקשישים ובאנשים, כריתה של הקיבה, צריך לחסל ראשון B₁₂-אנמיה מחוסר, והילדים - אנמיה folievodefitsitnoy.

סימנים של המוליזה intravascular (gemosiderinuriya, עלייה בהמוגלובין החופשי הפלזמה, המראה של שתן שחור או אדום עם תכולת חלבון גבוהה, reticulocytosis) טובה או hemoglobinuria הלילי התקפי, או אנמיה המוליטית צורת hemolysin אוטואימוניות, בשילוב עם נויטרופניה ותרומבוציטופניה. אבחנה נכונה עושה שימוש בדגימות המה, דגימות סוכרוז בשלוש גרסאות וagregatgemagglyutinatsii שיטה.