Гистиоцитозы

Для этой группы заболеваний характерно наличие в тканях пролифератов из гистиоцитов.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена отличается от других гистиоцитозов главным образом химическим составом отложений в клетках системы мононуклеарных фагоцитов. В результате нарушения липоидного обмена в крови циркулируют холестерин, эфиры холестерина, нейтральные жиры и фосфатиды. Они откладываются в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, которая при этом заболевании резко гиперплазирована.

При распространенном ретикулоксантоматозе появляются ксантоматозные клетки, идентичные клеткам Ниманна—Пика. Некоторые из них гигантские и многоядерные. Вокруг скопления ксантоматозных клеток развивается гранулематозная ткань с очагами фиброза. Так образуются специфические для данного заболевания гранулемы, которые могут полностью рассасываться, и тогда восстанавливается структура тканей.

Заболевание встречается очень редко. Его костномозговая форма характеризуется спленогепатомегалией, несахарным диабетом, прогрессирующий экзофтальмом и очаговым разрушением плоских костей. Известны и другие клинико-морфологические варианты болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Болезнь Леттерера—Сиве

В основе механизма развития заболевания лежат разрастания клеток системы мононуклеарных фагоцитов в коже, печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, легких, костях и других органах. Это атипичные гистиоциты средних размеров с округлым или овальным ядром, нередко содержащим базофильное ядрышко.

Цитоплазма клеток окрашена в светлые тона, базофнльная, гомогенная. Встречаются и много ядерные гистиоциты, а также скопления ксантомных клеток, содержащих в цитоплазме отложения нейтральных жиров и холестерина, плазматические клетки и эозинофилы. Заболевание начинается остро с поражения кожи, появления лихорадки. Затем увеличиваются селезенка, печень и лимфатические узлы, которые нередко образуют конгломераты. Возникают воспалительные процессы слизистых оболочек (стоматит, вульвовагинит и др.), не поддающиеся антибактериальной терапии. Часто наблюдается поражение плоских костей (черепа, лопаток и др.).

Особых специфических изменений крови не наблюдается. Могут отмечаться повышенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитов в тяжелых случаях возможно развитие панцитопении.

Диагноз заболевания ставится по результатам исследования пунктатов и биопсийного материала из участков разрастания вышеописанных клеток.

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема характеризуется внутрикостной пролиферацией гистиоцитов и эозинофильных гранулоцитов.