Les mégacaryocytes et des plaquettes

Cellules polyploïdes géants dans la moelle osseuse - megakariocitы - Éléments primordiaux, dont formée plaquettes - plaquettes.

Ils servent en tant que source de cellules précurseurs mielopoэza, tournant dans la division et la maturation dans unipotente, cellules sensibles trombotsitopoetinu (UCHTK). En outre la maturation des cellules de cette série est la suivante: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (basophiles degré de maturité des mégacaryocytes I) > mégacaryocytes granulaire II degré de maturité > Plate-mégacaryocytes III degré de maturité.

Dans des conditions normales, tandis qu'un certain nombre de maturation mégacaryocytaire varie dans 55-94 heures. Si le corps ne se forme pas trombotsitopoetin, ce qui est typique d'une forme de thrombocytopénie héritée, la maturation des cellules arrêter au stade UCHTK.

Après la formation de mégacaryoblastes arrête pratiquement la division cellulaire, mais intensément tenue endomitose. À la suite de ce chromosome fixé dans chaque cellule augmente 2 à 4, 8, 16, 32 et même 64. Le degré de polyploïdie dans différents mégacaryocytes varie, mais est dominé par les cellules 8- et 16 fois le chromosome, tandis que les cellules avec un ensemble d'au moins 8 presque là.

Le développement de la polyploïdie accompagnée d'une forte augmentation de la taille de la cellule, principalement en raison de l'augmentation du cytoplasme. En conséquence, les mégacaryocytes, II et III atteignent la maturité 60-100 microns de diamètre, et parfois plus.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - La cellule de forme ronde, Il ne diffère pas de l'ampleur d'autres explosions, mais avec une structure rugueuse du noyau. Le noyau ou ronde unique, ou consiste en deux, très près les uns aux autres gousses brun violacé. Il est fortement colorée, avec mailles ou tissé dans un enchevêtrement de la chromatine, Il comprend un ou plusieurs nucléoles. Le cytoplasme de bazofylna, dépourvu de grains, Il entoure le noyau est relativement étroit rebord.

Avec les mégacaryoblastes une stimulation très forte de pointes fines peuvent former, à partir de laquelle les plaquettes otshnurovyvayutsya bleu primitives. Cependant, la principale source de ces plaques sont promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, ou mégacaryocytes basophiles Je degré de maturité - grandes cellules polyploïdes (30-60 Microns de diamètre) noyau intensément teinté avec structure grossière, qui a trouvé dépressions, striction, lobulation. La grande taille des cellules est déterminée principalement par l'augmentation de la masse du cytoplasme, qui conserve basophiles et presque complètement dépourvue de grains, mais il est parfois possible de voir quelques granules azurophiles.

Quand ils sont stimulés thrombocytopoïèse (par exemple,, pour la thrombocytopénie) promegakariotsitov commencer à se séparer d'un grand nombre de grandes plaquettes bleues sans grain, parfois ressemblant à de grands fragments du cytoplasme de la cellule mère. Considérant, promegakariotsity qui peut cliver des plaquettes, Certains auteurs estiment qu'il est plus juste de les appeler basophiles mégacaryocytes Je degré de maturité.

Mégacaryocytes granulaires degré II de maturité

Mégacaryocytes granulaires degré II de maturité, comme on le voit par leur nom, caractérisé, que le cytoplasme de la cellule est remplie de granulation abondant azurophiles, perdre le basophile, et peint dans une couleur pourpre rougeâtre. La taille des cellules est encore améliorée (à 60 100 m ou plus) avec d'autres changements dans le rapport nucléo-en faveur de cytoplasme. Distorsion amplifié et la fragmentation des noyaux, prend la forme de paniers, chaîne, bois, etc.. P.

Laminaires mégacaryocytes III degré de maturité

Dans mégacaryocytes laminaires III degré de maturité dans le cytoplasme se trouve non seulement abondante ase- grain rofilnaya, mais aussi un réseau de mailles serrées claire de membranes lipides-protéines, qui divise le cytoplasme en une pluralité de cellules, dont chacun est l'avenir de plaquettes. La membrane de séparation provenant de la coquille de mégacaryocytes, vrastaya le cytoplasme des cellules, branches et fusionner avec l'autre.

Selon les données spécifiées, Chacune des formes de mégacaryocytes matures autour de 3000-4000 plaquettes, otshnurovka et ces cellules ne se produit pas progressivement, comment serait volées. Par conséquent, dans le frottis de moelle osseuse a révélé mégacaryocytes, entouré par des centaines de plaquettes nouvellement précipités (dans la fabrication d'accident vasculaire cérébral sont souvent "barbouillé" derrière un mégacaryocytes coulissantes, comme un train ou queue d'une comète). Avec l'augmentation des besoins de l'organisme dans le passé sont facilement séparés plaquettes et les mégacaryocytes de mégacaryocytes granuleuses et même basophiles (promegakariotsitov). On peut noter élution très rapide des plaquettes à partir de la moelle osseuse dans la circulation sanguine, à cet égard dans myélogramme, avec nombre normal ou même élevée cellules mégacaryocytes teneur totale, réduit le nombre de cellules, d'atteindre le degré de maturité III, et des cellules, entouré par les plaquettes juste otshnurovavshimisya.

Jusqu'à récemment, comme une image, caractéristique de purpura thrombopénique idiopathique, et tous les autres types de thrombocytopénie avec une courte période d'existence de plaquettes, interprété à tort comme un signe de la maturation lente et manque de productivité (incapacité fonctionnelle) megakariotsitov. Actuellement, cependant, il a prouvé un échec complet de ces points de vue. En particulier, manque de maturation (nedozrevanie) mégacaryocytes quand thrombocytopénie immunitaire associés à la réserve de dépense prématurée de ces cellules dans la production de plaquettes, comme en témoigne une quantité accrue dans le sang de grandes plaquettes immatures bleus, Granulomera privé, et le raccourcissement drastique (à plusieurs heures) marqué durée de vie des plaquettes dans le sang du patient.

D'après la littérature, mégacaryocytaire nombre de cellules dans la moelle osseuse ponctuée peut être différent - de 0,01 à 1,8 %, et ce chiffre, ainsi que d'autres paramètres sont myélogramme normale, devrait être considérée par rapport. La signification clinique ont déviations marginales de la norme: amegakarioцitoz - Une disparition presque complète des cellules de la moelle osseuse ou gipermegakariotsitoz - Une augmentation significative de leur nombre. Mais dans ce cas, vous devriez savoir, comment les changements sont en accord avec les changements observés dans la numération plaquettaire dans le sang. Alors, amegakariotsitoza identifier moelle osseuse constamment nombre normal de plaquettes dans le sang, sûrement, un artefact, et il ne doit pas attacher d'importance. Opposé, thrombocytopénie peut se produire soit dans le cadre des niveaux normaux ou élevés de mégacaryocytes de la moelle osseuse (qui est typique pour une perte accélérée ou consommation accrue de plaquettes dans le corps), et au amegakariotsitoze, en raison de ce qui diminue la production de plaquettes.

Une certaine valeur diagnostique a compté Dans les cellules de moelle osseuse de différentes séries mégacaryocytique. Normalement 2-6 % ces cellules constituent mégacaryoblastes, 5-20 % -promegakariocity (mégacaryocytes basophiles), 60- 70 % - Mégacaryocytes granuleuse et laminaires et environ 20 % - Metamegakariotsity et noyaux nus.

Plaquettes – Corpuscule de Zimmermann

Plaquettes, ou des plaquettes - Dépourvu de noyau de la cellule, formé à partir du cytoplasme et les membranes de mégacaryocytes. Ils aplaties, avoir la forme de ronde ou ovale lenticulaire. Lors du contact avec une surface étudiée, lorsqu'il a été endommagé les vaisseaux sanguins, ainsi que sous l'influence d'un certain nombre de substances biologiquement actives (ADF, adrénaline et autres.) ils gonflent rapidement, acquérir forme saccular, de nombreux formulaires et des arbres filamenteux pousses, pseudopodes. Surtout facile de subir cette majeures jeunes plaquettes, donc les Microphotograms électroniques qu'ils ont souvent une forme polygonale irrégulière.

Dimensions de plaquettes normales allant de 1,5 à 3,5 m, et, le plus jeune de la cellule, de sorte qu'ils sont grands et plus lourds. Donc trombotsitometriya (comme la définition eritrotsitometricheskoy courbe Prix-Jones), ainsi que leur séparation par gradient de densité de poids, Il a une valeur diagnostique important. Normalement, environ 30 40 % les plaquettes sont des populations jeunes; ils ont un diamètre supérieur à 2,5 m.

Dans idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy violet (ITP) et d'autres thrombocytopénie, le traitement de puissance de reproduction de plaquettes dans la moelle osseuse, Il augmente les niveaux de 4-5 microns de diamètre sanguins makrotrombotsitov, y compris de nombreuses plaquettes sanguines bleu sans grain, otshnurovavshihsya de nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.

Lorsque des anomalies congénitales de la qualité des plaquettes peuvent être un géant (megatrombotsitы) - Jusqu'à 6-10 microns de diamètre, caractérisé que, en particulier, pour trombotsitodistrofii (La maladie de Bernard-Soulier) et des anomalies Méa-Hegglina, ou très faible - moins de 1,5 m (le syndrome de Wiskott-Aldrich).

Lors de la détermination de la taille et de la masse de plaquettes est d'une grande valeur diagnostique, on le trouve dans l'analyse trombotsitogrammy l'extrême variabilité de la distribution des différentes formes de plaquettes, donc l'affichage ne parvient pas à trombotsitogrammu normale. Par conséquent, dans les manuels modernes sur la physiologie et la pathologie des plaquettes liens vers trombotsitogrammu, généralement, non, soulignant la futilité de ce temps décompte complet.

En microscopie optique conventionnelle se trouvent dans les plaquettes partie centrale du grain - granulomer et la zone libre de grains vitreux périphérique - gialomer. Cependant, dans de nombreuses cellules de la distinction, due au contact avec une surface extérieure de plaquettes, ne peut pas être trouvé, et le grain est dans les uniformément.

Ce spectacle de microscopie électronique, plaquettes, Comme d'autres cellules, recouverte d'une membrane de lipide-protéine à trois couches, sialoglikoproteiny composé, protéines contractiles - actomyosine (trombostenin), adénylcyclase, Ryad glycosyltransférase, fosfolypydnыe mykromembranы, activant la coagulation du sang (facteur 3 Plaquettaire, ou thromboplastine artérielle). Carence de ces substances, héréditaire caractéristique nombre thrombocytopathy, Il sous-tend la pathologie et la dysfonction plaquettaire.

Lorsque thrombasthénie de Glanzmann (La maladie de Glanzmann) membranes plaquettaires en aucun glycoprotéines macromoléculaires, lorsque l'un des trombotsitopaty héréditaire ils le font pas, et ainsi de suite adénylcyclase. ré.

La coque extérieure de plaquettes recouverte d'une épaisseur de couche de la protéine de 10 20 nm, dans lequel une quantité substantielle de certaines protéines plasmatiques sont concentrés, y compris les facteurs de coagulation du sang (Je, VIII, XI, XIII et al.), facteur de von Willebrand, Certaines immunoglobulines et d'autres protéines. Pour certaines de ces substances sur les membranes des plaquettes comporte des récepteurs spéciaux. Cette «atmosphère» cytoplasmique de plaquettes, qui sont privés de d'autres cellules sanguines, Il est d'une grande importance dans la mise en œuvre des réactions hémostatiques locaux.

Shell plaquettaire Il forme un grand nombre de plis profonds et des chaînes, pénétrer dans l'intérieur de la cellule et pénétrant dans des directions différentes. Cela donne la structure analogue à une éponge de plaquettes, Il offre un bon contact avec les couches profondes de cellules entourant sa couche enveloppe et la protéine plasmatique, facilite la séparation de l'environnement de diverses substances biologiquement actives, il est d'une importance primordiale pour une hémostase complète. Facteurs de sélection appelées plaquettes dans la libération de réaction à plasma.

La microscopie électronique de plaquettes trouve sous les éléments structurels suivants:

1. sections transversales et longitudinales des invaginations de la membrane et les canaux;
2. un grand nombre de granules ou de cellules denses, Il est un lieu d'accumulation et de stockage de l'ATP, ADF, La sérotonine, calcium, probablement, un facteur 4 Plaquettaire (antigeparinovogo). Ces granulés et le contenu est libéré dans l'environnement lors de la réaction et la libération d'une importance primordiale dans la mise en œuvre du hémostatique;
3. un гранулы, sont des analogues de lysosomes, composé d'hydrolases acides et les cathepsines (L'éducation est au sujet du même ordre de grandeur, granules denses, mais avec une densité moyenne ou faible);
4. mitoxondrii, ou des granules ß-, peu, ayant une faible densité et de structure relativement simple,;
5. granules de glycogène - dense, avec des contours irréguliers, constitué de grains individuels;
6. et microtubules micromembrane, trombostenin - adjacent à la membrane cellulaire et contenant des protéines contractiles actomyosine, qui dépendent de changements dans la forme de plaquettes, consolidation et du compactage de clou plaquettaire dans le récipient, la rétraction d'un caillot de sang;
7. structure, qui correspondent aux ribosomes.

Plaquettes normales dans le sang humain allant de 180 à 320 T en 1 l. Leur espérance de vie est d'environ 7-10 jours, et par 1/4 à 1/3 toutes les plaquettes disponibles déposés dans la rate, où chaque plaquette contient environ 1/4 partie de sa vie.

Lorsque splénomégalie, due à une hypertension portale et un certain nombre d'autres raisons, plaquettaires splénique piscine augmentations et diminutions, respectivement, le contenu de ces cellules dans le sang. Une partie importante de la plaquette absorbe l'endothélium capillaire et d'autres petits vaisseaux. La deuxième place principale de leur mort est la rate, et l'hypertension portale - et le foie.