Trombocytopathies

Selon les classifications actuelles, dont l'un est donnée ci-dessous, thrombocytopathy divisé en héréditaire (Congénital) et acquis (symptomatique), à la fois avec la première, et quand Deuxième prévaut petechial tacheté type de saignement, infériorité se révèle hémostase microcirculation.

Accablant La plupart thrombocytopathy caractérisé par divers agrégation des perturbations de plaquettes (lorsqu'il est déployé formes - tous ou la plupart des agents d'agrégation, avec partielle - de les séparer de), qui peuvent être associées à un déficit de glycoprotéines membranaires, est un récepteur pour des agents d'agrégation (Thrombasthénie de Glanzmann, trombotsitodistrofiya, ou de maladie Bernard - Soulier, Le syndrome de Wiskott-Aldrich, et d'autres.), et la violation libération de granules denses ou absence (stockage maladie de la piscine), Carence COX, thromboxane et d'autres enzymes, ou en les bloquant à l'extérieur (l'acide acétylsalicylique et d'autres drogues), violation du transport de calcium et la fonction des cellules de l'appareil contractile. Déficit en facteur isolé Moins commune 3 plaquettes - matrice lipidique coagulation.

Ces violations majeures peuvent être combinés avec une thrombocytopénie constante ou intermittente (trombotsitodistrofiya, syndromes Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, absence de syndrome rayon et al.), Augmentation dramatique (de 7- 9 m) diamètre des plaquettes (trombotsitodistrofiya, Le syndrome de mai - Hegglina) ou, contraire, sa diminution (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin agrégation altérée dans angiogemofilii (la maladie de von Willebrand) en raison de l'absence du facteur approprié dans le plasma et trombotsitodistrofii raison du manque de récepteurs membranaires des plaquettes à ce facteur, contenu dans le plasma normal.

Thrombocytopathy souvent associée à des troubles immunitaires (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), dysplasies osseuse, ligaments, absence totale ou partielle de pigmentation (albinisme) et autres pathologies.

Classification thrombocytopathy

Les formes héréditaires

• 1. Avec une violation fondamentale de l'agrégation plaquettaire (dizagregatsionnye) - L'absence des première et seconde phases d'agrégation et de libérer réaction sauvegardé:
  • et) en violation de toutes sortes de l'agrégation et de la rétraction du caillot (pas dans toutes les formes), mais conservé à adhésivité primaire de verre (Thrombasthénie de Glanzmann, Athrombia essentiel et d'autres formes de);
  • à) avec une violation partielle de certains types d'agrégation:
    • Agrégation de collagène de violation isolée;
    • Insulated violation ADP- et (ou) Thrombine agrégations (Syndrome Meia Hegglina avec macrocytose plaquettaire, Cause de veaux dans les leucocytes et thrombocytopénie; Pearson anomalie-Stob, afibrinogénémie héréditaire et autres.).

• 2. En violation de la réaction et la sortie de la seconde phase de l'agrégation plaquettaire (tout en maintenant la première phase):
  • et) la présence de granules et de leurs composants et des plaquettes, mais en l'absence de libération (sécrétion) - Syndrome comme l'aspirine et d'autres.;
  • à) stockage insuffisante maladie de la piscine (magasin) granulés et de leurs composants:
    • déficit dense (exempt de protéines) granulés et de leurs composants - ADP, La sérotonine, catécholamines (en conjonction avec l'albinisme - un syndrome Herzhmanskogo-Pudlaka; avec aplasie du rayon - syndrome TAR; déficience immunitaire - le syndrome Chedika - Higashi et al.);
    • déficience en α-granulés (protéine) et leurs composants - β-thromboglobuline, un facteur 4, le facteur de croissance, plaquettaire du fibrinogène et de facteur de von Willebrand (syndrome et d'autres de plaquettes grises.);
    • carence de deux types de granulés;
    • pénurie d'hydrolases lysosomales et acide.

• 3. En violation de l'adhésion des plaquettes au verre et collagène, agrégation ristomycin de net affaiblissement (tout en conservant les formes physiologiques d'agrégation):
  • et) plaquettes normales et diminution de l'activité dans vWF de plasma et, assez souvent, фактора VIII (angiogemofilija, ou la maladie de von Willebrand);
  • à) avec une anomalie de plaquettes - macrocytoses, récepteurs manque ristomycin et de FvW, thrombocytopénie (tromʙodistrofija, ou de maladie Bernara- Avec ruche);
  • dans) Insulated violation adhésion au collagène.

• 4. C carence ou réduit le facteur de disponibilité 3 Plaquettaire (aucune violation substantielle de l'adhésif et de l'agrégation).

• 5. Autres anomalies complexes et dysfonction plaquettaire:
  • et) lorsque l'immunodéficience - syndrome de Wiskott-Aldrich (avec mikrotrombotsitopeniey);
  • à) dans la dysplasie du tissu conjonctif (Le syndrome d'Ehlers-Danlos, Marfan et d'autres.), maladie cardiaque congénitale;
  • dans) surdité congénitale, et de la néphrite;
    • quand giperreninemii, hyperaldostéronisme
    • et une hyperplasie des cellules yukstglomerulyarnyh (Syndrome de Bartter).

Acquis (symptomatique) forme

• 1. Lorsque hemoblastoses, myéloprolifératifs et la thrombocytémie essentielle:
  • et) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • à) les modes de consommation (au DIC) ;
  • dans) origine mixte.

• 2. Lorsque le DIC générale et régionale - formes de consommation et de faisceaux.

• 3. En B₁₂-l'anémie par carence.

• 4. Lorsque l'urémie.

• 5. Avec l'hémodialyse et la circulation extracorporelle (extravasculaires formes de consommation).

• 6. Lorsque le blocus de plaquettes proximité- et paraprotéines (le myélome multiple, Val maladie- denstrema, gammapatii, cryoglobulinémie).

• 7. Lorsque le scorbut (violation de l'agrégation ADP).

• 8. Lorsque la maladie des rayons.

• 9. Si transfusion massive (syndrome de transfusion massive).

• 10. Lorsque la thrombose massive et angiome géant (les modes de consommation).

• 11. Drogues et le formulaire de toksogennye - lors de la prise d'aspirine et d'autres médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, la pénicilline et de la carbénicilline, dipiridamola, médicaments cytotoxiques, etc..

Le tableau énumère les critères pour le diagnostic différentiel d'un certain nombre de paramètres de laboratoire typiques thrombocytopathy, représentant chacun des groupes énumérés dans l'étiquetage de cette pathologie. Le tableau comprend également l'hémophilie A cause de sa ressemblance avec un certain nombre de paramètres angiohemophilia (la maladie de von Willebrand).

Le diagnostic angiohemophilia plus difficile (la maladie de von Willebrand), puisque dans la littérature récente décrit un certain nombre de ses variantes, différant l'une de l'autre dans la pathogenèse, le type d'anomalie du facteur de von Willebrand, et ainsi de suite. ré. D'importants signes de la maladie provoque une variété de suspect, quoi, peut-être, dans ce cas, il n'y a pas une seule maladie, mais un groupe.

Le tableau présente les caractéristiques des violations, inhérente à différentes options angiohemophilia.

Dans la pratique clinique, la plus fréquente deux variétés angiohemophilia la - je tape (sur 70 % cas) et IIA type (10-12 % cas) .

Ces formes sont caractérisées par des violations identiques et ne diffèrent que par le niveau de l'antigène, lié au vWF. Ils devraient être différenciés de type IIB, qui est facilement distingué par agrégation ristomycin augmentée à une activité réduite du facteur de von Willebrand dans le plasma sanguin, et von Willebrand psevdobolezn, lequel a augmenté ristomycin agrégation combiné avec vWF de plasma normal et son antigène. Pour le type IV caractéristique de temps normale aigiogemofilii saignement capillaire.

Dans von Willebrand transfusion de la maladie de plasma frais congelé et le cryoprécipité améliorer l'activité du facteur VII:C pendant une période plus longue, que dans l'hémophilie A et B en même temps améliorer ristomycin cofacteur activité.

La détermination quantitative de l'activité du facteur de von Willebrand - Technique disponible, donnant une information beaucoup plus précise, la définition de l'activité de cofacteur de ristomycin plasma sanguin, qui, souvent, ne révèle pas une baisse modérée (35-50 % normes) le facteur de von Willebrand. Pendant ce temps, une telle baisse est observée dans un assez grand nombre de personnes avec angiohemophilia. Compte tenu de la forte incidence de la maladie, apparemment, besoin pour adoption plus généralisée de cette technique dans la pratique. Ce laboratoire est en mesure d'identifier et d'augmentation des taux plasmatiques de facteur de von Willebrand, qu'il est important de déterminer l'étendue des dégâts de l'endothélium dans de nombreuses maladies vasculaires (vascularite, l'athérosclérose et autres.), et d'identifier thrombophilie.

Selon les classifications actuelles, dont l'un est donnée ci-dessous, thrombocytopathy divisé en héréditaire (Congénital) et acquis (symptomatique), à la fois avec la première, et dans le second, il l'emporte petechial tacheté type de saignement, infériorité se révèle hémostase microcirculation.