Système de sclérodermie – Sclérodermie

Sclérodermie (La sclérose systémique)

Qu'est-ce que la sclérodermie?

La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif rare. Il conduit à une inflammation des petits vaisseaux, et,en fin de compte à un changement dans la structure du tissu de la peau, les articulations et les organes internes. Il existe trois principales formes de sclérodermie:

  • Localisée (Alopécie) sclérodermie (linéaire et morphea-“Morphée” (sous la forme de plaques)) – Habituellement, il ne concerne que la peau sur certaines parties du corps. Cette forme de la maladie est moins grave;
  • Sclérodermie systémique – Elle affecte de vastes zones de la peau et / ou des organes internes, affecte le plus souvent les poumons. Cette forme de sclérodermie sont les plus dangereuses, et peut conduire à la mort;
  • Syndrome Perekresny (chevauchement-синдром) – sclérodermie ensemble peut comprendre d'autres syndromes auto-immuns.

Sclérodermie – les causes

La surproduction de collagène et d'autres protéines du tissu conjonctif – principales caractéristiques de la sclérodermie. Ce n'est pas clair, ce qui provoque cette surproduction. Un dysfonctionnement du système immunitaire peut contribuer au développement de l'excès de collagène.

Les facteurs de risque pour la sclérodermie

La sclérodermie est plus fréquente chez les femmes. Sclérodermie localisée frappe habituellement les personnes 20-40 années. La sclérodermie linéaire est fréquente chez les enfants. Sclérodermie systémique frappe habituellement les personnes âgées 30-50 années.

D'autres facteurs, qui peuvent augmenter la probabilité de développer la sclérodermie inclure:

  • La présence de membres de la famille à des troubles auto-immunes;
  • L'exposition à des produits chimiques, comme du dioxyde de silicium, cétones, ou des fumées de soudage.

Sclérodermie – symptômes

Sclérodermie localisée

Les symptômes de la sclérodermie localisée, généralement, limitée à la peau, et n'a aucune incidence sur les organes internes. Les lésions cutanées peuvent passer plusieurs mois ou plusieurs années. Dans certains cas, la sclérodermie conduit à une incapacité permanente. Les symptômes de la sclérodermie localisée comprennent:

  • Disques taches sur la peau, la plupart du temps sur le visage et le tronc (Morphée);
  • Épaississement de la peau en lanières, qui peut s'étendre aux muscles sous-jacents et les os (ou linéaire sclérodermie Morphée).

Sclérodermie systémique

Cette forme de la maladie, généralement, Elle se réfère à la maladie diffuse. De nombreux cas de sclérodermie systémique commence avec le syndrome de Raynaud, qui comprend l'œdème, piquage, engourdissement, Cuir bleu et blanc, et la douleur dans les doigts et les orteils. La maladie peut évoluer au fil des ans.

Sclérodermie diffuse met soudain, et peut affecter non seulement la peau, mais les organes internes. D'autres symptômes de sclérodermie diffuse peuvent inclure:

  • L'épaississement et un durcissement de la peau;
  • Douleurs articulaires et musculaires, raideur et le gonflement;
  • Les problèmes respiratoires, ingestion et la digestion des aliments en raison de l'épaississement et la rigidité du tissu pulmonaire, œsophage, intestin;
  • L'inflammation et l'étanchéité de grandes et de petits vaisseaux sanguins.

Les complications de la sclérodermie diffuse peuvent affecter pratiquement tous les systèmes du corps. Complications fréquentes comprennent:

  • Saignement;
  • Hypertension pulmonaire;
  • Rythme cardiaque irrégulier;
  • L'insuffisance cardiaque;
  • Insuffisance rénale;
  • Hypertension.

Le diagnostic de la sclérodermie

Le médecin vous interrogera sur vos symptômes et les antécédents médicaux, et effectuer un examen physique. Le diagnostic est basé sur les changements de la peau.

  • Les tests peuvent inclure:
  • Les analyses de sang;
  • La motilité étude de l'œsophage;
  • Des biopsies de la peau et autres tissus.

Pour le diagnostic peut avoir besoin des images d'organes et structures internes. A cet effet, appliqué:

  • Roentgen;
  • MRT;
  • CT scan.

Sclérodermie – traitement

Actuellement, il n'y a aucune façon une guérison complète de la sclérodermie. Il existe des méthodes, aidant à réduire les symptômes de la maladie. Des procédés de traitement des symptômes de la sclérodermie comprennent:

Articulations et les muscles

  • L'aspirine ou des agents anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS);
  • Les corticostéroïdes.

L'oesophage et du tube digestif

  • Médicaments, limiter la production d'acide dans l'estomac;
  • Repas fréquents en petites portions;
  • Être au lit avec votre tête surélevée, pour éviter les brûlures d'estomac.

La peau et les viscères

  • Les corticostéroïdes;
  • Immunosuppresseur;
  • Photothérapie.

Les problèmes rénaux et / ou une pression artérielle élevée

  • Inhibiteurs de l'ECA ou d'autres médicaments antihypertenseurs;
  • Antinéoplasique;
  • Vasodilatateurs.

Le syndrome de Raynaud

  • les bloqueurs des canaux calciques;
  • Être dans la chaleur et de porter des vêtements chauds, pour éviter l'hypothermie;
  • Nous devons arrêter de fumer.

Mobilité réduite

La thérapie physique et l'exercice sont importants pour le maintien de la circulation sanguine, la souplesse des articulations et la force musculaire.

La prévention de la sclérodermie

À l'heure actuelle, il n'y a pas des méthodes pour prévenir ou la sclérodermie.

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