Syndrome Crouzon – Dysostose craniofaciale

Syndrome Crouzon (Craniofaciale Dysotosis)

Qu'est-ce que le syndrome de Crouzon?

Syndrome de Crouzon est une maladie génétique, conduisant à des os d'épissage anormal du crâne et du visage.

Les nourrissons ont les articulations entre les os de la face et du crâne. Lorsque le cerveau du bébé grandit, Ces articulations permettent le crâne d'élargir. Coutures complètement envahis lorsque le cerveau est complètement formé et ses arrêts de croissance.

Lorsque le syndrome Crouzon et les os du visage du fusible du crâne trop tôt, crâne et ensuite forcée à se développer dans le sens des sutures ouvertes restantes. Cela conduit à une forme anormale de la tête, visage et des dents.

Causes syndrome Crouzon

le syndrome de Crouzon est provoqué par une anomalie génétique. Ce n'est pas clair, Quelles raisons ont incité gène, Les causes du syndrome de Crouzon, subir une mutation. Une partie du gène muté peut être hérité des gènes des parents.

Facteurs de risque de syndrome de Crouzon

Facteurs, ce qui peut augmenter le risque de syndrome Crouzon chez un enfant, inclure:

• Les parents atteints du syndrome Crouzon;
• Parents, qui ne disposent pas de ce trouble, mais qui ont un gène, appeler le syndrome Crouzon;
• Adulte ou la vieillesse de son père à la conception.

Les symptômes du syndrome de Crouzon

Les principaux signes et symptômes du syndrome comprennent Crouzon:

• Sommet aplati et l'arrière de la tête;
• Front et les tempes aplaties;
• La partie médiane du visage est petit et tirez plus, que d'habitude;
• Nez pointu;
• Voies nasales compressés, ce qui conduit souvent à une diminution de l'écoulement d'air à travers le nez;
• Plus grand, une mâchoire inférieure protubérante;
• Shifting dents;
• Narrow ciel, ou une fente palatine.

Autres symptômes et les complications, qui peuvent survenir en raison du syndrome Crouzon comprennent:

• Les problèmes liés à la mise au point de l'oreille interne et de la perte d'audition;
• La maladie de Ménière – étourdissements ou des bourdonnements dans les oreilles;
• Les problèmes oculaires, y compris des problèmes oculaires, Strabisme, ou mouvement involontaire des yeux;
• Rachiocampsis;
• Mal de tête;
• Acanthosis – petit, sombre, patchs veloutés de la peau;
• Gidrocefaliя – accumulation de liquide dans le crâne.

Syndrome Diagnostic Crouzon

Le médecin à diagnostiquer le syndrome Crouzon généralement basé sur les signes et les symptômes physiques.

Le médecin peut avoir besoin des photos du crâne, la colonne vertébrale ou le bras os. Pour leur mise en œuvre, les méthodes suivantes:

• Roentgen;
• MRT;
• CT scan.

Le médecin peut également faire des tests génétiques, pour confirmer le diagnostic.

Traitement du syndrome Crouzon

Il n'y a aucune méthode pour guérir le syndrome Crouzon. Actuellement, un grand nombre des symptômes peuvent être traités par chirurgie.

Le traitement des symptômes du syndrome de Crouzon peut comprendre:

Le fonctionnement pour le traitement du syndrome de Crouzon

Il existe un certain nombre d'opérations, utilisé pour traiter les symptômes du syndrome Crouzon. Ceux-ci inclus:

• Craniectomy – l'enlèvement et l'expansion des os du crâne. L'opération à effectuer dès que possible après la naissance, pour empêcher des dommages au cerveau. La procédure sera également aider à résoudre, autant que possible, la forme du crâne;
• Le fonctionnement pour le traitement de la saillie d'une ou des deux globes oculaires – des ajustements sont faits d'os, entourant l'orbite de l'oeil;
• L'opération pour traiter une mâchoire inférieure protubérante, à normaliser l'aspect de la mâchoire;
• Opération de izlecheniyu pâtes volchyey.

Le traitement orthodontique syndrome Crouzon

Le traitement orthodontique peut aider à corriger les dents tordues. Il peut inclure l'installation d'accolades pour aligner la morsure.

Traitement de la vision et de l'audition chez les enfants avec le syndrome Crouzon

Les nourrissons et les enfants atteints du syndrome Crouzon devraient être placés sous la surveillance d'un spécialiste, qui surveille l'état de leur audience et la vision, et en cas de problèmes après le traitement.

Les soins de soutien des enfants atteints du syndrome Crouzon

Les enfants ayant des troubles d'apprentissage ou un retard mental, peut-être, besoin d'une assistance spéciale dans la formation.

Syndrome de prévention Crouzon

Il n'y a aucune façon de prévenir le syndrome Crouzon. Si vous avez un syndrome Crouzon, ou des antécédents familiaux de la maladie, vous pouvez parler à un conseiller en génétique au moment de décider d'avoir des enfants.