HS – Congénitale anémie sphérocytaire – Sphérocytose héréditaire

Sphérocytose (Congénitale sphérocytaire Anémie; Sphérocytose héréditaire)

Description de sphérocytose

Est une maladie sphérocytose, ce qui provoque l'anomalie de membranes érythrocytaires. Globules rouges sains ont une forme aplatie, avec la projection des bords du disque, sphérocytose et conduit à une forme sphérique érythrocytes, et une défaillance prématurée de ces cellules.

Les globules rouges dans sphérocytose sont de petite taille ronde, et sont plus fragiles, de globules rouges sanguins sains. En raison de la forme arrondie, si elle pénètre dans la rate, ils sont détruits.

Sphérocytose est plus fréquente chez les personnes d'origine nord-européenne.

Sphérocytose peut procéder très doucement, avec des symptômes mineurs, ou être très difficile, avec des symptômes, progressent rapidement. Ces symptômes peuvent se produire après certaines infections. Dans les cas graves de sphérocytose il peut être diagnostiqué durant l'enfance, alors que des symptômes légers de la maladie est généralement diagnostiquée à l'âge adulte.

Dans le traitement des symptômes peut être commandé sphérocytose.

Les causes de sphérocytose

Сфероцитоз – наследственное заболевание, gènes induits, hérité de leurs parents.

Facteurs de risque sphérocytose

Facteurs, ce qui peut augmenter le risque inclure sphérocytose:

• Avoir un membre de la famille avec la sphérocytose.

Symptômes sphérocytose

Les symptômes comprennent la sphérocytose:

• Jaunisse;
• Pâleur;
• Essoufflement;
• Fatigue;
• Faiblesse;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya anémie;
• Les calculs biliaires.

Diagnostic sphérocytose

Le médecin vous interrogera sur vos symptômes et les antécédents médicaux, et effectuer un examen physique.

Les tests peuvent inclure les éléments suivants:

• Examen de la rate;
• Les analyses de sang;
• Les analyses de la fonction hépatique;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, à examiner les anticorps de globules rouges.

Traitement sphérocytose

Les traitements incluent sphérocytose:

Acide folique

1 mg par jour d'acide folique et éventuellement, transfusion sanguine, Il a recommandé pendant les périodes de l'anémie sévère.

Fonctionnement à sphérocytose

L'ablation chirurgicale de la rate peut guérir l'anémie. Formes pathologiques des cellules sanguines restent, mais ils ne seront pas détruits dans la rate.

Actuellement, quelques semaines avant une splénectomie introduits méningocoque, Hib et le vaccin antipneumococcique. Après la chirurgie, il est recommandé de la prophylaxie de la pénicilline à vie, pour prévenir les infections dangereuses. L'opération est déconseillée aux enfants de moins de cinq ans. Après la procédure, il ya un risque à vie d'infections graves et potentiellement mortelles.

sphérocytose de prévention

Parce que la sphérocytose est une maladie héréditaire, il est impossible de prévenir. L'inspection régulière des individus à haut risque sphérocytose peut prévenir le risque de complications en début de traitement.