Acquis anémie dizeritropoeticheskie, liés à la violation des erythrokaryocytes processus de fission
Étiologie et la pathogenèse
Le concept de «acquis anémie dizeritropoeticheskie" comprend un certain nombre d'entités cliniques, propriété commune qui est la présence de l'érythropoïèse inefficace. Dans un degré variable érythropoïèse inefficace observée dans la carence en fer, Thalassémie, l'anémie aplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom la leucémie, Cependant, toutes ces différentes maladies ne devraient pas être inclus dans le groupe des acquis dizeritropoeticheskih de l'anémie.
A plus approprié de placer ce groupe acquis anémie dizeritropoeticheskuyu, connexe, probable, avec somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Les manifestations cliniques et les paramètres de laboratoire dizeritropoeticheskih acquis anémies
Refrakternaya de l'anémie, probablement, pas une forme nosologique. Il est observé lorsque les signes ne sont pas très spécifique à cette pathologie.
Le plus souvent, la maladie se manifeste dans la vieillesse, indépendamment du sexe, Il commence lentement. Dans la plupart des cas, détecté pour la première anémie sévère légère (4,96-5,59 Mmol / L, ou de 80 à 90 g / l), augmentation marquée de foie, certains patients atteints de splénomégalie. indice de couleur proche de l'unité, Cependant, parmi les globules rouges peut être vu lors de la visualisation de la course deux populations - hypochromique et hyperchrome ou normochromique. Le contenu de réticulocytes peut être normal, parfois légèrement augmenté, et certains patients - une forte baisse. Nombre de leucocytes normaux, parfois une leucopénie marquée.
Un trait caractéristique est prononcé changement neutrophile. Le plus souvent, il est limité à un grand nombre de neutrophiles de couteau. Nombre de patients individuels 30-40 %. Souvent, il monocytose (20-30 %). Dans la moelle osseuse a été une forte irritation des germes rouge, rapport leykoeritroidnoe est souvent plus faible 1,0. Normocytes Nombre de oxyphiles réduits, et l'augmentation des normocytes basophiles. Contenu de monocytes dans la moelle osseuse peuvent être normaux, malgré monocytose périphérique.
Le niveau de fer sérique pour l'anémie réfractaire sidéroblastique peut être normal, Bien que le plus souvent il n'a pas fortement augmenté. Ainsi, la quantité de fer, excrétée dans l'urine après administration 500 mg Desferal, beaucoup plus élevé que la normale.
Caractéristiques de anémie sidéroblastique réfractaire est considérée comme étant la détection de la moelle osseuse nombre important de sidéroblastes, t. c'est. эritrokariotsitov, pastilles contenant du fer. Ces granules de fer entouré l'anneau de base, à côté d'eux erythrokaryocytes il ya une quantité importante de fer, situé extracellulaire. En raison de la présence de la maladie de ces granulés est devenu connu comme l'anémie réfractaire sidéroblastique. Sidéroblastes en couronne sont révélés non seulement dans l'anémie sidéroblastique. Ils se trouvent dans les anémies héréditaires, en rapport avec la violation de la synthèse de la porphyrine, anémie, due au saturnisme, et une carence en pyridoxine (La vitamine B6), thalassémie et l'anémie aplasique. La découverte d'un grand nombre de sidéroblastes ne donne toujours pas une raison pour le diagnostic de l'anémie réfractaire sidéroblastique.
La maladie progresse lentement, et une minorité de patients (sur 7 %) quelques années à partir de son début dans le sang périphérique apparaissent explosions sporadiques, puis dans la période terminale de l'image de la leucémie myéloïde aiguë ou myelomonoblastic.
Cependant, l'anémie réfractaire sidéroblastique, tous les patients est le début de la leucémie aiguë. Dans certains cas, il est une mutation somatique, qui sont la conséquence de l'insuffisance de la division erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya manquent de ces cellules avec l'apparition des érythrocytes hypochromes, division inadéquate des granulocytes neutrophiles, laquelle se produit un changement de couteau, apparaissant cellules, rappelant pelgerovskuyu anomalie de leucocytes.
On peut supposer, mutation somatique qui provoque un changement dans la forme chimique du fer dans les mitochondries et, par conséquent d'une violation de son insertion dans la molécule d'hémoglobine.
Dans certains cas, un tableau clinique similaire et morphologiques peuvent survenir à la suite d'une mutation somatique, et en raison de la présence d'autoanticorps, dirigé vers les erythrokaryocytes d'antigène. Dans la plupart des cas, les anticorps conduisent à la disparition ou la réduction de germe de moelle rouge, Cependant, un certain nombre de patients dans un certain laps de temps ou de façon permanente anticorps "knock out" un normocytes et des réticulocytes oxyphiles, tandis que le nombre de normocytes basophiles et polychromes augmenté dans la moelle osseuse. En raison de erythro inefficace- Le montant de la poésie de fer dans la moelle osseuse augmentée. Un diagnostic correct permet d'identifier des anticorps, dirigé contre un antigène erythrokaryocytes (même, comment et partsialynoy krasnokletochnoy aplasie).
