Une maladie rénale polykystique – PKP – Maladie polykystose rénale autosomique dominante – Polykystique des reins deuxième type

Description de la maladie polykystique des reins

Le mot signifie beaucoup de kystes polykystiques. Une maladie rénale polykystique (PKP) Il est une maladie héréditaire, dans lequel une forme de rein de multiples kystes.

Les kystes sont des sacs, rempli de fluide, qui se développent dans les reins, les obligeant à croître en taille. Le nombre de kystes peut varier de quelques dizaines de. La taille peut varier d'une petite, qui est difficile à diagnostiquer, de taille, plus grand que le rein.

Maladie polykystique des reins peut causer de la douleur, et interférer avec le fonctionnement normal des reins. Les conséquences pourraient être une infection, des calculs rénaux, hypertension, et, à la fin, insuffisance rénale.

Raisons pour la maladie polykystique des reins

Maladie polykystique des reins est causée par un gène hérité. Il – L'une des maladies génétiques les plus courantes. Les enfants ont une chance de le panneau de contrôle de 50%, Si un parent a le gène. Si une personne est un panneau de gène, il aura une certaine forme de la maladie sur une durée de vie. La maladie peut entraîner des symptômes différents de membres de la famille.

Il ya aussi une forme rare de la maladie polykystique des reins, appelé autosomique récessive maladie polykystique des reins, ce qui affecte les nouveau-nés, bébés, et les enfants. Cette forme du panneau de contrôle peut entraîner la mort dans le premier mois de vie.

Les facteurs de risque de la maladie polykystique des reins

Le principal facteur de risque, affectant l'aspect de la maladie polykystique des reins est la présence des parents avec la maladie. La maladie se développe dans 50 % enfants, né de parents avec panneau de gène. Environ 10% des cas, la maladie est pas hérité gène, mais mute. Maladie polykystique des reins affecte les hommes et les femmes aussi.

Les symptômes de la maladie polykystique des reins

Durant les premières étapes du panneau est souvent sans symptômes apparents. La plupart des symptômes apparaissent à l'âge mûr.

Souvent, le premier symptôme – douleur dans le dos ou sur le côté. Les autres caractéristiques comprennent la maladie polykystique des reins:

• Hypertension;
• Sang dans l'urine;
• Infection urinaire;
• Les calculs rénaux;

Supplémentaire, moins de symptômes visibles peuvent inclure:

• Les maladies des ongles;
• Menstruations douloureuses;
• Douleur articulaire;
• Somnolence.

Les symptômes ci-dessus peuvent être provoquées par d'autres maladies. Pour un diagnostic précis, demander un avis médical.

Le diagnostic de la maladie polykystique des reins

Panneau Diagnostic, le médecin peut commencer à chercher des symptômes, y compris la présence de l'hypertension artérielle, augmentation de la taille des reins, hypertrophie du foie ou de sang dans l'urine.

Une échographie abdominale – généralement la première analyse pour trouver des kystes dans les reins. Si les kystes sont trop petits, à détecter par ultrasons, et est toujours soupçonné la maladie polykystique des reins, tomodensitométrie abdominale exécuté ou IRM.

Si le diagnostic reste encore à confirmer, Ils peuvent être affectés tests supplémentaires, comprenant:

• Étude Gene – analyse de sang, qui teste l'ADN du patient et de sa famille dans la présence du panneau de gène;
• L'analyse directe de l'ADN – ADN du patient est testé pour le panneau de gène.

Dans dix – Quarante pour cent des patients atteints de la maladie polykystique des reins ont également un anévrisme (desserrer dans la paroi des vaisseaux sanguins) cerveau.

Traitement de la maladie polykystique des reins

La plupart des traitements pour le panneau de commande traite les symptômes de la maladie ou prévenir les complications. Certaines des options de traitement peut comprendre:

• Traitement de l'hypertension artérielle – pour diminuer la pression artérielle, souvent prescrit des médicaments antihypertenseurs.
• Analgésiques – Vous devriez être utilisés avec prudence, comme certains d'entre eux peuvent causer des dommages aux reins;
• Antibiotiques – dans le cas d'infections des voies urinaires, traitement agressif avec des antibiotiques contribue à prévenir d'autres dommages aux reins;
• Intervention chirurgicale – Les kystes peuvent être drainés par la chirurgie, pour soulager la douleur, éliminer l'infection ou de saignement. Drainage du kyste peut également temporairement diminuer la pression artérielle;
• Parfois, si la maladie a pris une forme sévère, une ou les deux reins peuvent être enlevés. Cette procédure est appelée une néphrectomie;
• Régime – régime faible en protéines peut réduire la charge sur le rein. Limiter la consommation de sel peut aider à maintenir une pression artérielle normale, et l'utilisation de grandes quantités d'eau peut réduire le risque de calculs rénaux;
• Dialyse e transplantatsiya – plus de la moitié des patients PKP insuffisance rénale malades et nécessitent une dialyse. Dialyse ispolizuyetsya, à purifier le sang, depuis les reins ne peuvent pas remplir cette fonction. Si une transplantation de rein d'un donneur ne peut pas être effectuée, il devra faire la dialyse pour la vie.

Des recherches récentes ont conduit à plusieurs médicaments, qui peuvent entraver le développement de kystes. Par Exemple, somatostatine, qui est à l'étude finale, et peut-être bientôt disponible pour les patients atteints de la maladie polykystique des reins.

Prévention de la maladie polykystique des reins

Prévention de la maladie polykystique des reins ne sont pas disponibles. Sur la base de tests génétiques peut identifier une prédisposition à la maladie.