Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumeurs, sortant des cellules, assurer l'immunité humorale normale, combinés en un groupe haemoblast paraproteinemic. Comme il est connu, la synthèse d'anticorps (immunoglobulines) normalement effectué les cellules et les lymphocytes plasmatiques polyclonaux du système, qui peut réagir avec n'importe quel antigène. Chaque clone de cellules capables de synthétiser une seule espèce d'anticorps, t. c'est. immunoglobuline odnorodnyi. La réponse immunitaire à cellules multiples stimuli antigéniques sont impliqués de nombreux clones.

Par définition, le comité d'experts de l'OMS, aux immunoglobulines sont des protéines d'origine animale, qui peuvent avoir une activité spécifique de l'anticorps, ainsi que des protéines, semblable à leur structure chimique et. Donc, par antigennoj spécificités.

Il existe cinq classes d'immunoglobulines:

• Immunoglobuline IgG;
• Immunoglobuline IgA;
• Immunoglobuline IgM;
• Immunoglobuline IgD;
• Immunoglobuline IgE.

Ils diffèrent dans la physiologique, les propriétés chimiques et biologiques. Les immunoglobulines sont une partie des protéines de lactosérum; 90-95 % bloqué constitué de protéines ayant un poids moléculaire 160000-200000, 5-10 % macroglobulines avec un poids moléculaire de 900000-1000000.

Chaque molécule d'immunoglobuline est constituée de quatre chaînes polypeptidiques, dont deux ont un poids moléculaire de 50000 à 70000 et sont appelés lourde (H – lourd), deux - avec une masse moléculaire de 20000 à 25000 et a appelé la lumière (L - lumière) chaînes.

Sur les propriétés antigéniques existe cinq types de chaînes lourdes: c, une, m, и d e, et deux types de lumière: и x L.

Lorsque les cellules tumorales de hemoblastoses paraproteinemic génétiquement uniforme, car, selon la théorie de la clonale, ils sont les descendants d'un, changements de cellules somatiques (plasma ou lymphoïde). La production de ces cellules est aussi uniforme et est paraimmunoglobulin monoklonovy. Par analogie avec les immunoglobulines normales paraimmunoglobuliny (Porc) également divisé en cinq classes: QUILL, Frappe, Pigm, PigD, Pigm.

Chacune des classes sont divisées en sous-classes. Synthèse incomplète de paraprotéines de chaîne lourde apparaît dans l'urine des patients atteints de produits de la chaîne légère - -Benz de Dƶonsa mikromolekuljarnыj, qui est facile de passer à travers le filtre rénal. La recherche récente a prouvé l'identité structurelle des immunoglobulines et paraprotéines normales, également établi, que certaines protéines sont quelques anticorps actifs contre les antigènes naturels de l'homme, substances animales et synthétiques - haptènes. Mais accumulation Porc dans le corps - un phénomène pathologique, car elle conduit à des troubles graves des divers systèmes d'organes.

Actuellement, le groupe paraproteinemic leucémie comprend trois grandes maladies:

• myélome (plasmacytome);
• La maladie de Waldenstrom (lymphocytose makroglobulinemichesky);
• la maladie de chaîne lourde.