Promyelotsytarnыy de la leucémie aiguë

Il se distingue comme une forme indépendante leucémie aiguë dans 1957 g.

Caractérisé par un particulier explosions de morphologie, contenant gros grain abondante, syndrome hémorragique sévère et la vitesse courants. Le nom "promyélocytaire" leucémie obtenu en raison de la ressemblance de cellules tumorales à partir de promyélocytaire: La présence de gros, grain abondante, remplir le cytoplasme et le noyau est situé à.

Cependant, ces cellules sont caractérisées par une explosion de la structure nucléaire et toutes les autres caractéristiques morphologiques et histochimiques différer promyélocytaire. Chez les enfants, la leucémie est très rare, Chez les adultes - 3,8 % cas.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

Le tableau clinique de la leucémie aiguë promyélocytaire est d'exprimer syndrome hémorragique, ce qui est souvent le premier signe de la maladie.

Les hémorragies se produisent au site de la lésion; un certain nombre de patients sur le fond d'un modéré (supérieur 20 T en 1 l), et dans certains cas, une thrombocytopénie sévère (supérieur 100 T en 1 l) utérine marquée, saignements de nez, ecchymoses.

Photo de sang dans la leucémie aiguë promyélocytaire

L'image de sang se caractérise par un prononcés explosions de polymorphisme.

De nombreuses cellules ont excroissances cytoplasmiques, pseudopodes ressemblant. Le cytoplasme est coloré dans différentes nuances de bleu (par Mayu-Grunwald-Giemsa ou Romanovsky). Habituellement, il est densément rempli de grain assez grand brun-violet polymorphe, et de grands noyaux sur la surface. Dans certaines cellules, il existe deux types de granulés: plus grande - violet foncé et plus petit - violet et rose.

Dans le cytoplasme des cellules leucémiques sont souvent détecté veau Auer. En outre cellules Auer dans cette forme de leucémie sont deux types de granulome éosinophile: ronde, homogène et avec un mielonovymi quelques chiffres.

En fonction des caractéristiques morphologiques de cellules leucémiques isolées Deux variantes de la leucémie aiguë promyélocytaire:

• typique - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, qui se produit dans environ 20 % de tous les cas de cette forme de leucémie.

Dans un typique, makrohranulyarnom, former la majeure partie des cellules de leucémie des éléments constitutifs, ayant une taille de grains, napominaющuю en grandeur zernistostь granulocytes basophiles et bazofilьnыh tkanevыh, et seulement un petit pourcentage - éléments avec amende, Parfois, la poussière de granulation azurophiles.

À mykrohranulyarnom les deuxième mode de réalisation de cellules de type prédominent, au grain fin. Ils diffèrent, Outre, petite taille, contours irréguliers, noyaux de laideur, Deuxième partie- ou mnogodolchatyh. Lorsque variante de mikrogranulyarnom souvent, que lorsque makrogranulyarnom, leucocytose et observé sur les cellules leucémiques dans le sang.

Caractérisation cytochimique des cellules de leucémie promyélocytaire aiguë

Cytochimique makrogranulyarnyh de caractérisation et de cellules mikrogranulyarnyh des matchs de leucémie promyélocytaire aiguë: réaction fortement positive à la peroxydase, lipides, Haute activité hloratsetatesterazy, faible, et ne pas supprimer la réaction de fluorure de sodium à α-naftilesterazu. Les cellules individuelles avec granulation azurophiles bien dans une forme typique de la leucémie promyélocytaire aiguë donnent la réaction la plus vive à glycosaminoglycanes sulfatés acides (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variante de leucémie promyélocytaire aiguë doit être différenciée d'une leucémie myelomonoblastic, caractérisé par la morphologie des cellules similaire et le même, comme la leucémie promyélocytaire, le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. Fonctions de diagnostic différentiel sont caractéristiques cytochimiques de cellules: réaction fortement positive à α-naftilesterazu, le fluorure de sodium supprimées, positif dans les cellules myélomonocytaires contrairement promyélocytaire.

Un trait distinctif de cellules anormales dans la leucémie promyélocytaire aiguë est un polymorphisme nucléaire. En même temps, il existe arrondie, bean-forme, bi-lobé (passé rarement vu dans d'autres formes de leucémie) noyaux avec différentes structures - de doux souffle d'un maillage relativement dense (presque comme un lymphocyte). Nucléoles souvent identifiés (de 1 à 3 dans diverses cellules). La taille du noyau par rapport aux cellules entières sont très variées dans différentes cellules du patient.

Le diagnostic de la leucémie aiguë promyélocytaire déjà disponible sur la base de l'analyse habituelle de la morphologie des cellules leucémiques. Alors, cellules granulaires contiennent anormales mucopolysaccharides sulfatés acides. Ce test est spécifique pour la leucémie aiguë promyélocytaire. Cependant, mucopolysaccharides sulfatés acides ne sont pas nouveau substrat, seules les cellules leucémiques particulières, en petites quantités définies dans myéloblastes et promyelocytes moelle osseuse normale. Cytogénétique de cellule spécifique.

Le début de la maladie est souvent caractérisée par des paramètres de globules rouges normale ou légèrement réduits. La teneur en plaquettes dans la très grande majorité des considérablement réduit. Le nombre de leucocytes, généralement, réduit également de manière significative (Moins 1 T dans 1l).

Rôle important dans le développement et hémorragies, et toxicosis appartient cellules leucémiques, et comprenant sur la surface, et dans les granules cytoplasmiques excès de céphaline. L'effondrement de ces cellules, céphaline et la sortie de protéases lysosomales provoquer une coagulation intravasculaire disséminée. Sur le rôle des cellules de leucémie dit une forte modification de la configuration de la maladie après le début de la thérapie cytostatique efficace: parfois le deuxième jour réduit la température du corps et de l'arrêt du saignement, même si aucune récupération hématopoïétique encore, et réalisé seul effet cytostatique.