Myeloblastnыy de leucémie aiguë et myelomonoblastnыy
Les deux formes de leucémie sont sensibles différences histochimiques: pas de morphologie régulière, pas de tableau clinique sont pratiquement indiscernables.
Myelomonoblastnыy de la leucémie aiguë Il peut être présenté par des cellules, chaque qui porte des caractéristiques histochimiques cellules monocytes deux, et la série granulocytaire; Cependant, il existe des cas, lorsque l'un des sons fait partie mieloblastov, et l'autre - à monoblastam. Ce groupe de leucémie est souvent combiné dans la littérature, le terme "non lymphoblastique» (avec promyélocytaire, leucémie monoblastique et érythroleucémie).
Parmi nelimfoblastnyh leucémie myéloïde aiguë chez les adultes et compte pour environ 80-90 myelomonoblastic %, et tout leucémie aiguë non lymphoblastique chez les adultes - à propos de 85 % leucémies aiguës tous. Enfants, contraire, sur 85 % jusqu'à leucémie lymphoblastique aiguë.
pics de l'âge et de la leucémie myéloïde aiguë sont observés myelomonoblastic 1-2 et après 10-12 ans. D'après la littérature, l'âge moyen des patients atteints de leucémie myéloïde aiguë - 38 années, et la leucémie aiguë myelomonoblastic - 50 années.
Formes de leucémie myéloïde aiguë et myelomonoblastic
Actuellement, nous avons alloué une certaine forme de leucémie myéloïde aiguë et myelomonoblastic. Les principes de leur sélection est différente.
Par Exemple, alloué La leucémie aiguë avec myelomonoblastnыy translokatsyey 8-, 21-et des chromosomes. Ce formulaire se trouve principalement chez les personnes de moins de 50 ans et se réfère à la neindutsiruemym leucémie spontanée. La maladie est caractérisée par une évolution relativement favorable. Pousse-Rouge dans cette forme de la normale, t. c'est. neleykemichesky. Le sang est souvent trouvé éosinophilie. Plus que 50 % Les patients atteints de cette forme de leucémie aiguë peuvent être obtenus rémission.
Outre, morphologiquement anormaux cellules, et DIC est en surbrillance une forme particulière de leucémie myelomonoblastic, la leucémie de l'île podobnaya. Caractérisation cytochimique des cellules, malgré la azurophile de grain abondante, Il correspond à la forme aiguë myelomonoblastic. Les cellules qui ne contiennent pas de leucémie leucémie promyélocytaire mucopolysaccharides sulfatés acides caractéristiques. Fibroblastes de moelle osseuse dans cette forme de leucémie myéloblastique contraste de leucémie promyélocytaire poussent bien en culture monocouche.
Le tableau clinique de la leucémie myéloïde aiguë et myelomonoblastic
Le tableau clinique de la leucémie myéloïde aiguë et est généralement caractérisée par des troubles hématologiques myelomonoblastic. Apparition lourd avec une forte fièvre, la nécrose gorge typique pour les cas avec granulocytopénie primaire profonde (T en moins de 0,75-0,5 1 litres de sang).
Chez les adultes,, généralement, la première manifestation de la leucémie ne soit pas associée à des lésions vnekostnomozgovymi: aucune lymphadénopathie, foie, rate. Enfants vnekostnomozgovye lésions sont plus souvent. Opposé, formes congénitales de la peau de la leucémie et les organes internes sont assez communes. Neuroleukemia rarement dans la maladie précoce, mais si elle n'a pas été réalisée prévention, observé environ 1/4 comme dans le cas de remise, et à la rechute.
Explosions dans les flambées de vnekostnomozgovyh perdent souvent granularité colorées avec Romanovsky-Giemsa, peroksidazopolozhitelnost tout en conservant la capacité du tissu tumoral sur la coupe de donner de la couleur, qui était la base pour le nom de son chlorome.
L'image du sang et de la leucémie myéloïde aiguë myelomonoblastic
Photo de sang au moment de l'étude peut être différent:
- légère anémie norme- ou un type légèrement hyperchrome;
- leucocytose avec blastes dans le sang;
- leucopénie avec ou sans explosions;
- Numération plaquettaire normale;
- thrombocytopénie de gravité variable.
Dans certains cas, cette forme de leucémie aiguë peut commencer avec le predleykemicheskoy étape dite, caractérisé par le pancytopénie partielle ou cytopénie, longue absence de cellules blastiques dans le sang et dans leur faible teneur de moelle osseuse.
Lorsque les cellules blastnye mieloblastnom et mielomonoblastnom lejkozah contiennent le zernistost' azurofil'nuû cytoplasmique (de simple à des dizaines de boulettes), veau souvent Auer, dont la présence est un signe pronostique favorable (gèrent souvent d'obtenir une rémission).
Taurus Auer dans la leucémie myéloïde aiguë structures tubulaires essentiellement présentés, linéairement orientées, et ont une fréquence claire, moins souvent ils sont contenus dans les formations granulaires. La microscopie électronique peut trouver des formes transitoires de granules azurophiles des veaux Auer, contenant des enzymes lysosomales: la phosphatase acide et la peroxydase.
La présence de granules dans le cytoplasme de myéloblastes dans certains cas, peut être identifiée uniquement cytochimiquement. Le noyau de cellules blastiques sont généralement rondes, parfois avec des petits ou de forme irrégulière impression, mais dans la proportion de noyau et du cytoplasme est toujours dominée par le noyau.
Au cours de ces explosions de maladies formes de leucémie décrits subir des changements réguliers: la forme du noyau devient ronde irrégulière, cytoplasme d'une jante étroite est large et cellules rondes au lieu de devenir forme irrégulière. Granulation, détectable au début de la maladie chez un pourcentage élevé de cellules, beaucoup d'entre eux devient invisible et non détectable peroxydase de réponse.
La fréquence de la rémission de la leucémie myéloïde aiguë et myelomonoblastic est dans la thérapie moderne 60-80 %. La durée moyenne de rémission après un traitement d'entretien jusqu'à 12-24 mois. Où, Si rémission, l'espérance de vie des patients peut dépasser 3 année.
