Les tumeurs des ganglions lymphatiques
Les ganglions lymphatiques peuvent se développer primaire et secondaire (métastatique) tumeur.
Les plus nombreux parmi les tumeur primitive du tissu lymphoïde est un groupe de tumeurs régionales, maligne lymphoïde provenant de et, apparemment, hystyotsytarnoho rostkov. Il lymphome malin. Ceux-ci inclus:
- Limfogranulematoz;
- Lymphosarcome;
- Retikulosarkoma;
- Le myélome multiple (myélome).
Cliniquement, ces une augmentation manifeste de ganglion lymphatique de la tumeur ou d'un groupe de noeuds quelconque, moins les deux zones du corps. Les ganglions lymphatiques sont indolores, densité variable, en mouvement, pas soudées ensemble. Changements dans le sang ne sont pas respectées. Plus tard, lorsque la maladie progresse séquentiellement affecte les ganglions lymphatiques à d'autres zones du corps, rate, foie, la moelle osseuse, etc..
Lymphosarcome nodulaire
Lymphosarcome nodulaire (lymphosarcome folliculaire, lymphome gigantofollikulyarnaya, makrofolliku- lymphome lyarnaya, germinoblastoma, tsentrotsytoma, tsentroblastoma, La maladie de Brill, et d'autres Simmersa.).
Les échantillons de tissus trouvés considérablement agrandies follicules lymphatiques, consistant en prolymphocytes ou limfoblastvv, entouré de petites cellules lymphoïdes. La maladie est caractérisée par une progression lente. Avec le développement du processus pathologique les frontières entre les grandes cellules (follikulami) et leurs alentours petits lymphocytes deviennent moins claires.
Dans les préparations cytologiques ponctuée de ganglions lymphatiques se trouvent prolymphocytes ou un mélange avec des lymphoblastes prolymphocytes, rarement observé lymphoblastique et formes immunoblastiques. Cellules identifiées dans la mitose. Dans les cas, lorsque ponctuée pas obtenue à partir de la zone de tumeur, lymphocytes prédominent dans les formulations.
Lymphosarcome avec une croissance nodulaire doit être distinguée de ganglions lymphatiques de l'hyperplasie folliculaire réactive, qui est caractérisé par la présence de nombreuses figures mitotiques et marqué réaction macrophage. Lorsque l'hyperplasie réactive peut être présente dans les composants de la formulation de l'inflammation chronique. Il joue un rôle et l'âge du patient,. Hyperplasie réactive des ganglions lymphatiques chez les enfants et les jeunes. Lymphosarcome nodulaire survient chez les enfants est extrêmement rare, et l'adolescence est introuvable.
Lymphosarcome diffus
Il ya six variantes morphologiques de lymphosarcome diffuse.
Lymphosarcome Limfocitarnaâ (lymphosarcome lymphocytaire bien différencié, lymphome zlokachestvennaya, lymphocytome)
L'examen microscopique a révélé un ponctuée lymphatiques cellules de ganglions, morphologiquement semblables à mûrir lymphocytes; polymorphisme nucléaire parfois marquée. Pas de figures de mitose.
Cytologique et histologique même différencier cette tumeur de leucémie lymphoïde chronique sur la base de l'examen cytologique et l'examen histologique, même sans données cliniques, images de sang et de moelle osseuse est pas possible. Lorsque le processus de leukemization, t. c'est. progression de lymphosarcome avec infiltration de la moelle osseuse et le sang périphérique, l'image générale du sang et la moelle osseuse, similaires à ceux de la leucémie lymphoïde chronique.
Lymphosarcome Limfoplazmocitarnaâ (lymphome zlokachestvennaya limfoplazmotsitoidnaya, limfoplazmotsitoidnaya immunotsitoma)
Les cellules de ganglion lymphatique de la tumeur se trouvent ponctuée, prolymphocytes et des plasmocytes dans diverses combinaisons. Parmi les cellules tumorales peuvent être détectés cellules plasmatiques typiques et plazmatizirovannye, t. c'est. types de lymphocytes matures ou prolymphocytes cellulaires, mais avec une plus large basophiles.
Parfois, le nombre de cellules plasmatiques plazmoblastami présenté des symptômes d'atypie et même immunoblaste. Parmi les cellules lymphoïdes, à l'exception des lymphocytes et prolymphocytes parfois il ya des lymphoblastes. Une telle combinaison d'éléments cellulaires peut se produire dans la leucémie lymphocytaire chronique, La maladie de Waldenström, et la maladie de chaîne lourde.
Lors de la peinture sur les glycosaminoglycanes (mukopolisaxaridы) cytoplasmique (ou des noyaux) cellules tumorales détectées inclusions globulaires PAS-positif, diastasis résistant. Attendu, il immunoglobulines M, coupe G ou A, qui sont produits par des cellules de lymphosarcome lymphoplasmocytaire. Dans le plasma sanguin peut voir le contenu correspondant immunoglobulines, quoi, apparemment, en raison de la violation du mécanisme de la sécrétion.
Lymphosarcome lymphoplasmacytaire peut être transformé en lymphosarcome immunoblastiques.
Prolimfocitarnaâ lymphosarcome
La tumeur type de cellule ponctuée trouvé prolymphocytes, parmi lesquels il ya des lymphoblastes isolées.
Le lymphosarcome substrat prolymphocytaire peut également être des cellules de centres germinaux de follicules, petite ou moyenne avec des noyaux, ayant un évidement caractéristique, chromatine fine et peu cytoplasme blednookrashennuyu. Ces noyaux sont appelés scission.
Lymphosarcome prolymphocytaire clivé (germinocitoma, tsentrotsytoma, les cellules de lymphomes malins des centres germinaux des follicules) caractérisé principalement la croissance nodulaire.
Une version est également le lymphosarcome prolymphocytaire sclérosante lymphosarcome, au cours de laquelle la croissance du tissu conjonctif fibreux sous la forme de brins. Composition cellulaire peut être ponctuée maigre. Ce type de lymphosarcome souvent localisée dans l'aine et pariétal (pariétal) les ganglions lymphatiques, tandis que dans la forme nodulaire de la maladie de Hodgkin, qui est parfois nécessaire de différencier la maladie, Elle affecte principalement les ganglions cervicaux et médiastinaux.
Lymphosarcome lymphoblastique (lymphosarcome peu différencié, zlokachestvennaya de type lymphome limfoblastnogo, lymphome zlokachestvennaya tsentroblasticheskaya)
Le substrat peut être un micro tumeur du type de cellule- et makrolimfoblastov. Dans le premier cas, elles sont petites, les pauvres noyaux chromatine, Avoir un nucléole, et une jante étroite des basophiles. Avec la progression du processus de développer une leucémie lymphoblastique aiguë.
Makrolimfoblasty (cellules de la 3- 4 fois plus petite lymphocytes) Ils ont un grand noyau rond ou ovale, parfois de forme irrégulière et à bords dentelés avec 1- 3 nucléoles, allant souvent à proximité de la membrane nucléaire interne. Le cytoplasme des cellules est contours flous, basophiles, modérément ou blednookrashennaya.
Souvent, il ya des cellules en mitose.
Dans certains cas tumeurs du substrat sont lymphoblastes, ayant une structure unique de noyaux de chromatine, rappelant spires. Ce type de tumeur se produit à l'adolescence. Les plus touchés ganglions lymphatiques médiastinaux. Progresser, le processus passe à la leucémie aiguë.
Survient variante sclérosante du sarcome lymphoblastique, dans lequel les cellules tumorales sont séparés par des cellules de tissu conjonctif sur. Dans les préparations cytologiques trouvé lymphoblastes et prolimfoity. La maladie survient favorablement.
Lymphosarcome imunoblastique (lymphome zlokachestvennaya immunoblastnaya, sarcome immunoblastique)
Le gonflement se produit souvent sur le fond de l'immunodéficience, ou une thérapie immunosuppressive, mais peut aussi survenir chez des patients sans altération du système immunitaire.
Les tumeurs ponctuées détectés immunoblaste - Les grandes cellules avec grande noyaux ronds ou ovales vésiculaires, contenant une, rarement deux grand nucléole, situé dans le centre. Les noyaux sont situés au centre ou excentrée. Cytoplasme abondant, basophiles, intensément coloré.
De nombreuses cellules en mitose. La suspension de cellules tumorales donner une réponse positive Koons (na immunoglobuline), Donc, ils sont un B-immunoblaste. Le lymphome T cellule nature existence de immunoblastiques est pas prouvé.
Le lymphome immunoblastique substrat cellulaire peut être la différenciation cellulaire plasmocytaire. Cette cellule de polynucléaires de la tumeur. En outre, il se produit avec immunoblaste atypique plazmoblasty noyau excentré, et le cytoplasme intensément basophiles. Il ya des cellules géantes multinucléées et histiocytes.
La présence de cellules géantes multinucléées peut exiger lymphosarcome différenciée avec Hodgkin immunoblastiques (Le sarcome de Hodgkin). En pareil cas, la perforation répétée biopsie et.
Lymphome Berkitta (limfosarkoma Berkitta)
Il se produit comme une maladie endémique en Afrique et en Nouvelle-Guinée. Des cas isolés décrits dans d'autres pays. Il est l'âge de 30 années. Les ganglions lymphatiques sont rarement impliqués. Localisation préférée de la tumeur - les ovaires, iléon et le caecum, la thyroïde et les glandes salivaires, os de la face et tubulaire, tissu du cerveau ou de la moelle épinière, tissu adipeux rétropéritonéal.
Les tumeurs ponctuées détectés petites cellules blastes ou mikrolimfoblastov indifférenciées monomorphiques. Les grains de forme ronde, parfois avec de petites dépressions, Disponible depuis 2 à 5 nucléoles. Le cytoplasme est étroite, basophiles, parfois vacuolé. Beaucoup de figures de mitose. Souvent, il existe des macrophages avec des inclusions de débris cellulaires et cellules entières, leur présence crée une image de la soi-disant "ciel étoilé", qui est non spécifique pour le lymphome de Burkitt, comme cela est observé dans d'autres tumeurs. processus de Leukemization dans cette tumeur se produit.
Retikulosarkoma
Retikulosarkoma (retikulokletochnaya sarcome, gistiotsitarnaya lymphomes et d'autres.) - Tumeur maligne, se développe à partir de cellules du stroma réticulaire.
Le substrat peut être un cellules réticulaires de la tumeur et des histiocytes, appartenant à un système de phagocytes mononucléaires. Dans les préparations cytologiques se trouvent de grandes cellules (diamètre jusqu'à 35 m) avec de grands noyaux vésiculaires de diverses formes (arrondie, ovale, avec des contours irréguliers ou évidement) et un ou deux nucléoles.
Cytoplasme modérément large, pas toujours clairement défini, basophiles, peinte avec une intensité différente. Il existe des cellules avec des connexions cytoplasmiques conservées.
Il ya peut-être le phénomène de la phagocytose. Un aspect important dans le diagnostic consiste à déterminer l'activité de l'estérase non spécifique; dans Hystiocytes il est grand et ne soit pas inhibée par le fluorure de sodium.
Myélome (plasmocytome extramédullaire, lymphome zlokachestvennaya plazmotsitarnaya)
La tumeur ponctuée a révélé un grand nombre de cellules plasmatiques matures. La tumeur pendant une longue période peut être locale, dans sa généralisation moelle osseuse, généralement, aucune infestation.
Limfogranulematoz – La maladie de Hodgkin – Lymphomatose maligne chronique
Limfogranulematoz - La maladie de la tumeur du Leukemia Group. Développer à tout âge (Les hommes souffrent 2,5-3 fois plus souvent). Le symptôme principal est un gonflement des ganglions lymphatiques, souvent dans un domaine quelconque.
Au début de la maladie sont déterminées par simple, en mouvement, pas soudé à tissus environnants ganglions lymphatiques, dans l'avenir, ils deviennent denses, soudés ensemble et forment souvent des conglomérats. La défaite des ganglions lymphatiques médiastinaux sont souvent déterminée par des méthodes radiologiques de l'enquête, utilisé médiastinoscopie avec biopsie ou de diagnostic thoracotomie. Pour la détection de ganglions lymphatiques, situé au-dessous du diaphragme, Il peut être utilisé de diagnostic laparotomie.
Au cours de la laparotomie effectuée une biopsie de ganglions lymphatiques disponibles, bord splénectomie et la biopsie du foie. L'examen histologique des biopsies de tissus afin de déterminer le degré de détérioration de l'essai et de clarifier le stade clinique de la maladie, il est d'une importance primordiale pour le choix du traitement.
Comme la progression du processus de chlamydia, sauf les ganglions lymphatiques, la rate et le foie, peut être affecté pratiquement tous les organes et tissus: Nerveux, os, poumons, reins, intestin, glandes endocrines, etc..
De hodgkiniens endroits extraganglionnaires est la maladie la plus commune du poumon. Selon divers chercheurs, sa fréquence est de 20 à 45-54 % cas. Souvent, il est noté et spécifique pleural. Dans le liquide pleural a révélé lymphoïde, cellules réticulaires et Berezovski-Sternberg.
Selon la classification clinique de la maladie de Hodgkin, en fonction de l'étendue de la maladie est divisé en quatre étapes.
La première étape de la maladie de Hodgkin
Les ganglions lymphatiques une région (Je) ou une défaillance d'un organe ou d'un tissu (C'EST À DIRE).
La deuxième étape de la maladie de Hodgkin
Les ganglions lymphatiques des deux aires ou plus sur un côté de la membrane (JE JE) ou la lésion localisée et même de tout organe ou tissu (IIE) sur le même côté de la membrane.
La troisième étape de la maladie de Hodgkin
Les ganglions lymphatiques toutes les zones des deux côtés de la membrane (III), ou accompagné d'une lésion localisée d'un organe ou d'un tissu (IIIE), ou d'une lésion de la rate (IIIS), ou la défaite des deux (IIES).
La quatrième étape de la maladie de Hodgkin
La perte diffuse d'un ou plusieurs organes avec une lésion ou sans atteinte ganglionnaire.
Localisation des lésions au stade IV, histologiquement prouvée, désigné par le symbole: L - LIGHT, H - foie, M cerveau -kostny, O - os, P - плевра, D - кожа, tissu sous-cutané.
Les symptômes courants de la maladie (B):
- la sueur de Nuit.
- La température du corps au-dessus 38 ° C.
- 3. perte de poids sur 10 % et de plus pour 6 mois.
En fonction de la présence ou de l'absence d'un ou plusieurs symptômes communs, t. c'est. des signes d'intoxication, Chaque étage est divisé en deux:
- A - en l'absence de symptômes;
- D - si présent.
Des changements spécifiques dans l'image du sang par la chlamydia ne sont pas marqués. Le nombre de leucocytes peut être différent. La moitié des patients au début de la maladie observée leucocytose. Souvent, en particulier avec la participation des organes internes, développer une leucopénie avec neutrophilie relative et passer à la gauche. Numération des globules blancs du sang possible et normale.
Neutrophilie est observé quel que soit le nombre de leucocytes et le stade de la maladie dans 50 % cas. Initialement, il peut y avoir un décalage coup de poignard dans leukogram, et apparaissent alors dans le sang périphérique et myelocytes toksogennaya grain en granulocytes neutrophiles, ce qui a augmenté la teneur en lipides, phosphatase alcaline, et une étape IV du processus - et la peroxydase.
Éosinophilie significative (à 50 % et plus) rarement observée (à 3 % cas). Dans la moitié de la diminution observée du nombre de granulocytes éosinophiles, jusqu'à aneozinofiliya. Dans les stades II et III de la maladie peut se produire monocytique, qui est dans la dernière étape est remplacé monocytopénie.
Avec la progression du processus en raison de la toxicité et la suppression de la moelle osseuse sous l'influence de l'anémie norme cytostatiques- hyperchrome ou de caractère, thrombocytopénie et leykopeniya.
La maladie de Hodgkin est un trait caractéristique augmentation de vitesse de sédimentation (De 30 à 40 mm / h, et III et IV maladie à un stade particulier - à 70-80 mm / h).
Dans l'étude de la moelle osseuse, au début de la maladie est une hyperplasie marquée de germe granulaire hématopoïèse. Le nombre de granulocytes éosinophiles a augmenté, plusieurs nombre de cellules mégacaryocytes inchangée, et le nombre de nombre de globules rouges avec la croissance de l'intoxication et de la suppression de moelle osseuse réduite. Si elle affecte la moelle osseuse ponctuée tumeur dans ses cellules lymphatiques peut être détectée- granulomes.
Actuellement, il existe différentes catégories de la maladie de Hodgkin, essayer de lier le tableau clinique de la maladie avec des changements morphologiques dans les ganglions lymphatiques et d'autres organes. Il convient de noter morphologique classement Lux, Butler et les Hyksos (1966), selon lequel il existe quatre types histologiques de la maladie de Hodgkin.
Version lymphohistiocytaire de la maladie de Hodgkin
Lymphohistiocytaire variante est caractérisée par une prédominance de lymphocytes dans les ganglions lymphatiques et des histiocytes. Lors de la visualisation de nombreux médicaments peuvent être détectés petites cellules Berezovsky-Sternberg bipales isolés avec un large basophiles clair, ainsi que seule granulocytes éosinophiles et des plasmocytes.
La sclérose nodulaire
Lorsque nodulaire, ou nodulaire, sclérose prolifération des ganglions lymphatiques apparaissent comme des bandes de tissu fibreux. Cellules Berezovsky-Sternberg trouvés, leurs predstadii (Les cellules de Hodgkin) et les cellules réticulaires. Cellules Berezovsky-Sternberg sont grandes tailles, Ils ont beaucoup de petits noyaux ou noyau d'un multilames avec de grands nucléoles. Cytoplasmique large, mousseux, lumière.
Variante mixte de cellules de la maladie de Hodgkin
Variante de cellules mixtes se caractérise par la diversité de la composition cellulaire du ganglion lymphatique. Aussi lymphocytes, trouvé dans les préparations de éosinophiles et des granulocytes neutrophiles, plasmocytes, cellules réticulaires, Cellules Hodgkin et cellule typique Sternberg Berezovskogo-.
Lymphogranulomatose avec déplétion lymphoïde
Pour l'option de déplétion lymphoïde fibre grossière caractéristique ou une expansion massive du tissu conjonctif (l'option fibrotique), la présence de zones de nécrose et d'un petit nombre de cellules de Hodgkin, cellules atypiques Berezovskogo- Sternberg, une prédominance des cellules réticulaires et Berezovski-Sternberg avec la sclérose modérée (l'option réticulaire).
Beaucoup croient morphologie variants histologiques des étapes successives de développement lymphoïde de prédominance de la maladie de Hodgkin, au début du procédé jusqu'à la fin de déplétion lymphoïde de la maladie, lorsque le nombre de lymphocytes a diminué significativement.
L'une des méthodes de diagnostic de la maladie de Hodgkin est une étude histologique et cytologique de médicaments. Le diagnostic peut être considéré comme valable que si elle détecte une cellule préparations Berezovskogo- Sternberg. Ces cellules sont les éléments lymphogranulomatose multi-spécifiques. Ils ont rassemblé forme, taille de 40 à 80 m, tour, noyaux ou palmées en forme de haricot, est une centrale ou excentrée. Dans les noyaux des plus visible 2/1 très grand nucléole, moins fine 5-8. Cellules Berezovsky-Sternberg classiques double, dans lequel le noyau de la même forme et la taille, Ils sont comme des images symétriques l'une de l'autre.
Dans les cellules plus matures Berezovsky-Sternberg ont généralement plusieurs cœurs. Basophiles, peinte dans le ton bleu bleu-vert pâle ou foncé.
Predstadii, ou de jeunes cellules Berezovsky-Sternberg, mononucléaires, Smaller. Les noyaux de ronde, situé au centre et avoir deux ou trois grand bleu clair nucléole, cytoplasme est plus fortement colorée, basophiles.
Lorsque étude cytochimique dans les cellules Berezovsky-Sternberg se trouvent glycogène, Un naftilatsetatesteraza non spécifique, Kislaya phosphatase, RNA-ase et l'ADN-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Over and Over-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochrome oxydase.
La présence dans un éosinophile ganglionnaire ponctuées et des granulocytes neutrophiles, les cellules plasmatiques et réticulaires, lymphocytes, Cellules Berezovsky-Sternberg, dont le rapport peut varier, Il crée une image mitigée et vous permet de mettre en toute sécurité le diagnostic cytologique de la maladie de Hodgkin. L'absence de cellules pathognomoniques de la maladie Berezovsky-Sternberg de Hodgkin exclut le diagnostic de la maladie, depuis une tendance similaire peut être observée dans les processus pathologiques inflammatoires et autres.
L'établissement d'une variante morphologique de la maladie de Hodgkin pour déterminer la prévision approximative. Alors, lorsque la version lymphohistiocytaire (le début du processus pathologique) Nous pouvons supposer un flux constant de la maladie. Dans la sclérose nodulaire longue durée possible du processus dans les ganglions lymphatiques et les organes, situé au-dessus du diaphragme, métastases osseuses. symptômes d'intoxication se développent plus tard. Variante de cellules mixtes - le plus fréquent (dans 60 % patients), avec une espérance de vie moyenne de 3-5 ans, Il est caractérisé par plus sévère que dans les versions précédentes. Lorsque déplétion lymphoïde la maladie peut être rapide et malin.
Les critères de malignité comprennent la croissance de ces indicateurs, comme l'ESR, la quantité de fibrinogène dans le sang, une2-globuline, haptoglobine et céruloplasmine. Actif pendant le processus noté dans les cas, Si l'ensemble de ces résultats de laboratoire, ou au moins certains d'entre eux dépassent certaines valeurs critiques (ESR-dessus 30 mm / h, Fibrinogène ≥ 5 g / l, une2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Puissance. ekstiaktsii).
Sous réserve de disponibilité (B) ou l'absence de (UNE) des symptômes courants et la présence de (à) ou l'absence de (et) indicateurs d'activité biologique il existe trois groupes de patients:
- Aa - avec des symptômes locaux (symptômes communs sont absents, les paramètres de laboratoire sont normaux);
- Bb - une généralisation du processus (symptômes communs sont);
- Ab - avec une augmentation des valeurs de laboratoire, précédée par l'apparition de symptômes d'intoxication.
Après le traitement chez les patients à Ab indicateurs d'activité biologique normalisées, en l'absence de traitement, ces patients vont à un groupe Bb, dans lequel la pleine normalisation des tests de laboratoire après le traitement ne se produit pas.