Le syndrome néphrotique – Etat et analyse d'urine

Le syndrome néphrotique est un syndrome clinique et de laboratoire, caractérisé par une protéinurie massive et une altération des protéines-lipides et le métabolisme de l'eau et de sel.

Distinguer adipoid néphrose, qui ressemble à un changement dans le filtre glomérulaire, et néphropathie membraneuse, au cours de laquelle les modifications détectées de la membrane basale des boucles capillaires du glomérule.

Selon les statistiques,, la maladie affecte principalement les enfants, en particulier sous 5 années. L'âge moyen des malades adultes 17-35 ans, bien que les cas décrits de celui des particuliers 85 et même 95 années.

Syndrome néphrotique est difficile pour une variété de maladies des reins chez environ 20 % patients.

Le plus souvent, elle se produit dans un contexte de glomérulonéphrite et l'amylose.

Le mécanisme de syndrome néphrotique Il est pas encore complètement élucidé. Une grande importance est attachée à des troubles immunologiques et métaboliques. Le plus reconnu est le concept d'origine immunologique syndrome néphrotique. Elle repose sur le fait de la détection d'anticorps dans les capillaires glomérulaires de la membrane basale.

Pathomorphologiques Syndrome néphrotique est caractérisée par une augmentation de la, mollesse des reins. Substance corticale sur la coupe jaunâtre (gros rein blanc). L'histologie a révélé une dégénérescence et Necrobiosis tubules épithéliales de néphrons: tubules étendues, çastïçno épithélium atrophié, partiellement gonflé, avec la dégénérescence granulaire de gouttelettes hyalines et vacuolisation. Les cellules epitheliales basales vus dépôts lipidiques; tubules larges lacunes remplis de cellules épithéliales de néphrons, masse fine et hyaline de gouttelettes de protéines. Beaucoup gialinovыh, à grain, hyalinisation et cylindres cireux. Le tissu interstitiel haute teneur en lipides, en particulier le cholestérol, lipofagov, éléments lymphoïdes.

Changements dans les cellules glomérules rénaux le syndrome néphrotique podocytes se rapportent à des membranes basales et. Dans podocytes disparaître tsitopodii (processus), hypertrophique et le corps enflé, vacuolisation cytoplasmique de produit, violé la structure trabéculaire des cellules. Tous ces changements contribuent à la fuite de protéines transepithelial, passant à travers la membrane basale. En rémission structure podocyte normale restaurée. Les changements dans le capillaire membrane basale glomérulaire épaississement et sont desserrant leur.

Syndrome néphrotique caractérise cliniquement otekami, protéinurie, hypoprotéinémie, hypercholestérolémie, gipotenzieй. La majorité des patients dans les cavités séreuses formé transudat. Néphrotique otekn lâche, facilement déplacé, peut augmenter rapidement, en appuyant un doigt sur eux est l'approfondissement.

Le symptôme principal est un syndrome néphrotique protéinurie sévère. Souvent, il atteint 20-50 grammes par jour.

Le mécanisme de la protéinurie enfin clarifié. Ne réglez pas la raison de l'augmentation de la membrane basale et la perméabilité capillaire des glomérules. D'autres facteurs dans la pathogenèse de la protéinurie est considéré comme une violation de la protéine reabsortsii tubulaire en raison de flambée du processus. Protéine sérique identique urine. La plupart urine contient de l'albumine. Il a augmenté le nombre de α₁– и b-глобулинов и понижено содержание une₂– и c-глобулинов. Protéines par électrophorèse en gel d'amidon (par Smithies) peuvent être obtenus à partir de certains patients avant 11 fractions (Deux fractions Préalbumine, albumine, transferrine, tseruloplazmyn, Trois fractions de l'haptoglobine, une₂-макроглобулин и c-глобулйн, y compris IgA, IgM, lgD). A partir du rapport des fractions protéiques individuelles dans le sérum et l'urine sont jugés sur la sélectivité (isolement de protéines de faible poids moléculaire) ou sélectifs (répartition des protéines de haut poids moléculaire) protéinurie. Le signe est la présence de non-sélectivité de la protéinurie dans les urines α₂-makrohlobulyna, que la majorité des patients correspond à une lourde défaite néphrons et peut être un indicateur de réfractaire à la corticothérapie. Protéinurie non sélectifs peuvent être réversibles.

Si on observe le syndrome néphrotique exprimé fermenturiya, t. c'est. l'excrétion urinaire de grandes quantités de transamidinase, leucine aminopeptidase, phosphatase acide, l'alanine aminotransférase, ASAT, LDH et aldolase, quoi, apparemment, Elle reflète la gravité des tubules de néphrons, en particulier leurs départements alambiquées, et de haute perméabilité des membranes basales. Pour le syndrome néphrotique est caractérisé par une forte teneur en α de glycoprotéines₁ et. en particulier α₂-fraction de globuline. De lipoprotéines dans l'urine chez les patients atteints du syndrome néphrotique détecté deux ou trois fractions, соответствующие une₁, b- и c-глобулинам.

Hypoprotéinémie - Un symptôme permanent du syndrome néphrotique. Nombre de niveaux de protéines peuvent refuser de 30 g / l et plus. À cet égard, la pression oncotique est réduite à 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Art.) à 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), et le développement de l'oedème hypovolémie. Des niveaux élevés d'aldostérone (hyperaldostéronisme) Il contribue à améliorer la réabsorption du sodium (et avec elle l'eau) et augmentation de l'excrétion de potassium. Cela conduit à la perturbation du métabolisme et du développement électrolyte dans les cas avancés de alcalose.

Hypercholestérolémie Il peut atteindre large mesure (à 25,9 mmol / l et plus). Cependant, bien qu'il soit courant, mais pas une caractéristique permanente du syndrome néphrotique.

Ainsi, le syndrome néphrotique, il ya une violation de toutes sortes de change: protéine, lipide, glucides, minéral, Eau.

Le symptôme le plus constant de syndrome néphrotique dans le sang périphérique est fortement élevée ESR (De 70 à 80 mm / h), qui est associé à dysprotéinémie. Peut développer une anémie hypochrome. Les changements dans le nombre de globules blancs est pas observée. La numération plaquettaire peut augmenter et atteindre un certain nombre de patients dans le 500-600 F 1 l. Dans la moelle osseuse, une augmentation du nombre de myelokaryocytes.

L'urine est souvent nuageux, quoi, évidemment, en raison du mélange de lipides. Parallèlement à cela, il oligurie avec une densité relative élevée (1,03-1.05). La réaction de l'urine alcaline, en raison d'un déséquilibre électrolytique, conduisant à une alcalose sanguine et la libération accrue de l'ammoniac. Haute teneur en protéines, peut atteindre 50 g / l. Les leucocytes et les érythrocytes dans le sédiment urinaire généralement légèrement.

Les globules rouges maloizmenennye reins épithéliocytes sont principalement au stade de la dégénérescence graisseuse - très souvent rempli de petites et grandes gouttelettes lipidiques peut atteindre de grandes tailles! Il hyaline, épithélial granulaire, graisse grainé, cireux, gouttelettes hyalines et cylindres vacuolisées en grand nombre.

Le sang et les buropigmentirovannye cylindres pour cette maladie ne sont pas typiques. Dans le sédiment urinaire peut être trouvé boules hyalines et morceaux de gouttelettes hyalines. Les cristaux peuvent se produire cholestérol et des acides gras, gouttelettes lipidiques.