Mukovystsydoz – symptômes, diagnostic, Traitement de la FK
Mukovystsydoz – maladie héréditaire, causée par une mutation d'un gène spécifique - régulateur transmembranaire de chlorure de transport, caractérisée par des lésions des glandes exocrines organes vitaux et a généralement cours grave et le pronostic. Avec ce processus pathologique est hérité défaut enzymatique, impliquée dans la synthèse de mucopolysaccharides, qui font partie du mucus, formé dans les glandes exocrines pancréatiques, dans la muqueuse intestinale et des voies respiratoires. Par suite de ce changement de propriétés physico-chimiques de la sécrétion, il devient visqueux, obstruer les conduits formant ses glandes, ce qui conduit à des changements dans leur structure, changements dystrophiques dans les glandes épithéliales et activité fonctionnelle altérée des autorités compétentes.
Simptomы CF.
Le tableau clinique de la maladie sont des troubles broncho-pulmonaires les plus fréquents, des changements dans l'activité fonctionnelle du pancréas, Elle conduit à une violation des processus digestifs dans le cadre de l'arrêt de production des enzymes, impliqué dans la dégradation des aliments. De temps en temps pendant le développement de la sécrétion visqueuse de la maladie du pancréas provoque le blocage des canaux pancréatiques, résultant dans un processus d'auto-digestion (Autolyse) Autorité.
Troubles broncho-pulmonaires se manifestant par des rechutes fréquentes d'obstruction bronchique pour former un disque-décharge sécrétions bronchiques visqueuses, provoquant l'obturation des voies respiratoires périphérique. En conséquence, le mécanisme d'auto-nettoyage des bronches est rompu, qui favorise la croissance des micro-organismes pathogènes et le développement de l'inflammation sous la forme d'une bronchite, bronhiolitov.
Syndrome de l'intestin peut se manifester comme une obstruction intestinale, jusqu'à ce que le développement d'une obstruction intestinale, accompagnée de douleurs abdominales d'intensité variable et la durée.
Diagnostic de la fibrose kystique
Le diagnostic est basé sur l'histoire généalogique (identification du patient atteint de mucoviscidose dans proches parents), tableau clinique caractéristique, Les enquêtes auprès des fecalith, (une grande quantité de graisse neutre dans les selles), augmenté (3-5 fois) la teneur en chlorures dans le pot.
Cystic Fibrosis traitement
Traitement de la présence d'une obstruction bronchique - traitement approprié, conçu pour réduire l'inflammation et la libération de mucus des bronches; avec une baisse de exocrines pancréatiques fonction nommé préparations enzymatiques (pancréatine sous la forme de mini-microsphères), régime alimentaire approprié, graisse appauvri, mais équilibré par une protéine (au détriment des viandes faibles en gras, produits laitiers fermentés).
Prévention de la fibrose kystique
La prévention inclut le diagnostic et le traitement précoce, régime, le régime de la journée, élimination des mauvaises habitudes et les expositions professionnelles. Soyez sûr d'avoir un suivi régulier de la génétique du patient, gastroentérologue, pneumologue.
