Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibrose

Fibrose kystique (CF)

Qu'est-ce que la fibrose kystique?

Mukovystsydoz (MV) Il est une maladie héréditaire. Son apparence est défectueux dans certaines cellules des poumons et le tube digestif. Ainsi, les cellules produisent épaisse, mucus collant, ce qui peut causer:

• L'obstruction des poumons et des voies aériennes;
• Les problèmes de digestion et l'assimilation des éléments nutritifs des aliments.

La fibrose kystique est une maladie grave, qui dure toute une vie, mais la gravité de personnes différentes peut différer de manière significative. L'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose est d'environ 35 années. Certains patients atteints de formes légères de CF peuvent vivre jusqu'à 60 années ou plus.

Prichinы CF.

La mucoviscidose est une maladie génétique. Enfants, Les patients atteints de fibrose kystique héritent du gène défectueux de leurs parents. Parents, celles-ci, le gène, Fibrose Kystique, mais ils ne souffrent pas d'eux, appelés transporteurs.

Faktorы FC des risques

Facteurs, ce qui peut augmenter le risque de fibrose kystique comprennent:

• La présence du gène de la fibrose kystique parents;
• Frères et sœurs, avec la fibrose kystique;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, que les hommes, malade de la mucoviscidose souvent stériles.

Simptomы CF.

Le mucus anormalement épais, générée dans la fibrose kystique, bloque le fonctionnement de certains organes, ce qui provoque des symptômes.

Les symptômes de la fibrose kystique chez les enfants peuvent comprendre :

• Difficulté passant la première selle;
• Iléus, nécessitant parfois une intervention chirurgicale;
• Sueur salée.

Bave, lumière aveuglante, peut causer les symptômes suivants:

• La toux et une respiration sifflante;
• Essoufflement;
• Les doigts de forme irrégulière;
• La forme déformée de la poitrine.

Le mucus peut également bloquer le pancréas, qui à son tour dans des blocs de la production d'enzymes, utilisé pour la digestion. Cela peut entraîner:

• Le gain de poids;
• La faible croissance;
• Arriération;
• Malnutrition;
• Déshydration;
• Mauvaise odeur, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Diarrhée.

D'autres symptômes peuvent inclure la fibrose kystique :

• Réduction de la fertilité chez les femmes;
• Archoptosis;
• Faible production de spermatozoïdes chez les hommes;
• Les polypes nasaux;
• Obstruction nasale chronique de sinusite chronique;
• Ictère ou d'autres symptômes de la maladie du foie;
• Soif excessive et une augmentation de la miction, ce qui peut indiquer le diabète 2 type;
• Douleurs à l'estomac et le gonflement de l'obstruction intestinale.

Les filles souffrent de fibrose kystique plus, que les garçons.

Diagnostic de la fibrose kystique

Le médecin vous interrogera sur vos symptômes et les antécédents médicaux, et effectuer un examen physique. Fibrose kystique soupçonnée se produit chez un enfant, si elle a observé les symptômes classiques de la maladie, la fibrose kystique en particulier le frère ou la sœur malade.

La fibrose kystique est souvent diagnostiqué par la présence de symptômes, antécédents familiaux de fibrose kystique ou d'un dépistage positif chez les nouveaux nés. Le diagnostic peut être confirmé après le passage des tests génétiques. D'autres tests de laboratoire, qui peut être utilisé pour confirmer la fibrose kystique:

• test de la sueur;
• Mesure de nasal transépithélial différence de potentiel électrique (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Le médecin peut effectuer une lumière de test, trouver les symptômes de la mucoviscidose, ou à déterminer le type de traitement. Les tests peuvent inclure:

• La radiographie thoracique et / ou des sinus;
• Test de la fonction pulmonaire;
• Isolement des cultures d'expectorations.

Les tests peuvent également être nécessaires pour vérifier le fonctionnement du pancréas, pour évaluer les symptômes ou déterminer le type de traitement.

Cystic Fibrosis traitement

La mucoviscidose ne peut être guérie. Le traitement de soutien vise à:

• Améliorer l'assimilation des aliments par le corps;
• La prévention et le traitement de maladies des poumons et des sinus;
• Support pour le fonctionnement de l'appareil respiratoire et des poumons.

Le traitement de la fibrose kystique comprennent:

Puissance de la fibrose kystique

Une bonne nutrition peut aider à améliorer votre santé globale, ainsi que le développement de l'enfant. Enfants, qui a marqué un poids normal dans les deux ans après le diagnostic ont moins d'épisodes de toux et d'avoir une meilleure fonction pulmonaire. Certaines étapes, qui peuvent aider à inclure:

• Alimentation riche en calories, développé par une diététiste;
• Compléments alimentaires, y compris la réception des vitamines liposolubles (RÉ, E, K et);
• Acceptation des enzymes pancréatiques avec les repas pour améliorer la digestion et l'absorption des éléments nutritifs;
• Boire beaucoup de liquides et de compléter les sels dérivés de l'époque, surtout par temps chaud ou pendant la maladie.

Le traitement des infections pulmonaires en cas de mucoviscidose

L'accumulation de mucus épais dans les voies respiratoires augmente le risque d'infections respiratoires. L'infection peut également causer de graves complications avec la respiration, en raison de l'accumulation de mucus. Traitement de l'infection récurrente nécessite souvent des antibiotiques. Pour prévenir de nouvelles infections utilisés:

• Vaccination;
• Antibiotiques (habituellement par inhalation).

Maintenir les voies et les poumons dans la fibrose kystique

Les médicaments aident à maintenir les voies respiratoires ouvertes. La plupart des médicaments pris par un inhalateur ou nébuliseur. Médicaments nécessaires peuvent comprendre:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (seulement si nécessaire);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Autres étapes, qui peuvent aider à amener le mucus des poumons:

• La solution saline hypertonique est un type spécial d'eau salée. Appareil spécial pulvérise la solution sous forme de brouillard, qui est ensuite inhalé par. Le brouillard peut aider à réduire la production de mucus dans les poumons;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. La procédure peut aider à obtenir le mucus des voies respiratoires.

Lorsque la maladie progresse, peuvent nécessiter un traitement d'oxygène ou de ventilation mécanique.

D'autres traitements pour la fibrose kystique

Pour le traitement des obstructions dans l'intestin peut nécessiter une intervention chirurgicale. Il peut être considéré comme une option de transplantation pulmonaire et la transplantation hépatique.

Le soutien est très important pour les patients atteints de fibrose kystique et de leurs familles. Parlez-en à votre médecin au sujet des groupes de soutien ou des conseils psychologue.

Si vous ou votre enfant atteint de fibrose kystique, Suivez les instructions de votre médecin.

Prévention de la fibrose kystique

Il n'y a aucun moyen d'empêcher la fibrose kystique, si vous avez des gènes défectueux.

Avant de planifier la conception des enfants, adultes peuvent être testés pour la présence du gène, provoque la fibrose kystique. Le dépistage prénatal peut déterminer, si un enfant est malade de la mucoviscidose.