Myopathie - Quelle est cette maladie, la cause de la? Description, symptômes de myopathie et de prévention des maladies

myopie Atia (grec ancien. μῦς - «muscle», passion - «болезнь, la souffrance ») - progressive, une maladie neuromusculaire héréditaire est une nature chronique qui affecte le tissu musculaire.

Causes

Les principales raisons pour le développement de la myopathie:

• facteur héréditaire, caractéristique des myopathies héréditaires;
• anomalie génétique;
• troubles hormonaux dans le corps du patient (par exemple,, troubles de la glande thyroïde);
• une maladie du tissu conjonctif systémique.

Symptômes de myopathie

1. faiblesse musculaire permanente, qui ne disparaît pas, même après un repos ou diminuer légèrement.
2. L'atrophie musculaire. les muscles deviennent plus minces, deviennent moins actifs.
3. Le tonus musculaire est considérablement réduite, muscles deviennent flasques et flasque.
4. Rachiocampsis, Il se produit en raison de l'incapacité à maintenir le corps de carcasse musculaire dans la position anatomique.
5. Psevdogipertrofii, en raison de l'amincissement de certaines extrémités d'autres semblent considérablement augmenté.

Diagnostics

étapes de diagnostic majeures:

1. Analyse des antécédents et des plaintes du patient:

• temps de détermination de la première plainte;
• Comment était le développement dans la petite enfance et de l'enfance;
• si une histoire familiale de myopathie ont des parents proches.

2. Examen neurologique:

• évaluation de la gravité de la faiblesse musculaire;
• la présence du patient est caractérisée par une atrophie des muscles (les bras et les jambes minces, psevdogipertrofii);
• évaluation du tonus musculaire du patient;
• malformations de présence Score squelettiques;
• évaluation des réflexes des membres;

3. L'analyse en laboratoire de sang.

4. La détermination du niveau des hormones de la thyroïde.

5. Mыshts biopsie.

6. les tests génétiques.

Types de maladie

Il existe deux principales formes de myopathies: primaire et secondaire.

1. myopathies primaires, Dans la plupart des cas, sont héréditaires. Le principal appartiennent:

• myopathies congénitales – développer dans la petite enfance;
• début Myopathie enfance – se développer à l'âge 5-10 années;
• Myopathie jeunes – développer à l'adolescence;

2. myopathie secondaire, développer sur l'arrière-plan d'autres pathologies et sont subordonnées (par exemple,, dans le cas de troubles endocriniens, intoxication aiguë, etc.).

En fonction de la gravité de la myopathie et de sa localisation dans différentes parties des membres, sécrètent des:

• principalement proximale, une faiblesse musculaire prononcée dans les extrémités, qui sont situés plus près du corps;
• principalement distale, une faiblesse musculaire est exprimée dans les membres, qui sont situées plus loin du corps;
• mixte – Il combine les deux formes.

Actions du patient

Le patient a besoin de soins médicaux et le choix d'un traitement rationnel.

Traitement de la myopathie

Si une forme héréditaire de récupération de myopathie complète ne se produit pas. Un traitement symptomatique est, Il vise à traiter les symptômes de la maladie et d'améliorer la qualité de vie du patient.

Les principales méthodes de traitement des myopathies appartiennent:

• méthodes de correction orthopédique. Aux fins de la correction nécessite l'utilisation de dispositifs spéciaux, aide les patients à se déplacer de façon indépendante (AFO, fauteuils roulants);
• gymnastique respiratoire. L'utilisation de cette méthode vise à améliorer le processus de ventilation des poumons et à réduire le risque de développer des processus inflammatoires dans les poumons.;
• exercices thérapeutiques – Il comprend un ensemble d'exercices, visant l'inflammation du besoin d'activité physique des muscles du corps. L'application de cette méthode ralentit le développement de l'atrophie musculaire;
• rationnelle sélection de la profession;
• myopathie, évolué en raison de l'excès d'hormones thyroïdiennes, peut être traité avec des médicaments antagonistes des hormones thyroïdiennes – thyréostatiques;
• myopathies, cause qui a servi comme une maladie du tissu conjonctif (par exemple. sclérodermie), sont traités à l'aide d'hormones stéroïdes et cytostatiques.

Complications

Chez un patient souffrant de myopathie peut développer les complications suivantes:

• si les muscles respiratoires sont impliqués dans le processus pathologique, une insuffisance respiratoire peut se développer;
• l'incapacité de marcher sans assistance;
• pneumonie stagnante;

le risque de décès augmente de façon significative au cours du développement des complications mentionnées ci-dessus.

Prévention de la myopathie

Peut-être la prophylaxie de myopathies héréditaires en cas, si des maladies similaires sont déjà survenues dans la famille auparavant. À cette fin,, effectués couples de conseil génétique, d'évaluer le risque d'avoir un enfant avec une myopathie.