Le myélome multiple – Myélome

Allouer la forme la plus fréquente du myélome alopécie diffuse, diffuser, plusieurs focale et se produit rarement forme viscérale.

Le myélome multiple se développe le plus souvent entre 45 et 65 ans., Il se produit avec une fréquence égale dans les deux sexes. Dans la littérature, il y a des rapports d'une maladie familiale myélome multiple, ainsi que des cas de paraprotéinémie bénigne et de myélome dans la même famille. L'analyse cytogénétique des cellules de myélome peut révéler des résultats quantitatifs (aneuploïdie) et structurelle (effacement, translokatsyya) changements, Il est non spécifique pour le myélome multiple, parce qu'ils sont observés dans d'autres hémopathies malignes.

Le développement de la maladie peut prendre des années, selon divers auteurs - de 12 années avant 20 ans ou plus.

Symptômes cliniques du myélome

Les symptômes cliniques de la maladie sont étroitement liés aux modifications de divers organes et systèmes et aux troubles du métabolisme protéique et minéral..

Les dommages au système squelettique se manifestent par de la douleur, tumeurs et fractures. Les os plats et courts sont le plus souvent touchés (côtes, vertèbres, godille, sternum), moins souvent - épiphyses des os longs. La prolifération du tissu tumoral s'accompagne de changements destructeurs. Les fractures surviennent souvent au site de douleurs intenses.. Les tumeurs sous forme de croissances focales de différentes tailles peuvent s'étendre au-delà de l'os.

Si elles ponction parfois trouvé des cellules de myélome. En conséquence, l'ostéolyse du myélome se produit la mobilisation du calcium de l'os. Cependant, pendant longtemps, leur quantité dans le sang des patients reste dans les limites normales et une hypercalcémie n'est observée que dans 20 à 40 ans. % patients, principalement en phase terminale de la maladie, surtout quand azotémie.

Avec le mode strict des patients de repos au lit il y a un processus croissant de ostéolyse, résultant en une forte augmentation du calcium dans le sang. Une diminution du taux de calcium dans le sang suite à une thérapie cytogénétique confirme le lien pathogénétique entre l'hypercalcémie et l'ostéolyse du myélome.

La radiographie des os affectés se trouvent des défauts, correspondant à la forme et la taille de la tumeur de myélome. Le plus caractéristique est la radiographie du crâne (« Crâne Leaky »), où les défauts sont circulaires et ovales comme il conduira mite ou poinçonnée par le poinçon. Des changements similaires peuvent être observées dans les métastases de tumeurs malignes dans l'os du crâne, et dans les cas, lorsque granulation envahi arachnoïde donner l'illumination à rayons X foyers forme ronde.

Caractéristiques du myélome multiple et modifications radiographiques de la colonne vertébrale dans une ostéoporose focale ou diffuse. Les vertèbres sont donc aplatie, en forme de coin ou lenticulaire, peut prendre la forme d'un arc, l'acquisition de la forme ultime de vertèbres de poisson. Sous forme diffuse du myélome peut être identifié radiologiquement l'ostéoporose diffuse sans défauts osseux. Formes de myélome négatives aux rayons X (en l'absence de tout changement dans les os) compte pour environ 10 % tous les cas de myélome.

l'infiltration des cellules plasmatiques se trouve dans presque tous les organes internes. Augmentation foie ou rate observée dans 5-13 % patients. Cependant, dans seulement la moitié d’entre eux, l’hypertrophie de ces organes et ganglions lymphatiques est due à une infiltration de cellules myélomateuses., tandis que les cellules de myélome trouvées dans le sang périphérique (plazmokletochnыe leykozы). Dans d'autres cas, une augmentation du foie ou la rate due métaplasie myéloïde avec mielemiey et parfois l'apparition dans les erythrokaryocytes du sang périphérique.

Au début des changements de la maladie dans le sang périphérique est non détecté. Nombre de leucocytes et également leukogram normale, bien que dans certains cas, il peut être noté neutropénie avec lymphocytose et neutrophilie par rapport à un déplacement vers la gauche pour myélocytes et des formes encore plus jeunes. La neutropénie est généralement associée à la réception des médicaments cytotoxiques. Dans la plupart des formes de myélome multiple est souvent marqué par une monocytose absolue détectée et les cellules plasmatiques uniques, sauf forme leucémique, dans lequel les cellules de myélome dans un grand nombre se trouvent sur le sang périphérique. Dans la plupart des cas, comme la leucémie mielomnokletochny fait référence aux maladies chroniques, la plasmablastose aiguë est très rare. À mesure que le myélome progresse, les patients développent une anémie, dont la pathogenèse n'est pas complètement claire.

Anémie, généralement, normohromnaja. Le nombre de réticulocytes n’est pas augmenté. Parfois, en cas d'anémie sévère, des normocytes apparaissent dans le sang périphérique. La VS est augmentée dans la plupart des cas de myélome, à l'exception du myélome non sécrétant, ainsi que le myélome de Bence Jones (maladies des chaînes légères), survenant avec un faible niveau de sécrétion de paraimmunoglobulines. La numération plaquettaire est normale pendant longtemps, bien que parfois une hyperthrombocytose soit observée au début de la maladie.

L'étude de la ponction médullaire dans le myélome permet en 90-96 % les cas détectent des cellules de myélome, qui, selon le stade et la forme de la maladie (diffuser, focale diffuse ou multifocale) peut être localisé ou sous forme d'infiltration uniforme, ou, il se produit plus souvent, îlots séparés dans la masse d'éléments myéloïdes. De tels îlots de cellules de myélome peuvent être détectés dans des préparations à faible grossissement au microscope.

Les cellules du myélome peuvent ressembler à des plasmablastes, proplasmocytes et plasmocytes. La présence de deux, trois- et avec un grand nombre de noyaux de cellules myélomateuses de différentes tailles.

Selon le type cellulaire prédominant, on distingue le myélome-plasmoblastome, myélome-plasmacytome. La formation et la sécrétion de protéines pathologiques par les cellules de plasmocytome sont désormais prouvées. La libération des sécrétions dans le sang par les cellules tumorales se fait par la voie holocrine., t. c'est. par type de glande unicellulaire.

Syndrome de pathologie protéique dans le myélome se manifestant par une hyperparaprotéinémie, qui se développe en raison d'une hyperglobulinémie.

Les niveaux d'albumine diminuent, et en conséquence le rapport albumine-globuline diminue à 0,6— 0,2. La viscosité du sang augmente, on observe une agglutination spontanée des globules rouges sous forme de colonnes de pièces de monnaie, réactions protéiques sédimentaires positives, phénomène d'hémolyse retardée dans la réaction de Wasserman.

Caractéristiques des globulines dans le myélome

Le critère le plus important et spécifique du myélome est l’apparition de paraimmunoglobulines. g, UNE, RÉ, dit E. (avec des leucémies à plasmocytes) types.

On distingue les variantes biochimiques suivantes du myélome ::

• Myélome G;
• Myélome A;
• Myélome D;
• E-myélome;
• les chaînes légères de la maladie (myélome micromoléculaire de Bence Jones);
• Myélome non sécrétant;
• Myélome à Diclon.

Rarement (0,5 % cas) Le myélome M survient.

Sur l'électrophérogramme sérique, les PIg sont localisées sous la forme d'un étroit, cavité intensément colorée entre γ- et B-, moins souvent γ- и une₂-fractions de globuline.

Une bande paraprotéique étroite et compacte sur un électrophérogramme est généralement appelée gradient M..

Sur le protéinogramme, le gradient M ressemble à un pic.

Hypergammaglobulinémie réactive (la polyarthrite rhumatoïde, la cirrhose du foie, tumeur) contrairement au gradient M du myélome, il ressemble à une large bande. Dans la maladie de Bence-Jones, il n'y a pas de gradient M sur le protéinogramme sérique. Les porcs ne sont détectables que dans l'urine.

Protéine micromoléculaire de Bence Jones sur l'électrophérogramme urinaire, elle est représentée par une bande étroite entre γ- и une₂-globulines. Cet indicateur est absolument pathognomonique des hémoblastoses paraprotéinémiques et est détecté dans 95 %.

L'électrophorèse du sérum sanguin et des urines permet de détecter le myélome chez 99 % cas, sauf myélome non sécrétant.

À mesure que la tumeur se développe, le nombre de paraprotéines augmente, mais sous l'influence d'un traitement cytostatique, il diminue, qui sert d’indicateur de l’efficacité du traitement appliqué.

Manifestations du myélome multiple

Néphrose paraprotéinémique - la manifestation la plus courante du myélome. Constante, une protéinurie persistante peut être le seul symptôme du myélome multiple, sa gravité varie considérablement. Même avec des niveaux importants de protéinurie (à 60 % écureuil) les patients n'ont pas de gonflement, hypoprotéinémie, hypercholestérolémie et hypertension.

La néphrosclérose ascendante est à l'origine de l'insuffisance rénale dans le myélome (rétrécissement néphrotique des reins), qui est causée par la réabsorption de la protéine Bence Jones. Des facteurs supplémentaires sont la perte de protéine de Bence Jones dans les tubules du néphron avec le développement de foyers de néphrohidrose intrarénale., ainsi que la calcification rénale, amylose de leur stroma, infiltration de plasmocytes et infection ascendante des voies urinaires.

Le processus pathologique implique les membranes basales et le mésangium des glomérules rénaux.

Hyalin et (moins souvent) moulages granuleux et épithéliaux. Rarement, une microhématurie peut survenir. La réaction de l'urine alcaline, des phosphates apparaissent dans les urines. Pour les fractures osseuses, pneumonie, Dans des situations de stress, les patients atteints de myélome multiple peuvent développer une insuffisance rénale aiguë pouvant aller jusqu'à l'anurie.. Dans 15 % les patients ont une paraamylose (paraprotéinose tissulaire).

Le myélome se caractérise par une diminution de la quantité d'immunoglobulines normales. Le mécanisme de ce processus n'a pas encore été clarifié. L'hypogammaglobulinémie s'accompagne souvent d'une diminution de la formation d'anticorps, ce qui affecte la sensibilité des patients à l'infection.

Parfois (à 2-5 % cas) chez les patients atteints de myélome lors du refroidissement du sérum ci-dessous 37 °C les paraprotéines précipitent. Ce - cryoglobulines, protéines, ayant la propriété de précipitation ou de gélification lorsque le lactosérum est refroidi. Ils apparaissent dans les endocardites septiques subaiguës, périartérite noueuse, maladies rénales chroniques.

Parfois, une fois refroidi, la viscosité du sang augmente sans formation de précipité visible.. Ainsi, le diagnostic en laboratoire du myélome multiple repose sur la détection de plasmocytes dans la moelle osseuse, détection des paraimmunoglobulines dans le sérum sanguin et les urines ou dans l'un de ces milieux. Ce n'est qu'en présence de cellules que l'on peut envisager le diagnostic de plasmocytome. L'examen aux rayons X est complémentaire au diagnostic de la maladie., cependant, l'absence de modifications ostéodestructrices n'exclut pas le diagnostic de myélome, ainsi que des données radiologiques positives sans cytologie et ne peuvent servir de base au diagnostic du myélome. Myélome (Myélome M) doivent souvent être différenciés de la maladie de Waldenström.