Limfogranulematoz (La maladie de Hodgkin)
Limfogranulematoz - La maladie de la tumeur du Leukemia Group. Développer à tout âge (Les hommes souffrent 2,5-3 fois plus souvent). Le symptôme principal est un gonflement des ganglions lymphatiques, souvent dans une quelconque région.
Au début de la maladie sont déterminées par simple, en mouvement, pas soudé à tissus environnants ganglions lymphatiques, dans l'avenir, ils deviennent denses, soudés ensemble et forment souvent des conglomérats. La défaite des ganglions lymphatiques médiastinaux sont souvent déterminée par des méthodes radiologiques de l'enquête, médiastinoscopie avec une biopsie ou une thoracotomie diagnostic. Pour la détection de ganglions lymphatiques, situé au-dessous du diaphragme, Il peut être utilisé laparotomie.
Au cours de la laparotomie effectuée une biopsie de ganglions lymphatiques disponibles, bord splénectomie et la biopsie du foie. L'examen histologique des biopsies de tissus afin de déterminer le degré de détérioration de l'essai et de clarifier le stade clinique de la maladie, il est d'une importance primordiale pour le choix du traitement.
Comme la progression du processus de chlamydia, sauf les ganglions lymphatiques, la rate et le foie, peut être affecté pratiquement tous les organes et tissus: Nerveux, os, poumons, reins, intestin, glandes endocrines, etc..
De hodgkiniens endroits extraganglionnaires est la maladie la plus commune du poumon. Selon divers chercheurs, sa fréquence est de 20 à 45-54 % cas. Souvent, il est noté et spécifique pleural. Dans le liquide pleural a révélé lymphoïde, cellules réticulaires et Berezovski-Sternberg.
Selon la classification clinique de la maladie de Hodgkin, en fonction de l'étendue de la maladie est divisé en quatre étapes.
La première étape de la maladie de Hodgkin
Les ganglions lymphatiques une région (Je) ou une défaillance d'un organe ou d'un tissu (C'EST À DIRE).
La deuxième étape de la maladie de Hodgkin
Les ganglions lymphatiques des deux aires ou plus sur un côté de la membrane (JE JE) ou la lésion localisée et même de tout organe ou tissu (IIE) sur le même côté de la membrane.
La troisième étape de la maladie de Hodgkin
Les ganglions lymphatiques toutes les zones des deux côtés de la membrane (III), ou accompagné d'une lésion localisée d'un organe ou d'un tissu (IIIE), ou d'une lésion de la rate (IIIS), ou la défaite des deux (IIES).
La quatrième étape de la maladie de Hodgkin
La perte diffuse d'un ou plusieurs organes avec une lésion ou sans atteinte ganglionnaire.
Localisation des lésions au stade IV, histologiquement prouvée, désigné par le symbole: L - LIGHT, H - foie, M cerveau -kostny, O - os, P - плевра, D - кожа, tissu sous-cutané.
Les symptômes courants de la maladie (B):
- la sueur de Nuit.
- La température du corps au-dessus 38 ° C.
- 3. perte de poids sur 10 % et de plus pour 6 mois.
En fonction de la présence ou de l'absence d'un ou plusieurs symptômes communs, t. c'est. des signes d'intoxication, Chaque étage est divisé en deux:
- A - en l'absence de symptômes;
- D - si présent.
Des changements spécifiques dans l'image du sang par la chlamydia ne sont pas marqués. Le nombre de leucocytes peut être différent. La moitié des patients au début de la maladie observée leucocytose. Souvent, en particulier avec la participation des organes internes, développer une leucopénie avec neutrophilie relative et passer à la gauche. Numération des globules blancs du sang possible et normale.
Neutrophilie est observé quel que soit le nombre de leucocytes et le stade de la maladie dans 50 % cas. Initialement, il peut y avoir un décalage coup de poignard dans leukogram, et apparaissent alors dans le sang périphérique et myelocytes toksogennaya grain en granulocytes neutrophiles, ce qui a augmenté la teneur en lipides, phosphatase alcaline, et une étape IV du processus - et la peroxydase.
Éosinophilie significative (à 50 % et plus) rarement observée (à 3 % cas). Dans la moitié de la diminution observée du nombre de granulocytes éosinophiles, jusqu'à aneozinofiliya. Dans les stades II et III de la maladie peut se produire monocytique, qui est dans la dernière étape est remplacé monocytopénie.
Avec la progression du processus en raison de la toxicité et la suppression de la moelle osseuse sous l'influence de l'anémie norme cytostatiques- hyperchrome ou de caractère, thrombocytopénie et leykopeniya.
La maladie de Hodgkin est un trait caractéristique augmentation de vitesse de sédimentation (De 30 à 40 mm / h, et III et IV maladie à un stade particulier - à 70-80 mm / h).
Dans l'étude de la moelle osseuse, au début de la maladie est une hyperplasie marquée de germe granulaire hématopoïèse. Le nombre de granulocytes éosinophiles a augmenté, plusieurs nombre de cellules mégacaryocytes inchangée, et le nombre de nombre de globules rouges avec la croissance de l'intoxication et de la suppression de moelle osseuse réduite. Si elle affecte la moelle osseuse ponctuée tumeur dans ses cellules lymphatiques peut être détectée- granulomes.
Actuellement, il existe différentes catégories de la maladie de Hodgkin, essayer de lier le tableau clinique de la maladie avec des changements morphologiques dans les ganglions lymphatiques et d'autres organes. Il convient de noter morphologique classement Lux, Butler et les Hyksos (1966), selon lequel il existe quatre types histologiques de la maladie de Hodgkin.
Version lymphohistiocytaire de la maladie de Hodgkin
Lymphohistiocytaire variante est caractérisée par une prédominance de lymphocytes dans les ganglions lymphatiques et des histiocytes. Lors de la visualisation de nombreux médicaments peuvent être détectés petites cellules Berezovsky-Sternberg bipales isolés avec un large basophiles clair, ainsi que seule granulocytes éosinophiles et des plasmocytes.
La sclérose nodulaire
Lorsque nodulaire, ou nodulaire, sclérose prolifération des ganglions lymphatiques apparaissent comme des bandes de tissu fibreux. Cellules Berezovsky-Sternberg trouvés, leurs predstadii (Les cellules de Hodgkin) et les cellules réticulaires. Cellules Berezovsky-Sternberg sont grandes tailles, Ils ont beaucoup de petits noyaux ou noyau d'un multilames avec de grands nucléoles. Cytoplasmique large, mousseux, lumière.
Variante mixte de cellules de la maladie de Hodgkin
Variante de cellules mixtes se caractérise par la diversité de la composition cellulaire du ganglion lymphatique. Aussi lymphocytes, trouvé dans les préparations de éosinophiles et des granulocytes neutrophiles, plasmocytes, cellules réticulaires, Cellules Hodgkin et cellule typique Sternberg Berezovskogo-.
Lymphogranulomatose avec déplétion lymphoïde
Pour l'option de déplétion lymphoïde fibre grossière caractéristique ou une expansion massive du tissu conjonctif (l'option fibrotique), la présence de zones de nécrose et d'un petit nombre de cellules de Hodgkin, cellules atypiques Berezovskogo- Sternberg, une prédominance des cellules réticulaires et Berezovski-Sternberg avec la sclérose modérée (l'option réticulaire).
Beaucoup croient morphologie variants histologiques des étapes successives de développement lymphoïde de prédominance de la maladie de Hodgkin, au début du procédé jusqu'à la fin de déplétion lymphoïde de la maladie, lorsque le nombre de lymphocytes a diminué significativement.
L'une des méthodes de diagnostic de la maladie de Hodgkin est une étude histologique et cytologique de médicaments. Le diagnostic peut être considéré comme valable que si elle détecte une cellule préparations Berezovskogo- Sternberg. Ces cellules sont les éléments lymphogranulomatose multi-spécifiques. Ils ont rassemblé forme, taille de 40 à 80 m, tour, noyaux ou palmées en forme de haricot, est une centrale ou excentrée. Dans les noyaux des plus visible 2/1 très grand nucléole, moins fine 5-8. Cellules Berezovsky-Sternberg classiques double, dans lequel le noyau de la même forme et la taille, Ils sont comme des images symétriques l'une de l'autre.
Dans les cellules plus matures Berezovsky-Sternberg ont généralement plusieurs cœurs. Basophiles, peinte dans le ton bleu bleu-vert pâle ou foncé.
Predstadii, ou de jeunes cellules Berezovsky-Sternberg, mononucléaires, Smaller. Les noyaux de ronde, situé au centre et avoir deux ou trois grand bleu clair nucléole, cytoplasme est plus fortement colorée, basophiles.
Lorsque étude cytochimique dans les cellules Berezovsky-Sternberg se trouvent glycogène, Un naftilatsetatesteraza non spécifique, Kislaya phosphatase, RNA-ase et l'ADN-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Over and Over-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochrome oxydase.
La présence dans un éosinophile ganglionnaire ponctuées et des granulocytes neutrophiles, les cellules plasmatiques et réticulaires, lymphocytes, Cellules Berezovsky-Sternberg, dont le rapport peut varier, Il crée une image mitigée et vous permet de mettre en toute sécurité le diagnostic cytologique de la maladie de Hodgkin. L'absence de cellules pathognomoniques de la maladie Berezovsky-Sternberg de Hodgkin exclut le diagnostic de la maladie, depuis une tendance similaire peut être observée dans les processus pathologiques inflammatoires et autres.
L'établissement d'une variante morphologique de la maladie de Hodgkin pour déterminer la prévision approximative. Alors, lorsque la version lymphohistiocytaire (le début du processus pathologique) Nous pouvons supposer un flux constant de la maladie. Dans la sclérose nodulaire longue durée possible du processus dans les ganglions lymphatiques et les organes, situé au-dessus du diaphragme, métastases osseuses. symptômes d'intoxication se développent plus tard. Variante de cellules mixtes - le plus fréquent (dans 60 % patients), avec une espérance de vie moyenne de 3-5 ans, Il est caractérisé par plus sévère que dans les versions précédentes. Lorsque déplétion lymphoïde la maladie peut être rapide et malin.
Les critères de malignité comprennent la croissance de ces indicateurs, comme l'ESR, la quantité de fibrinogène dans le sang, une2-globuline, haptoglobine et céruloplasmine. Actif pendant le processus noté dans les cas, Si l'ensemble de ces résultats de laboratoire, ou au moins certains d'entre eux dépassent certaines valeurs critiques (ESR-dessus 30 mm / h, Fibrinogène ≥ 5 g / l, une2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Puissance. ekstiaktsii).
Sous réserve de disponibilité (B) ou l'absence de (UNE) des symptômes courants et la présence de (à) ou l'absence de (et) indicateurs d'activité biologique il existe trois groupes de patients:
- Aa - avec des symptômes locaux (symptômes communs sont absents, les paramètres de laboratoire sont normaux);
- Bb - une généralisation du processus (symptômes communs sont);
- Ab - avec une augmentation des valeurs de laboratoire, précédée par l'apparition de symptômes d'intoxication.
Après le traitement chez les patients à Ab indicateurs d'activité biologique normalisées, en l'absence de traitement, ces patients vont à un groupe Bb, dans lequel la pleine normalisation des tests de laboratoire après le traitement ne se produit pas.
