La maladie de la vache folle – La maladie de Creutzfeldt-Jakob – Psevdoskleroz spastique

la maladie de Creutzfeldt-Jakob (Subaiguë spongiforme bovine; MCJ)

Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Psevdoskleroz spastique (BKJa) – rare, mortellement, une maladie dégénérative du cerveau, caractérisé par la démence à progression rapide.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob peuvent être classés en sous-types différents:

  • Sporadique maladie de Creutzfeldt-Jakob - également connu comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique; le type le plus commun; affecte généralement les personnes âgées 50 ans ou plus;
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale - une maladie héréditaire;
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène - l'infection se produit à travers des procédures médicales, telles que les injections de l'hormone de croissance (l'hormone de croissance) ou les greffes de cornée ou de dure-mère des donateurs patients;
  • Une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) - Se produit lorsque la consommation de produits de boeuf contaminés, ce qui peut provoquer l'encéphalopathie spongiforme bovine;
    • L'encéphalopathie spongiforme bovine, communément appelée maladie de la vache folle. Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est différente des autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, car elle affecte les jeunes et a une longue période de développement.

Les causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Des recherches sur les causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob trouvés, que les cas non héréditaires causent des protéines infectieuses, appelées prions. Prions peuvent transformer des molécules de protéines normales dans anormale, molécule pathogène.

Les facteurs de risque pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Facteurs, qui augmentent le risque de maladie de Creutzfeldt-Jakob:

  • Âge: 50-75 années;
  • Utilisation de l'hormone de croissance cadavérique;
  • La greffe de cornée;
  • La transplantation de dure-mère;
  • membres de la famille atteints de MCJ – sur 10% -15% des cas sont hérités;
  • La consommation de produits de boucherie, produites dans des pays où l'épidémie de la maladie de la vache folle;
  • Profession médicale, que le travail avec les tissus du cerveau;
  • La transfusion de sang du patient à partir de la MCJ.

Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Au stade initial des symptômes de la MCJ ne sont pas respectées. Comme la progression de la MCJ, symptômes, qui peut être, inclure:

  • Trous de mémoire;
  • Difficultés de concentration;
  • Difficulté à parler;
  • La perte de coordination;
  • Vision floue;
  • Les changements de comportement et de l'humeur;
  • spasmes musculaires;
  • Convulsions;
  • La perte des fonctions mentales et physiques.

Selon le type de MCJ, la maladie peut durer de 3-36 mois ou plus. La MCJ est presque toujours mortelle.

Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Le médecin vous interrogera sur vos symptômes et les antécédents médicaux, et effectuer un examen physique.

La MCJ est une maladie difficile à diagnostiquer. Il n'y a pas de tests, permettant de le détecter. Tests, qui peuvent être utilisés, pour aider à diagnostiquer:

  • Peut Être, vous voulez enregistrer l'activité cérébrale. Cela peut être fait avec l'électroencéphalogramme (EEG);
  • Je besoin des images du cerveau, qui sont utilisés pour exécuter les procédures suivantes:
    • La tomodensitométrie de la tête;
    • Imagerie par résonance magnétique (MRT);
  • Peut Être, Vous devrez identifier,comment le cerveau utilise le glucose. Cela peut être fait en utilisant la tomographie par émission de positrons (PET);
  • Il devrait y avoir une analyse de fluides corporels. Dans ce but:
    • Retrait d'un échantillon de tissu du cerveau pour les tests, Pourquoi est effectuée biopsie cérébrale;
    • Les analyses de sang;
    • Poyasnichnaya ponction.

Le traitement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est pas curable. Le but du traitement est de soulager la douleur et les symptômes de la MCJ.

La thérapie médicamenteuse peut comprendre:

  • Opiacés pour traiter la douleur;
  • Anticonvulsivants, pour réduire les problèmes neuromusculaires.

Prévention de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Pour éviter une nouvelle forme de MCJ, il est recommandé de ne pas manger de boeuf, dans la production, qui peut être l'encéphalopathie spongiforme bovine. Des moyens d'empêcher d'autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne pas exister.

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