La classification des leucémies

La classification de la leucémie aiguë existant basé sur les propriétés individuelles de cellules stables, qui sont caractéristiques d'une forme particulière de la maladie: est une cellule, dont l'origine de la leucémie, ou leur descendance différenciée.

Le groupe de leucémies aiguës partagent une caractéristique commune: tumeurs de substrat sont jeunes, dite blastique, cellule. Les noms des différentes formes de leucémie aiguë basés sur le nom des précurseurs normales des cellules tumorales: myéloblastes, érythroblastes, lymphoblastes, etc.. La leucémie aiguë de cellules blastiques morphologiquement non identifiables appelé indifférencié.

Le groupe de leucémie chronique se différencient système sanguin de la tumeur, le substrat principal dont les cellules sont morphologiquement matures (par exemple,, lymphocytes - avec la leucémie lymphatique, érythrocytes - avec eritremii).

L'aspect des caractéristiques morphologiques de la leucémie myéloïde aiguë associée à la description figurant 1900 g. mieloblastov. Mais dans les mêmes chercheurs année, application d'un échantillon gaïac, montré, cellules mielovidnye que contrairement à la lymphoïde contiennent cytoplasme oxydase. DANS 1909 g. Shultz dans "pour le diagnostic différentiel de la leucémie", a souligné la nécessité d'utiliser pour déterminer la nature de la leucémie aiguë myéloblastique ou lymphoblastique et des méthodes chimiques, en particulier différents échantillons oxydase. Ensuite, les critères morphologiques et cytochimiques ont été appliquées pour prouver la propriété des cas distincts de la leucémie myéloïde aiguë dans la variante. Par Exemple, Il a été montré, chlorome qui se produit lors de la leucémie myéloïde Nature, que ce type de cellules myéloïdes, contenant, Comme il est devenu connu plus tard,, myéloperoxydase, donner la couleur verte caractéristique chlorome.

DANS 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau décrire les caractéristiques morphologiques de la troisième, monoblastique, forme de leucémie aiguë. Beaucoup plus tard est venu pour être connu et certaines propriétés cytochimiques de monocytes et les explosions à la leucémie monoblastique.

DANS 1957 g. Hillestad d'abord décrit la leucémie aiguë promyélocytaire, caractérisé par une triade de symptômes de base: grenaillage abondance dans les cellules, leur donnant une ressemblance à promyélocytes, la gravité du syndrome hémorragique et la vitesse de l'écoulement, pas une thérapie corrigible. Test cytochimique spécifique pour la leucémie promyélocytaire aiguë a été détectée dans 1966 g.

DANS 1964 g. Cambridge a été déterminée caractéristique cytochimique de chacune des formes de leucémie aiguë (dans la table).

La nécessité de créer une classification unique objectif est devenu particulièrement évident dans le cadre du développement de la thérapie cytostatique de la leucémie aiguë.

Et morphologique, et l'approche cytochimique de classification est basée sur une comparaison de cellules anormales avec leurs précurseurs normales. Les deux approches sont légitimes, cependant, d'établir un lien pathologique des cellules tumorales avec des éléments de base normales ne peuvent pas se concentrer sur la variabilité des cellules: la forme du noyau, sa valeur, dimensions cytoplasme etc.. ré.

Avec l'application de nouveaux complexes cytostatiques, avec l'avènement de rémission à long terme, rechutes échangeables, si réfractaire aux médicaments cytotoxiques précédemment efficaces est devenu apparent variabilité est principalement la forme et la taille des noyaux et le cytoplasme des cellules de leucémie. Par conséquent, dans la classification de la leucémie aiguë besoin de compter sur les symptômes relativement stables de la maladie. Cette exigence de tous les attributs connus est caractéristiques cytochimiques plus adaptés de cellules anormales (Le tableau ci-dessus).

DANS 1976 g. Il a été développé FAB- classification des formes de leucémie aiguë, sur la base de caractères morphologiques, après quoi (1980) caractéristiques cytochimiques ont été ajoutés aux cellules. Selon cette classification de presse myéloïde, myelomonoblastic, promyélocytaire, monoblastique, Lymfoblastnыy de la leucémie aiguë, эrytromyeloz et la leucémie nedyfferentsyruemыy (L'utilisation de réactions immunocytochimiques marqueurs permet maintenant de préciser la nature des cellules blastiques dans la leucémie aiguë indifférenciée, dans le cadre de laquelle ils peuvent être attribués à la leucémie lymphoblastique aiguë "générique" ou pré-B-cell leucémie lymphoblastique aiguë.

Myeloblastnыy de la leucémie aiguë par FAB-classification est divisée en deux formes indépendantes: avec et sans différenciation différenciation.

La leucémie aiguë Monoblastnыy également subdivisé en forme avec la différenciation et sans différenciation.

Et myéloïde, et le critère de différenciation de la leucémie aiguë monoblastique est la détection de la moelle osseuse dans un 3 % des cellules ou des granulocytes série de monocytes, en conséquence plus différenciée, que la myéloblastes ou monoblaste.

Il ya six formes leucémie myéloïde:

• M1 - sans différenciation myéloïde;
• Différenciation myéloïde M2-;
• MH - promielotsitarnыy;
• M4 - sans différenciation myélomonocytaire;
• M5 - monoblastique (et b, en fonction de la disponibilité de différenciation);
• M6 - erythromyelosis;
• MO - nedyfferentsyruemыy La leucémie aiguë.

Lymfoblastnыy la leucémie en fonction de l'uniformité de la taille des cellules, la forme correcte de leurs noyaux est divisé en trois formes: L1, L2, L3.

Formulaire d'identification cytochimique correspond à celle de la classification Cambridge. Ce qui est nouveau est la sélection dans la FAB-classification des soi-disant dysplasie myélopoïétique, qui se réfère à la, un côté, processus, n'a pas encore été définie comme la leucémie aiguë - l'anémie dite réfractaire sans blastose, lequel explosions ponctuées doit être inférieure à 10%, d'autre part - Maloprotsentnыy de la leucémie aiguë avec le nombre de blastes moins 30 %, y compris un certain nombre de formes, parmi lesquels en premier lieu l'anémie réfractaire avec blastose.

Ainsi, FAB-classification de la leucémie aiguë fondée sur histochimique, et les traits morphologiques (cellules de maturité, changements dans la forme du noyau et du cytoplasme). Comme je l'ai mentionné ci-dessus, forme du noyau et le cytoplasme est classé en train de changer régulièrement des signes de cellules blastiques leucémiques aiguë.

Classification de leucémie chronique, ainsi que aiguë, sujet à des fins pratiques. Toutes les formes de leucémie chronique distingue une caractéristique: ils sont à long terme (Avec de rares exceptions près) rester à l'étape monoklonovoy tumeurs bénignes. Les représenter en conformité avec le nom des cellules matures et venant à échéance, qui constitue le substrat de la tumeur.

Tout peut être accompagnée par le développement de la leucémie dans le tissu conjonctif de la moelle osseuse, qui laisse son empreinte sur l'identité morphologique et de l'image en partie clinique. Le développement de la fibrose est pas propre uniquement à la leucémie, Il est observé dans le cancer, et sarcome (negemoblastozah). Le tissu conjonctif se développe une seconde en réponse à l'induction spécifique par les cellules tumorales. Morphologiquement cellules de tissu fibreux ne supportent pas toutes les caractéristiques et sont caractérisés par une atypisme polyclonal, t. c'est. ne sont pas des tumeurs. Quand disparaît la rémission de la leucémie aiguë, leucémie myéloïde chronique et myélofibrose.

Ont beaucoup changé dans les informations de ces dernières années sur tout un groupe de ganglions leucémie aiguë et chronique.

Plusieurs différents marqueurs immunologiques et réponse aux options de traitement pour la leucémie aiguë lymphoblastique:

• Aucun T- Aucune leucémie à lymphocytes B;
• Leucémie à cellules T; Leucémie à cellules B;
• leucémie de cellules pré-B;
• leucémie à cellules pré-T;
• Ni T-, Aucune leucémie à lymphocytes B avec Ph'-lié.

Dans le groupe de la leucémie lymphoïde chronique également mis en évidence plusieurs formes de nouvelles, en conséquence, il est devenu évident qu’il fallait ré-allouer peu mentionné formes de nouvelles possibilités de traitement.

Actuellement, s’efforce de déterminer comment utiliser les polikloval′nyh monoclonales et antisérums, et en utilisant des anticorps monoclonaux, obtenu par la méthode de hybride, marqueurs de cellules myéloïdes (comme l’établissement des cellules de marqueurs nature lymphatique) et d’identifier les différentes formes de leucémie.

Alors, Si le dernier classement de la leucémie se fondait uniquement sur certains principes morphologiques, désormais en plus des différences morphologiques sont pris en compte la capacité des cellules à sécréter des immunoglobulines spécifiques, lieu de prolifération de cellules primaires, âge des patients, marqueurs immunologiques des éléments de surface de tumeur et leur comportement en culture, nature des anomalies chromosomiques. Ainsi, classification actuellement acceptée de la leucémie est une liste d’une variété de tumeurs, ce qui est souvent difficile de définir la limite entre la réalité et la leucémie gematosarkomoy.

Base morphologique de la division de la leucémie aiguë et chronique demeure inébranlable et n'a pas besoin de nouvelles discussions.

La leucémie aiguë

Myéloïde (spontané, induite - secondaire)

Myelomonoblastic (forme de base et psevdopromielotsitarnaya)

Monoblastique

Promyélocytaire (Macro- et la forme mikrogranulyarnaya)

Érythroleucémie (érythroleucémie, érythroleucémie, eritromegakarioblastny)

Mégacaryoblastique (forme de base et sa variante avec myélofibrose)

Maloprotsentny

Enfants lymphoblastiques (Ni T-, ни B-форма; T-форма; pré-forme T-; B-форма; pré-B-forme, Ni T-, ни B-форма с Ph'-хромосомой)

Adultes lymphoblastiques (formes du même, que des enfants)

Plazmoblastny

Macrophages

Nondifférentiabilité

La leucémie chronique

Leucémie myéloïde (options avec les adultes Ph'-chromosomiques, vieillards et une version sans Ph'-chro- MOS)

Leucémie myéloïde Juvénile sans Ph' chromosome

Leucémie myéloïde avec Ph'-chromosome chez les enfants

Myélose Subleukemic (myélose effectivement subleukemic, myélofibrose, osteomieloskleroz)

Erythremia

Megakariocitarnый

Myélose subleukemic Ungraded (option avec un pourcentage élevé de basophiles)

Érythroleucémie

Monocytic (monocytaire et lui-même myélomonocytaire)

Macrophages

Mastocytes

Lnmfoleykoz (forme: moelle osseuse, progressive primaire, Bénin, Tumeur, T-, prolimfocitarnaâ, sécrétion paraprotéine)

Volosatokletochnыy la leucémie

La maladie de Sézary

La maladie de Waldenström (La maladie de Waldenström)

Le myélome multiple

Hemoblastoses Paraproteinemic

Maladie des chaînes lourdes

les chaînes légères de la maladie