Erythromyelosis chronique
Erythromyelosis chroniques liées à la leucémie, provenant d'une cellule de myélopoïèse ancêtre commun, représentés principalement erythrokaryocytes. De myélose erythremic aiguë ce processus est différent l'absence ou la présence d'un faible pourcentage seulement des érythroblastes et des myéloblastes, ainsi que d'un arrêt au niveau de la différenciation erythrokaryocytes normocytes basophiles et ortohromnyh.
Les manifestations cliniques de la myélose erythremic chronique
Cliniquement, la maladie se manifeste norme persistante- ou l'anémie macrocytaire hyperchrome. Le niveau de réticulocytes dans le sang normal ou légèrement élevé (à 2 %). Parallèlement à cela, il ya une forte normocytosis. Dans l'os hyperplasie de la moelle prononcé notes de germes rouge, nature souvent megaloblastnaya, bien que le niveau de cobalamine (vitamine B12) le sérum ne se réduit pas.
Tous ces changements: l'anémie sans haute réticulocytose, Hyperplasie des germes rouges dans la moelle osseuse - sont des indicateurs de l'érythropoïèse inefficace. Mais à la différence des processus réactifs, dans lequel le motif de l'érythropoïèse inefficace en raison de erythrokaryocytes hémolyse intramédullaires, Dans ce cas, nous parlons de lésions néoplasiques de germes rouge et déterminés comme une violation de sa différenciation.
Diagnostic myélose erythremic chronique
En morphologie normale erythrokaryocytes processus d'évaluation comme une tumeur difficile, qui est caractéristique pour le diagnostic de nombreuses formes de leucémie myéloïde chronique. Seulement démotivés hyperplasie de germes rouges dans la moelle osseuse, sang normocytosis, pas due à une hémolyse, Notre reparatsiey, indiquer la nature de l'évolution de la tumeur.
Un rôle de soutien dans le diagnostic de la myélose erythremic chronique joue analyse chromosomique, permettant de détecter la présence du clone entre les cellules myéloïdes, bien spécifique à erythremic myélose marqueur cytogénétique est pas détecté. Erythrokaryocytes cytochimiques dans ce processus peuvent être caractérisés par une réaction positive à α-naftilesterazu, pas supprimer complètement le fluorure de sodium, réaction de PAS-positif, réaction diffuse de la phosphatase acide. Tous ces signes non spécifiques, erythrokaryocytes hyperplasie typique de germes rouge comme la tumeur, et la nature réactive.
Examen du patient avec erythromyelosis chronique révèle une splénomégalie, qui peut être considérable. La rate est détecté métaplasie myéloïde ponctuée avec beaucoup erythrokaryocytes.
Dans la phase terminale du processus est caractérisé blastose dans la moelle osseuse et le sang, sarcomateuse augmentation dans les ganglions lymphatiques, la rate ou d'autres organes.
