La maladie de Hirschsprung

Variante de la maladie de Hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. Elle affecte presque tous les nouveau-nés 5000e. occlusion intestinale extrémités et prévient les maladies des selles normales. La maladie de Hirschsprung se produit le plus souvent séparément, mais il peut aussi faire partie d'un syndrome.

Causes de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est provoquée par l'absence de certaines cellules nerveuses. Ces cellules, appelé ganglions, On les trouve dans la paroi intestinale. Ils aident à détendre la paroi de l'intestin, excréments permettant de se déplacer à travers le côlon. Chez les enfants atteints de cette maladie du côlon est nerasslablennoy, provoquant l'obstruction. La maladie affecte habituellement le passé 30-50 centimètres du côlon, qui se termine par le rectum.

L'absence de noyaux est dû à un défaut génétique. Dans certains cas, La maladie de Hirschsprung est héréditaire. Cela signifie, que les parents peuvent transmettre à leurs enfants. Cela peut se produire, même si les parents ne disposent pas de la maladie.

Les facteurs de risque pour la maladie de Hirschsprung

Facteurs, ce qui augmente le risque de la maladie de Hirschsprung:

• La présence de membres de la famille avec la maladie de Hirschsprung;
• Il est plus fréquent chez les hommes;
• L'apparition de la maladie de Hirschsprung peut être associé à d'autres anomalies congénitales.

Les symptômes de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est généralement diagnostiqué durant l'enfance, mais il peut également être détectée par la suite. Les symptômes peuvent varier avec l'âge.

Les nouveau-nés

• Le défaut d'adopter méconium dans le premier 48 heures de la vie (Меконий – темное липкое вещество, qui est le premier mouvement de l'intestin);
• Vomissements après avoir mangé;
• Distension abdominale.

Chez les jeunes enfants,

• Constipation sévère;
• Diarrhée;
• Anémie;
• Retard de croissance.

Adolescents

• Constipation sévère pour la plupart de la vie.

Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung

Dans la plupart des cas, la maladie de Hirschsprung sont diagnostiqués dans l'enfance, bien que certains cas ont été découverts pendant l'adolescence ou l'âge adulte.

Tests de diagnostic peuvent inclure:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. En même temps, les intestins sont visibles sur les radiographies, qui nous permet d'envisager d'éventuels défauts;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, pour vérifier les ganglions (ou l'absence de);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Le traitement de la maladie de Hirschsprung

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, qui enlève la partie endommagée du côlon. Il ya trois phases de la chirurgie, mais parfois, ils ne doivent pas.

la chirurgie de la phase de la maladie de Hirschsprung:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, qui est amené à la surface abdominale. Les matières fécales et le contenu intestinal sont alloués à travers le trou.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, et la fonction intestinale revient progressivement à la normale.

Résultats

Les symptômes sont éliminés 90% les enfants après la chirurgie. Le meilleur résultat est connecté avec le début d'un traitement précoce.

Complications

Les complications peuvent inclure:

• Enterobrosia;
• Entérocolite;
• Syndrome de l'intestin court.

Prévention de la maladie de Hirschsprung

Méthodes de prévention de cette maladie ne existe pas.