La maladie de Hirschsprung
Variante de la maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung – une maladie congénitale rare. Elle affecte presque tous les nouveau-nés 5000e. occlusion intestinale extrémités et prévient les maladies des selles normales. La maladie de Hirschsprung se produit le plus souvent séparément, mais il peut aussi faire partie d'un syndrome.
Causes de la maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung est provoquée par l'absence de certaines cellules nerveuses. Ces cellules, appelé ganglions, On les trouve dans la paroi intestinale. Ils aident à détendre la paroi de l'intestin, excréments permettant de se déplacer à travers le côlon. Chez les enfants atteints de cette maladie du côlon est nerasslablennoy, provoquant l'obstruction. La maladie affecte habituellement le passé 30-50 centimètres du côlon, qui se termine par le rectum.
L'absence de noyaux est dû à un défaut génétique. Dans certains cas, La maladie de Hirschsprung est héréditaire. Cela signifie, que les parents peuvent transmettre à leurs enfants. Cela peut se produire, même si les parents ne disposent pas de la maladie.
Les facteurs de risque pour la maladie de Hirschsprung
Facteurs, ce qui augmente le risque de la maladie de Hirschsprung:
- La présence de membres de la famille avec la maladie de Hirschsprung;
- Il est plus fréquent chez les hommes;
- L'apparition de la maladie de Hirschsprung peut être associé à d'autres anomalies congénitales.
Les symptômes de la maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung est généralement diagnostiqué durant l'enfance, mais il peut également être détectée par la suite. Les symptômes peuvent varier avec l'âge.
Les nouveau-nés
- Le défaut d'adopter méconium dans le premier 48 heures de la vie (Le méconium – substance collante sombre, qui est le premier mouvement de l'intestin);
- Vomissements après avoir mangé;
- Distension abdominale.
Chez les jeunes enfants,
- Constipation sévère;
- Diarrhée;
- Anémie;
- Retard de croissance.
Adolescents
- Constipation sévère pour la plupart de la vie.
Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung
Dans la plupart des cas, la maladie de Hirschsprung sont diagnostiqués dans l'enfance, bien que certains cas ont été découverts pendant l'adolescence ou l'âge adulte.
Tests de diagnostic peuvent inclure:
- Lavement baryté – solution de sel de baryum d'injection dans le rectum. En même temps, les intestins sont visibles sur les radiographies, qui nous permet d'envisager d'éventuels défauts;
- Biopsie – prélèvement d'un échantillon de tissu intestinal, pour vérifier les ganglions (ou l'absence de);
- Manométrie ano-rectale – mesurer la pression du sphincter interne et externe avec un ballon rectal ou un capteur spécial.
Le traitement de la maladie de Hirschsprung
La principale méthode de traitement de la maladie de Hirschsprung – opération, qui enlève la partie endommagée du côlon. Il ya trois phases de la chirurgie, mais parfois, ils ne doivent pas.
la chirurgie de la phase de la maladie de Hirschsprung:
- Colostomie – Cette phase implique la création d'ouvertures chirurgicales dans le côlon, qui est amené à la surface abdominale. Les matières fécales et le contenu intestinal sont alloués à travers le trou.
- Enlèvement – la zone affectée du côlon est retiré et la partie saine rejoint le rectum.
- Clôture de colostomie – colostomie suturé, et la fonction intestinale revient progressivement à la normale.
Résultats
Les symptômes sont éliminés 90% les enfants après la chirurgie. Le meilleur résultat est connecté avec le début d'un traitement précoce.
Complications
Les complications peuvent inclure:
- Enterobrosia;
- Entérocolite;
- Syndrome de l'intestin court.
Prévention de la maladie de Hirschsprung
Méthodes de prévention de cette maladie ne existe pas.
