Gistiocitozы

Pour ce groupe de maladies caractérisées par la présence dans les tissus des histiocytes proliferatives.

Maladie-Henda Shyullera-chrétienne

Maladie-Henda Shyullera-chrétienne diffère des autres histiocytose principalement chimique la composition des dépôts dans les cellules du système phagocytaire mononucléaire. En conséquence de la violation du métabolisme des lipides dans le sang cholestérol circulant, esters de cholestérol, des graisses neutres, des phosphatides et. Ils sont déposés dans les cellules du système phagocytaire mononucléaire, qui dans cette maladie hyperplasique de façon spectaculaire.

Avec retikuloksantomatoze généralisée apparaît cellules ksantomatoznye, cellules identiques de Niemann-Pick. Certains d'entre eux sont énormes et multicœur. Autour de l'amas de cellules se développe tissu de granulation ksantomatoznyh avec des foyers de la fibrose. Donc, la forme spécifique de cette maladie granulomes, qui peut être complètement absorbée, et rétablit ensuite la structure des tissus.

La maladie est très rare. Sa forme est caractérisée par de l'os hépatosplénomégalie osseuse, diabète insipide, exophtalmie progressive et la destruction focal des os plats. Il existe d'autres variantes cliniques et morphologiques de la maladie-Henda Shyullera-chrétienne.

Nervous Letterer-Gray

Le mécanisme de la maladie sont la prolifération des cellules des phagocytes mononucléaires dans la peau, foie, rate, les ganglions lymphatiques, moelle osseuse, lumière, os et d'autres organes. Cette histiocytes atypiques avec un tour de taille moyenne ou noyau ovale, contient souvent nucléole basophiles.

Le cytoplasme de la cellule est peint dans des couleurs vives, bazofnlnaya, Homogène. Il ya aussi de nombreux histiocytes nucléaires, ainsi que des amas de cellules ksantomnyh, contenant des dépôts de cholestérol et cytoplasmiques neutres graisses, plasmocytes et éosinophiles. La maladie débute par des lésions aiguës de la peau, apparition de la fièvre. Puis augmenté la rate, nœuds lymphatiques et hépatiques, qui forment souvent des conglomérats. Il existe une inflammation des muqueuses (stomatite, VULVOVAGINITE et al.), ne répondent pas à la thérapie antibiotique. Souvent, il ya une perte d'os plats (Crâne, et d'autres lames.).

Changements spécifiques spéciales dans le sang ne sont pas respectées. Peut inclure la vitesse de sédimentation élevée, neutrocytosis, eozinofilija, monocytique, plaquettes dans les cas graves peuvent développer pancytopénie.

Le diagnostic de la maladie Il est placé sur l'étude de la ponction et une biopsie de miroirs ci-dessous la prolifération cellulaire.

Granulome éosinophile

Granulome éosinophile prolifération intra-osseuse caractérisée des histiocytes et des granulocytes éosinophiles.