La maladie hémolytique du nouveau-né

Au titre de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, comprendre une anémie hémolytique, qui découlent de la variation antigénique dans les érythrocytes foetus et maternels (nouveau-né), élaboration d’immunitaire anticorps du système mère contre cet antigène, infiltration des anticorps à travers le placenta et la destruction érythrocytaire foetale ou néonatale sous l’influence de ces anticorps. Le plus souvent, les anticorps dirigés contre les antigènes système Rhésus, contre l’enfant de rezuspoložitel′nogo de l’antigène (D); elles sont produites par des femmes de rezusotricatel′noj. Plus rarement, les anticorps dirigés contre les antigènes du groupe A ou B du foetus (nouveau-né); produit chez la mère avec un groupe O. Plus rarement, les anticorps dirigés contre les antigènes (C), c, EST.

Etiologie et pathogénie de la maladie hémolytique du nouveau-né

Développement de la maladie hémolytique du nouveau-né est plus souvent lié à incompatibilité sanguine maternelle et foetale sur l’antigène D, rarement sur les antigènes du système ABO, C, etc..

Maladie hémolytique, due rezusnesovmestimost′û, se développe à la suite de l’infiltration des anticorps de la mère par le placenta. Ces anticorps sont fixés sur la surface des globules rouges chez le fœtus, à la suite de laquelle globules rouges sont détruits par les macrophages. Développe une anémie hémolytique avec l’apparition de foyers de sang extra médullaire et augmentation de la bilirubine indirecte, hautement toxique pour le fœtus ou le nouveau-né.

Érythrocytes de vaccination de la mère rhésus positif foetus s’effectue lors de l’accouchement. Encore moins une femme avant la grossesse immuniziruetsâ. La raison de ceci sont souvent des transfusions de globules rouges avec l’antigène, femmes disparues. La probabilité de vaccination significativement plus élevée de femmes dans le cas, Si le mari et la femme ont le même groupe sanguin ABO système.

Selon certains rapports, probabilité d’une immunisation rhésus avec le même groupe sanguin, la femme et le mari lors de la pénétration à travers le placenta 0,1 ml de sang fœtal n’est pas plus 3 %, 0,25- 1 ml — 25 %, Plus 5 ml — 65 %. Ces données ont été obtenues à l’aide de la méthode Klejhauèra, qui permet de distinguer dans les cellules sanguines circulantes des femmes le fœtus sur le contenu en eux d’hémoglobine foetale. Comme le montrent les résultats de l’étude, la plupart de parité (75 %) ne pénètrent aucuns plus 0,1 ml de sang fœtal, C’est clairement pas suffisant pour vacciner. Dans 3 % femmes à la 15 ml de sang fœtal.

Un total de risque d’immunisation rhésus en cas, Si l’enfant est RH positif, la mère est rhésus négatif et le groupe sanguin ABO système, elles ne correspondent pas, prend 2-3 %, et avec des groupes sanguins — 15%. Cela est dû au fait, que le sang de l’enfant, entrer dans la circulation sanguine de la mère dans le même groupe, demeurent inchangées et ne pas immuniziruût il, Alors que le sang du fœtus un groupe agglûtiniruûtsâ naturel agglûtininami système ABO de la mère avant la, comment ils parviennent à immuniser femme.

La maladie hémolytique du nouveau-né — le terme, souvent utilisé comme synonyme pour l’anémie, liés à l’incompatibilité rhésus, Toutefois, il comprend également les autres formes d’anémie hémolytique, en particulier, une anémie hémolytique, liés à l’incompatibilité ABO système. Incompatibilité du système ABO, il ne s’agit 20 % toutes les grossesses. Seulement 10 % les femmes enceintes avec groupes d’incompatibilité ABO influencent les anticorps de la mère au foetus.

Maladie hémolytique ILS survient chez les enfants, mères qui ont le groupe sanguin O. Izoagglûtininy normal ABO appartiennent à une classe des IgM. Ils ne pénètrent pas le placenta. Toutefois, 10 % personnes en bonne santé avec le groupe sanguin O ont des anticorps contre les antigènes A et B, liées à la classe des IgG. Ces anticorps sont détectés comme femmes, et les hommes. Ils pénètrent le placenta et peuvent causer une anémie hémolytique foetale ou néonatale. L’anémie hémolytique d’ABO se produit chez les enfants-firstborns aussi souvent, comme cela est courant chez les enfants, issu des deuxième et troisième naissances. Fréquence de la maladie hémolytique du nouveau-né grandit avec chaque après l’accouchement.

Manifestations cliniques de la maladie hémolytique

Les manifestations cliniques de la maladie hémolytique varient et dépendent du nombre d’anticorps, qui traversent le placenta. Dans les cas plus graves, le fœtus développer vaste enflure, ascite, prise apparaît dans la cavité pleurale. L’enfant peut naître morts ou dans un état critique. Dans les formes moins sévères de la maladie chez la nouveau-né peau pâle, hypertrophie du foie et rate.

L’un des symptômes plus sévères de la maladie hémolytique du nouveau-né est ictère nucléaire, où il y a des signes de lésions du système nerveux, menant à des changements irréversibles dans le futur — perte d’audition, spasticité asymétrique. Le niveau critique de la bilirubine indirecte, où se développe le kernictère, est 307,8-342 µmol/l.

Lorsque l’incompatibilité du système ABO des signes cliniques de la maladie est beaucoup moins prononcée, que lorsqu’il incompatibilité rhésus. Parfois, il y avait une augmentation significative dans le foie et la rate. Moins évident degré de l’anémie, giperʙiliruʙinemii. Ictère nucléaire n’est pas typique de la maladie hémolytique d’ABO, Cependant, des cas isolés ont été décrits il quand cette anémie.

Données de laboratoire avec une maladie hémolytique

Sang dépend de la sévérité de la maladie.

Dans les formes sévères de l’hémoglobine à la naissance, la maladie a diminué à 3,72-4,96 mmol/l (60-80 g/l). Typique augmentation des réticulocytes à 10-15 %, leucocytes dans le sang périphérique, un grand nombre d’èritrokariocitov, neitrofilny MAJ gauche.

Il y a trois degrés de sévérité de la maladie hémolytique du nouveau-né selon l’hémoglobine du sang et de la bilirubine et la sévérité de l’oedème:

• Pour (I) la gravité de l’hémoglobine typique plus 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubine inférieure à 90 µmol/l et la spongiosité tissu sous-cutané;
• Degré II — hémoglobine — 6.21 9,31 mmol / l (100-150 g/l), bilirubine-91-150 µmol/l, œdème des tissus sous-cutanés et foie;
• pour III degré est inférieure à la quantité d’hémoglobine 6,21 mmol / l (100 g / l), plus de la bilirubine 150 mmol / l, un oedème universel.

Réduit progressivement la teneur en hémoglobine, parfois jusqu'à 1,86-2,48 mmol/l (30-40 g/l), Èritrokariocitoz remarques exprimées, apparaissent parfois megaloblasty. Dans de rares cas, identifier les cellules, très réminiscent de ces explosions. Anizocitoz prononcé détecté, polihromaziya. Pour le rhésus incompatibilité n’est pas caractérisée par la présence de sferocitov. Dans les cas les plus graves, diminue le niveau de plaquettes.

Lorsque l’incompatibilité du système ABO significativement moins exprimé l’anémie, que lorsqu’il incompatibilité rhésus. Niveau des réticulocytes également amélioré. Èritrokariocity se trouvent dans le sang périphérique, mais dans un petit nombre de (5-10 sur 100lejkocitov). Pour cette forme d’anémie se caractérise par l’apparition de sferocitov, qui sont impossibles à distinguer de sferocitov en mikrosferocitoze de succession.

Diagnostic de la maladie hémolytique du nouveau-né

Maladie hémolytique du nouveau-né est supposée en cas d’accouchement répétée mère négative de rhésus bébé positif de rhésus.

Teneur en hémoglobine inférieure à nouveau-né normal, développe l’ictère avec teneur en bilirubine indirecte montante. Enfant de RBC contiennent des anticorps, émergents en utilisant échantillon direct Kumbsa. Le sérum de la mère contient anticorps incomplets, identifiés dans le cadre de échantillons de Coombs indirects avec le bassin de donneurs rhésus positifs globules rouges d’un même groupe ou d’un groupe O.

Dans les cas, Si affiliation rhésus de l’enfant et la mère est la même ou bébé rhésus négatif, groupe sanguin maternel O, b l’enfant a A, B ou AB, et il y a des signes d’anémie hémolytique, la présomption de la possibilité d’incompatibilité système ABO. Cela a révélé par la découverte d’anticorps de sérum de la mère contre les antigènes A ou B (Selon le groupe sanguin de l’enfant), appartenant à la classe des IgG.

Utilisé l’échantillon pour la présence de la soi-disant izoagglûtininov immunitaire, donnant une hémolyse à des températures 37 ° C en présence de complément, définit-il pas anticorps, provoquant une maladie hémolytique du nouveau-né, liés à l’incompatibilité ABO système. La destruction des globules rouges de l’enfant n’est pas au détriment de leur hémolyse komplementzavisimogo, à la suite de la destruction par les macrophages des érythrocytes, recouvertes d’anticorps de classe IgG. Donc les méthodes modernes d’enquête basé sur la destruction des anticorps de classe IgM sodiques mercaptoéthanol ou 2.3-dimerkaptopropansul′fonatom (unitiolom) avec lors de la détermination des anticorps sériques ou en utilisant des échantillons de Coombs indirects, ou l’incubation avec une solution de gélatine. Toutefois, cette méthode doit être vérifiée, parce que vous ne peut pas complètement exclure la possibilité de fixer l’épave d’IgM sur les érythrocytes et identifier leur pause indirecte Coombs ou incubation avec une solution de gélatine. Il est donc nécessaire de développer de nouvelles méthodes pour la détection des anticorps, provoquant une anémie hémolytique, Lorsque l’incompatibilité du système ABO.

Diagnostic prénatal de la maladie hémolytique du nouveau-né, liés à l’incompatibilité rhésus, tenue principalement méthode dynamique de recherche d’anticorps contre l’antigène de rhésus dans le sérum maternel. Augmentation de titre d’anticorps au cours de la grossesse dire au sujet de la possibilité d’incompatibilité rhésus chez les foetus.

Pour le diagnostic prénatal est également utilisé transabdominal′nyj amniocentèse. Selon les chercheurs, Il devrait être effectué uniquement après l’échographie pour déterminer l’emplacement du placenta. Bien que dans la plupart des cas, l’amniocentèse est une procédure transabdominal′nyj sécurisé, la littérature décrit les complications de ces deux mère (eaux okoloplodnymi embolie), et le foetus (Tamponnade cardiaque résultant de gemoperikarda). Étude dynamique du liquide amniotique permet la 93,3 % cas dans la période anténatale mettent le bon diagnostic de la maladie hémolytique, déterminer le degré de gravité et le pronostic du foetus.

Pour le diagnostic prénatal est défini sur la dynamique de recherche de la bilirubine, Elle pousse.