Le déférasirox

Lorsque ATH:
V03AC03

Action pharmacologique

Le ligand complexant triple, avec une forte affinité pour Fe3 et la connexion dans le rapport 2:1. Le médicament augmente l'excrétion du fer essentiellement avec des excréments. Il a une faible affinité pour Zn2 et Cu2 et la réduction de leur concentration dans le sang.

Pharmacokinetics.

Eh bien absorbé après administration orale. La biodisponibilité absolue - à propos de 70%. La biodisponibilité est augmentée de 13-25% à la réception 30 minutes avant les repas avec de la graisse normale ou élevée. La biodisponibilité chez les adolescents (12-17 Ans) et les enfants (2-12 Ans) après une dose unique et multiple ci-dessous, que chez l'adulte (chez les enfants de moins de 6 années 50%). TCMAX 1,5-4. Le volume de distribution chez les adultes - à propos de 14 l. Contactez protéines - 99%. Il est métabolisé par glyukuronirovaniya via UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (sur 8%). Dans l'intestin se produit déconjugaison réabsorption consécutive (circulation entéro-hépatique). T1 / 2 - 8-16 ч. Ecrire principalement dans les fèces (84%) et dans une moindre mesure - dans l'urine (8%).

Témoignage.

Post-transfusionnelle surcharge chronique en fer chez les adultes et les enfants âgés de plus de 2 quelques années après la transfusion 20 unités (100 ml / kg) RBC et plus ou la présence de données cliniques, indiquant le développement de la surcharge en fer chronique (incl. avec une augmentation de la ferritine sérique plus 1000 ug / l).

Posologie

À l'intérieur, jeûne (pour 30 minutes avant de manger), 1 une fois par jour à peu près au même moment. La dose initiale - 20 mg / kg / jour. La dose initiale recommandée pour les patients, recevoir plus de 14 ml / kg / mois de concentrés de globules rouges (environ plus de 4 transfusions par mois pour les adultes) - 30 mg / kg, recevoir moins 7 ml / kg / mois de concentrés de globules rouges (moins d'environ 2 transfusions de sang par mois pour les adultes) - 10 mg / kg.

Chez les patients ayant un bon effet clinique pendant le traitement avec la dose initiale devrait être la déféroxamine 1/2 la déféroxamine de dose utilisé précédemment. Ajustement de la dose est effectuée tous les 3-6 mois (sous le contrôle du taux de ferritine sérique) vitesse, 5 à 10 mg / kg. Si la concentration de ferritine sérique est significativement plus faible 500 ug / l, devraient cesser de traitement de la toxicomanie.

Les comprimés ont été placés dans un verre d'eau ou de jus d'orange ou de pomme (100-200 Ml) et remuer jusqu'à une suspension homogène. La suspension est pris par voie orale, après quoi les résidus présents dans le bêcher, on a ajouté petite quantité d'eau ou de jus, remuer et boire. Il est recommandé de ne pas les pilules de plantes dans les boissons gazeuses ou de lait, mâcher ou avaler des comprimés entiers.

Contre-.

Hypersensibilité, intolérance au galactose, carence sévère en lactase, glucose-galaktoznaya malyabsorbtsiya, grossesse, lactation.

Soigneusement. Insuffisance rénale / hépatique, hypercreatininemia dessus de la norme d'âge, augmentation de l'activité de «foie» transaminases plus de 5 temps.

Effet secondaire.

L'incidence d'effets secondaires: Souvent (1/10 et plus), souvent (Plus 1/100 Moins 1/10), parfois (Plus 1/1000 Moins 1/100).

A partir du système nerveux: souvent - des maux de tête; parfois - étourdissements, alarme, troubles du sommeil.

De les sens: parfois - cataracte précoce, makulopatija, perte auditive.

Le système respiratoire: parfois - douleur dans la gorge.

A partir du système digestif: souvent - la diarrhée ou de la constipation, dyspepsie, vomissement, nausée, gastralgies, flatulence, ALT accrue, EST; parfois - la gastrite, hépatite, lithiase biliaire.

Pour la peau: souvent - une éruption, démangeaison; parfois - troubles de la pigmentation.

A partir du système urinaire: très souvent - hypercreatininemia, Pièces - protéinurie.

Autre: parfois - hyperthermie, gonflement, se sentir fatigué.

Dose excessive

Symptômes: mal de tête, nausée, vomissement, diarrhée.

Traitement: induction de vomissements ou de lavage gastrique, thérapie simptomaticheskaya.

Interactions médicamenteuses

Ne peut être combiné avec des antiacides contenant Al3 , PM, forment des complexes avec les ions de fer.

Précautions.

Le traitement doit être tenu par un médecin, avec une expérience dans le traitement de la surcharge chronique en fer post-transfusionnelle.

Il est recommandé de déterminer le taux de créatinine sérique 2 fois avant traitement puis mensuellement pendant le traitement.

Les patients adultes, la dose quotidienne peut être réduite par 10 mg / kg, si pour deux visites consécutives ont fait plus de gipekreatininemiya nonprogressive 50% par rapport à la moyenne de prétraitement, et il ne pouvait pas être lié à d'autres. les causes. Chez les enfants, la dose peut être réduite par 10 mg / kg, si pour deux visites consécutives créatinine plasmatique supérieure à la limite supérieure de la norme d'âge. Si il ya une augmentation progressive de la créatinine supérieure à la limite supérieure de la normale, le traitement doit être interrompu. La décision de reprendre la thérapie prises sur la base de la situation clinique spécifique.

Mensuel est recommandé de contrôler l'activité des transaminases «du foie». Avec l'augmentation progressive de l'activité des transaminases du foie "", pas associé à tout autre. les causes, le traitement doit être interrompu. Après avoir établi les causes des changements ou après la normalisation, Vous pouvez envisager de reprendre la thérapie.

Avec le développement de l'éruption du traitement légère ou modérée doit être poursuivi sans ajustement de dose. Avec le développement de l'éruption plus sévère est nécessaire d'interrompre le traitement.

Avant et pendant le traitement avec un suivi régulier recommandée de l'acuité auditive et les dépenses de recherche ophtalmologique (ophtalmoscopie y compris fond). Dans le cas d'une déficience auditive ou visuelle est recommandé de considérer la réduction de la dose ou un arrêt du traitement.

Mois devrait déterminer le niveau de ferritine sérique. Le traitement doit être interrompu, si la concentration de ferritine sérique moins 500 ug / l.

Les enfants chacune 12 mois est recommandé de contrôler le poids et la hauteur.