La maladie de Waldenström
Hemoblastoses Paraproteinemic, caractérisée par une prolifération néoplasique des cellules lymphoïdes et de plasma, продуцирующих IgM, Il est connu que la maladie de Waldenstrom.
Basé sur le substrat morphologique tumeur, Cette maladie peut être traitée comme une leucémie chronique à cellules B-Nature. Rarement. Les hommes souffrent trois fois plus souvent que les femmes.
Les formes de la maladie de Waldenstrom
Il ya asymptomatique, forme lentement progressive et progressive de la maladie.
À forme asymptomatique de la maladie de Waldenström de signes cliniques et morphologiques de la maladie sont absents. Nombre d'IgM augmente à 2 %. Cette forme macroglobulinemia peut ensuite aller à la symptomatique. À forme lentement progressive manifestations cliniques sont de plus en plus lentement, l'espérance de vie de ces patients plus 5 années. Waldenstrom de maladie progressive caractérisé par la croissance rapide des manifestations cliniques, sévère, l'espérance de vie dans ce cas à propos 2,5 années.
Manifestations de la maladie de Waldenström de
Au début de la maladie apparaissent asthénie, perte de chair, Vision floue, il peut y avoir un gonflement. Foire observé des saignements, membranes muqueuses en particulier. Changements dans les os, comme dans le myélome, sont rares.
Augmentation de foie, la rate et les ganglions lymphatiques - Les manifestations cliniques caractéristiques de la maladie de Waldenström de Contrairement myélome. Cette augmentation est due à des excroissances tumorales de cellules lymphoïdes, où, généralement, Elle affecte la moelle osseuse, et parfois d'autres organes et tissus.
Maladie du sang Photo Waldenstrom
Un signe particulier de la maladie de Waldenström - cellules tumorales haut lymphoïde de capitalisation de sérum produit. La molécule est constitué de IgM 10 chaînes lourdes μ, et 10 chaînes légère et χ λ, De type I ou II ayant une masse moléculaire relative d'environ 1*106. Sur macroglobulines de électrophorégramme situées entre γ- et α-fractions comme un gradient M homogène distincte. Un certain nombre de patients (15-20 %) faible poids moléculaire trouvé dans l'urine protéine de Bence-Jones.
Dans le sang périphérique a été de plus en plus anémie, pathogenèse est pas entièrement comprise (le remplacement d'éléments hématopoïétiques de tumeurs cérébrales, la perte de sang, et d'autres.), souvent - leucopénie avec lymphocytose rapport. Le nombre de leucocytes peut être normale et élevée,.
Dans leukogram dominé lymphocytes et des cellules lymphoïdes, souvent augmenté le nombre de monocytes. Lorsque la maladie progresse de plus en plus thrombocytopénie. ESR toujours fortement augmenté, sauf en cas de cryoglobulinémie. Dans l'os lymphocytose osseuse est déterminée, atteignant 60-98 %.
Parmi les lymphocytes souvent dominés par les grandes cellules avec générations plazmatizirovannoy tsitoplaziey, et le type de cellules monocytoïdes, similaire à virotsitami dans mo infectieuse- nonukleoze. Dans certains cas, les cellules ont Procédé de cytoplasme, Rappelant à leur morphologie cellulaire lorsque la leucémie à tricholeucocytes. Le nombre de cellules plasmatiques peut atteindre 15-20 %.
Analyse cytogénétique de la moelle osseuse et le sang périphérique révèle une violation du nombre de chromosomes (en raison de l'émergence de grands chromosomes). Certains auteurs considèrent comme un marqueur de la maladie de Waldenström de (W-chromosome). Cependant, le W-chromosome est pas toujours détectée et la spécificité, il est pas prouvé.
Le principal de la maladie de Waldenström syndrome hyperprotéinémie due à une forte augmentation de la viscosité du sang, le flux sanguin ralentit, tromʙozami, Stasi et la rupture de petits vaisseaux sanguins. Plaquettes, enveloppé dans la masse protéique, devient défectueux, formation des thrombocytes perturbé. Macroglobulines excès interfère avec la coagulation du sang à différents stades. La viscosité du sang augmente dans une plus grande mesure,, que le myélome multiple avec. Il détient également des anticorps du syndrome de carence, en raison des mêmes facteurs causatifs, que dans le myélome multiple.
Diagnostic de la maladie de Waldenström de
Dans le diagnostic de myélome non sécrétoire-, En plus de ces cliniques, Structure de globuline et la présence d'une hypogammaglobulinémie, comptabilisés résultats Koons réponse à des cellules tumorales, dans lequel le sérum anti-immunoglobuline identifier paraimmunoglobuliny appropriée.
Trouver le type de monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (au moins 10-15 % protéines sériques totales) sur le fond du tableau clinique de la maladie et des changements morphologiques des indicatifs de la maladie de Waldenström.
Une aide substantielle dans la détection et l'identification peut avoir macroglobulinemia protéines de lactosérum d'ultracentrifugation analytique, permettant de déterminer la quantité et le poids moléculaire macroglobulines.
Méthode immuno avec des antisérums monospécifiques moins fiables, car il est souvent laissé en place l'application de macroglobuline. Avant immunoélectrophorèse est généralement le électrophorèse de sérum et l'urine. maladie de Waldenstrom Sérum entre γ- et β-globulines pièce M-gradient, dans l'urine la présence de Bence-Jones protéines phénomène isolé get globulinurii.
