Maladie des chaînes lourdes
Maladie des chaînes lourdes (BTC) - Une maladie rare. Penser, qu'il est basé sur la synthèse d'immunoglobuline anomalie, causée par une mutation somatique des cellules avec la perte d'une partie de ses gènes de structure, responsable pour la synthèse de chaînes lourdes. En conséquence, seuls des fragments sécrétés chaînes lourdes de différentes classes BTC appartiennent au groupe de tumeur maladie lymphoproliférative-B avec diverses manifestations cliniques et morphologiques. Različaût BTC-γ, -une, -m и -S.
Maladie de chaîne lourde γ-
Cette forme de la maladie a été décrite à Franklin 1963 ville, par conséquent, il est aussi appelé Maladie Franklin. Il survient chez les personnes de moins de 40 années.
Le tableau clinique de la maladie rappelle processus lymphoprolifératifs malins. Le symptôme le plus commun est localisée ou lymphadénopathie généralisée, rate, foie.
En plus de l'anémie progressive, observée chez les patients ayant une thrombocytopénie et une leucopénie avec lymphocytose rapport. Parmi les lymphocytes atypiques il existe des formes, et des cellules plasmatiques. Souvent (sur 30 % cas) éosinophilie observée. Nous décrivons deux cas BTC-γ avec une photo de la leucémie des plasmocytes.
Prolifération tumorale dans la moelle osseuse sont rarement observés. Lorsqu'il est présent, la majeure partie des cellules comprennent des lymphocytes et des cellules plasmatiques, mais il peut également détecter les granulocytes éosinophiles et de cellules réticulaires. ESR normale ou augmentée. De sérum de gradient M révélé modifiable. Sérum de porc contenu légèrement. Chaînes légères libres (ʙelok-Benz Dƶonsa) ne sont présents ni dans le sérum, audio dans l'urine. La maladie peut se produire lentement, avec remissiяmi spontannыmi (forme bénigne). La durée maximale de 5 années.
Chaîne lourde maladie α-
Les enfants malades et les personnes sous l'âge de 40 années.
La maladie est caractérisée par des lésions de la lamina propria (lamina propria) la muqueuse de l'intestin grêle et de la lymphe abdominale noeuds plasmocytes d'infiltration comme massives, cellules réticulaires lymphatiques immatures, immunoʙlastami, macrophages et des basophiles tissulaires présentant des symptômes de malabsorption sévère (diarrhée, la maladie coeliaque, hypocalcémie, kaliopenia). La moelle osseuse est pas affectée. M-gradient et non protéinurie.
Cette maladie affecte les cellules sécrétrices d'IgA système. On décrit également une version intestinale et pulmonaire de BTC-α, ce qui est très rare et se produit avec les ganglions lymphatiques médiastinaux et broncho-pulmonaires.
Il ya deux phases de la CTB-α:
- Bénin, dans lequel le substrat contient des cellules lymphocytes matures et des cellules plasmatiques;
- phase, produit avec atypies composition cellulaire et la croissance tumorale progressive.
Maladie de chaîne lourde μ-
Maladie des chaînes lourdes est rare μ-.
Selon tableau clinique et hématologique ressemble à la leucémie lymphoïde chronique, qui coule sans augmenter ganglions lymphatiques périphériques, mais avec une hépatosplénomégalie. Parfois, les patients peuvent apparaître des lésions ostéolytiques et des fractures pathologiques. Dans la moelle osseuse,, sauf infiltration lymphoïde, plasmocytes vacuolées sont trouvés.
L'électrophorèse de sérum peut détecter hypogammaglobulinémie, et dans l'urine - protéine de Bence-Jones.
Dans divers modes de réalisation, l'électrophorèse de sérum de maladie de chaîne lourde révèle la même zone de flou diffus γ-, a-глобулинов.
La protéine de Bence-Jones dans l'urine est détecté seulement quand un μ-forme rare. Par conséquent, pour le diagnostic de diverses formes de CTB utilisée immuno-sérum (ou urinaire concentré) protéines avec des antisérums monospécifiques contre lourde (y-, une-, m-) et la lumière (X-, lambda) chaînes.
Lorsque les protéines étudiées CTB ne réagissent pas avec des antiserums dirigés contre les chaînes légères, depuis BTC-α et γ-CTB dans les cellules tumorales de la synthèse de la chaîne légère déconnecté, et quand les chaînes de lumière en forme de μ-sont synthétisés, mais ne se lie pas à chaînes H des résidus.
