Cirrhose biliaire primitive – qu'est-ce que c'est, symptômes, diagnostic, traitement et prévention de la maladie Cirrhose biliaire

Билиарный цирроз – что это за болезнь? Cirrhose biliaire primitive est une maladie du foie chronique progressive lourde, en raison du remplacement progressif de cicatrice du tissu hépatique normal (fibreux) chiffon. La prévalence de la maladie est tout 45 accidents 1 million d’habitants. Plus souvent biliarnym cirrhose affecte les femmes âgés de plus de 40 années. Cette pathologie est souvent la nature familiale.

Cirrhose biliaire primitive: la cause de la

La cause de la cirrhose biliaire primitive sûrement ne pas installée, Cependant, son apparence est associée à une pathologie auto-immune. Ceci est indiqué par son association avec des maladies auto-immunes, comme le syndrome de Sjögren, thyroïdite auto-immune, acidose tubulaire rénale, La maladie coeliaque et la polyarthrite rhumatoïde. Outre, les facteurs prédisposant au développement de la cirrhose biliaire primitive peuvent être congénitales et acquise des anomalies des voies biliaires, vnutripechjonochnye des tumeurs cancéreuses, kystes biliaires, lithiase biliaire, cholangite sclérosante purulent ou primaire, l’augmentation des ganglions hépatiques, ainsi que de l’infection à jenterobakterial'naja. Raisons du développement des lots de cirrhose biliaire secondaire. Il peut se développer sur le fond:

• obstruction mécanique de la voie biliaire principale (sténose du conduit, holedoholitiaza, infection de la voie biliaire principale, mamelon pancréatique de cancer et faterova, cholangite ascendante purulente, kyste du cholédoque, la cholangite sclérosante primitive, etc..);
• hépatite virale;
• contractions biliaires postopératoire;
• hépatite alcoolique;
• État septique;
• médicament contre l’hépatite;
• atrésie des voies biliaires;
• limfogranulematoza;
• Famille maladie de Byler;
• Fibrose Kystique;
• Amylose systémique;
• cholestase récurrente bénigne.

Symptômes de la cirrhose biliaire primitive

La présentation clinique dépend de l’étiologie et le degré d’activité de la cirrhose biliaire primitive. Commune (et souvent le premier) sont des signes de cirrhose compliquée obstruction biliaire:

• syndrome asthénique (faiblesse, fatigue, efficacité réduite et l’appétit, somnolence pendant la journée, abattement);
• démangeaisons (peut apparaître comme avec ictère simultanément, et bien avant elle);
• hypotension;
• kaxeksija (perte de poids, usure).

Bon symptômes hépatiques apparaissent plus tard (dans les derniers stades). Il peut s’agir de signes des syndromes suivants:

• Syndrome d’hypertension portale (симптом «головы медузы» – варикозное расширение вен передней брюшной стенки, splénomégalie, varices du rectum, saignement des varices oesophagiennes, ascite);
• syndrome de défaillance de la cellule hépatique (Hyperémie Palmar et plantaires, Télangiectasie, симптом «хомячка» – увеличение околоушных слюнных желез, tendance à former des krovopodtjokov et des saignements, Télangiectasie et facial extension de réseau vasculaire, jaunisse, lejkonihii, Dupuytren maladie de, déformations des doigts et des ongles comme des « baguettes » et « hour glass », ksantomy et la graisse, signes de féminisation chez l’homme).

Cirrhose biliaire primitive: diagnostic

Dans le diagnostic de cirrhose biliaire sont utilisées les méthodes suivantes du diagnostic de laboratoire et instrumental:

• Analyse de sang clinique générale (peut-être identifier leucocytose, anémie, augmentation de vitesse de sédimentation);
• Analyse d’urine générales (peut être déterminé par une protéinurie, pigments de bile et de sombre urine);
• analyses biochimiques sanguins (augmenter le niveau de transferaz hépatique, celochnoj phosphatase, GGT, bilirubine, diminution des protéines totales);
• coagulogramme (réduction de l’indice de la prothrombine);
• analyse de virus de l’hépatite;
• l’immunité est à des niveaux élevés d’anticorps anti-mitohondijam, immunoglobuline m, gladkomyshechnym voloknas, anticorps antinucléaires, anticorps contre le tissus de la thyroïde, augmenter le niveau du facteur rhumatoïde);
• Coprogram, analyse des matières fécales sur I / g;
• PARTIE SUPÉRIEURE (identifie les varices de l’oesophage);
• L'échographie de l'abdomen (splénomégalie, la présence d’écoulement d’obstruction biliaire);
• CT du système hépato-biliaire;
• Cholangiographie transhépatique percutanée de Monsieur;
• Holangiopakreatografija rétrograde endoscopique;
• biopsie rôti (envahissantes, Toutefois, la méthode de diagnostic plus informatif).

Cirrhose biliaire primitive: classification

Sur la base de jetiologicheskomu faire la distinction entre la cirrhose biliaire primaire et secondaire. Sécrètent des courants de gravité compensée (Et classe), subkompensirovannyj (Dans la classe) et décompensée (Avec la classe) cirrhose biliaire.

Cirrhose biliaire primitive: gestes du patient

Quand vous voyez des symptômes de la maladie devrait consulter un spécialiste pour une détection plus précoce de la pathologie, qui permettra d’améliorer la prévision des traitements additionnels.

Cirrhose biliaire primitive: traitement de la cirrhose biliaire

Lorsque la cirrhose secondaire peut etiotropic thérapie selon les raisons de son développement (Lorsque l’étiologie virale de cirrhose-antiviraux, Lorsque l’alcoolique du foie sans-franchise d’alcool, Lorsque le foie est endommagé, la réception des médicaments-annuler des drogues gepatotoksichnogo, etc..). Fibrose lente permet la réception des fonds immunosupressorov et cholérétique (ursosan). S’appliquent également des produits protecteurs, antihistaminiques, vitamine, Diurétique, thérapie dezintoksikatsionnaya préparations enzymatiques. Avec le développement d’une cirrhose biliaire secondaire en raison des barrières mécaniques, écoulement de la bile produire chirurgicales (Dilatation du ballonnet, cholédocotomie, enlever les pierres, holedohostomija, etc..). Dans la transplantation des cas graves, foie.

Cirrhose biliaire primitive: complications

Cirrhose biliaire compliquée par le développement de l’encéphalopathie hépatique peut, Syndrome hépato-rénal, carcinome hépatocellulaire, etc..

Cirrhose biliaire primitive: prévention de la cirrhose biliaire

En évitant l’alcool, délais de diagnostic et de traitement des maladies, menant à l’apparition de la cirrhose biliaire primitive, nutrition rationnelle.