Antykoahulyantы – Le système de l'hémostase

Anticoagulants physiologiques, nécessaire pour maintenir le sang dans un fluide contraintes de l'Etat et de processus thrombogénèse, Ils peuvent être divisés en deux groupes principaux:

1. primaire, ou indépendamment synthétisé et constamment contenue dans le sang;
2. secondaire, formée au cours de la protéolyse dans la coagulation du sang et la fibrinolyse.

Parmi les anticoagulants primaires les plus importants suivants inhibiteur de protéines.

Антитромбин III

Антитромбин III, relative à α₂-globulines et synthétisée dans le foie, indépendamment de phylloquinone (La vitamine K), universel inhibiteur de facteurs de coagulation presque tous enzymatiques - thrombine (IIa), IX, Loin, XIa et XIIa et en partie VII. Il représente plus 75 % toute activité anti-coagulante du plasma sanguin, et le même co-facteur est la principale protéine de plasma pour l'héparine.

Lorsque hérité ou acquis (secondaire) la réduction de l'antithrombine III il est grave état de thrombophilie, caractérisé par une thrombose récurrente des principales veines des membres et des organes internes, embolie pulmonaire, infarctus du. Lorsque le niveau de l'antithrombine III ci-dessous 30 % Les patients meurent souvent à un jeune âge de thromboembolie, dans lequel l'héparine n'a pas significative leur action anticoagulante de sang ou dans des expériences in vitro, ou lorsqu'ils sont administrés par voie intraveineuse. Invisible tendance à la thrombose il est déjà à des niveaux inférieurs de l'antithrombine III ci-dessous 70-75 %, mais dans ce cas thromboembolie développer contre d'autres facteurs de déclenchement (et son intoxication de grossesse, période postopératoire, blessures et le stress physique considérable, recevoir hormones et des inhibiteurs de la fibrinolyse et d'autres contraceptifs.).

Pour une thrombophilie ne sont pas seulement une violation de la synthèse de l'antithrombine III, et des altérations qualitatives de la protéine. Dans ce dernier cas, il existe une plus grande réduction de ses propriétés fonctionnelles, que la quantité de protéine de l'antigène dans le plasma sanguin. À cet égard, un rôle important est joué par un des niveaux parallèles étude plasmatiques de l'activité fonctionnelle de l'antithrombine III a antigène.

Variabilité aussi formes anormales affinité de l'antithrombine III avec l'héparine, par conséquent, l'activité de l'héparine cofacteur de plasma sanguin est souvent réduite à une plus grande mesure, que le niveau de l'antithrombine III, qui indique également la présence de danger élevé thrombogène. A cet égard une grande importance pratique est la définition des propriétés du test de tolérance au plasma par l'intermédiaire de son héparine, et encore plus particulièrement via le test de la thrombine-héparine, t. c'est. par la capacité de différentes quantités d'héparine étendant l'étude des temps de thrombine au plasma. Il doit être pris en compte, quoi des taux sanguins élevés de protéines de phase aiguë, dont certains ont une grande capacité à lier l'héparine (par exemple,, une₁-glycoprotéine acide), Il peut également conduire à l'élaboration de la haute geparinorezistentnosti. Des niveaux élevés de concentrations plasmatiques de ces protéines, Comme on le sait, se produit naturellement dans les processus inflammatoires et destructrices sévères dans les organes internes (y compris l'infarctus du myocarde), ainsi que dans certaines tumeurs malignes. A cet égard, il est conseillé de comparer les lectures thrombine-test avec l'héparine dans α plasmatiques₁-glycoprotéine acide, protéine C-réactive, du fibrinogène et de la fibronectine, et antigeparinovogo facteur 4 Plaquettaire.

Recyclé en réduisant l'antithrombine III dans le plasma développe naturellement dans les DIC et thrombose massif (en raison des dépenses intensive pour neutraliser les facteurs de coagulation), dans le traitement de l'héparine, qui active et accélère la métabolisation de l'antithrombine III, dans la période postopératoire précoce, les maladies du foie, traitement L-asparagenazoy et certaines autres situations. Dans tous ces cas, il existe un risque de thrombose secondaire et rebond. À cet égard, le contrôle dynamique du niveau de l'antithrombine III et le plasma devient geparinorezistentnostyu signification clinique important pour l'évaluation des risques thrombogènes, et pour la correction rapide de la transfusion déficit anticoagulant de plasma frais congelé, концентратами антитромбина III, retirer du sang de protéines de phase aiguë (plasmaphérèse).

Protéine C

Protéine C - Synthétisé par les hépatocytes K-vitaminozavisimy proenzymes (poids moléculaire 54000- 62000), activé par la thrombine (ainsi que la trypsine et venin de vipère de Russell), après quoi il acquiert la capacité de cliver et inactiver les principales boosters non enzymatiques processus de coagulation - Facteurs VIII et V. L'activation de cette protéine se trouve dans un complexe avec un phospholipide C et de calcium. Le processus d'activation est la protéine C catalysée par la protéine formée dans l'endothélium - trombomodulynom et a récemment ouvert une autre vitaminozavisimym gepatogennym K-facteur - proteynom S. Sous l'influence de la protéine S sont en train de changer les propriétés de la thrombine - considérablement affaibli sa capacité à activer des facteurs V et VIII et amélioré son effet d'activation de ces facteurs sur l'inhibiteur - protéine C.

La carence en protéines C Il a une valeur dans la clinique. Décrit sa forme héréditaire, dans lequel les patients avec l'enfance ou l'adolescence surgi thrombose récurrente.

Inhibition secondaire profonde de la protéine C (jusqu'à la disparition presque complète du sang) observée dans DIC aiguë (clairance rapide de la thrombine activé à partir de protéines plasmatiques), syndrome de détresse respiratoire, graves dommages au foie, moins importante - dans la période postopératoire.

Déterminé protéine C et d'interagir avec lui toutes les protéines immunologiquement en utilisant des antiserums spécifiques pertinentes.

Alpha₂-makrohlobulyn

Alpha₂-makrohlobulyn - Protéines, ayant la capacité de lier les composants activés de la coagulation du sang et la fibrinolyse, les désactiver de l'interaction avec d'autres facteurs. Carence génétiquement déterminée de cette protéine en elle-même ne débouche pas sur le développement de la thrombose, mais en combinaison avec d'autres troubles peuvent avoir une importance pathogène.

Dans le maintien de l'état liquide du sang joue un rôle important groupe de rôles récemment ouvert un inhibiteur de la thromboplastine tissulaire - Фактор VIIa (certains d'entre eux ont également une activité anti-Xa). Ce groupe d'inhibiteurs sont inaktivator voie extrinsèque de la coagulation ou LACI EPI), апопротеин A-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Anticoagulants physiologiques secondaires formé dans le processus de coagulation du sang et la fibrinolyse en outre enzymatique modifie plusieurs facteurs de coagulation, ce qui explique pourquoi ils sont après l'activation initiale perdent leur capacité à participer au processus et souvent hemocoagulation, inversement, acquérir des propriétés anticoagulants. Obrazuyushtiysya dans svertыvanii de fibrine et la thrombine adsorbiruet élève bolyshie inaktiviruet, t. c'est. Il est à la fois un facteur de coagulation, et anticoagulant (Je антитромбин). Produits de clivage enzymatique du fibrinogène fibrine par la plasmine (fiʙrinolizinom) inhiber l'agrégation plaquettaire, et la formation de fibrine.

Dans le corps, ces procédés sont plus complexes et sophistiqués.

Alors, adrénaline dans un complexe avec le fibrinogène et l'héparine se révèle stimulateur de l'agrégation des plaquettes et la coagulation du sang dans Factor, la prévention de la coagulation du sang dans l'activateur non enzymatique désorganisation fibrine (fibrinolyse non enzymatique).

Anticoagulants pathologiques

Ces anticoagulants sont absents dans le sang dans des conditions normales,, mais il peut apparaître (souvent dans une quantité significative) pour divers troubles immunitaires, moins - sans raison apparente.

Ceux-ci inclus:

• des anticorps dirigés contre les facteurs de coagulation, souvent à VIII et V (apparaissent généralement dans l'hémophilie, après l'accouchement et les transfusions sanguines massives);
• complexes immuns - Volchanochnyi anticoagulant, viole les étapes initiales de la coagulation;
• Dans антитромбин, souvent détecté dans la polyarthrite rhumatoïde, et etc.