Amiloidoz

Description de l'amylose

L'amylose est un groupe de maladies rares. Elle implique le dépôt de protéine amyloïde. Cette protéine accumule dans les tissus et les organes. Il existe trois formes de base:

• Primaire amiloidoz, gisements sont situés dans le cœur, lumière, peau, langue, thyroïde, intestin, foie, les reins et les vaisseaux sanguins;
• L'amyloïdose secondaire – la protéine est dans la rate, foie, rein, glandes surrénales, et les ganglions lymphatiques;
• Dépôts d'amylose héréditaires – dans les nerfs, cœur, les reins et les vaisseaux sanguins.

L'accumulation d'amyloïde peut entraver le fonctionnement d'organes ou de tissus.

Amylose Prichinы

Causes de l'amylose varient dans ses différentes formes.

• Amylose primaire – causée par l'accumulation de fragments d'anticorps, souvent il se produit à la suite de maladies de la moelle osseuse (mnozhestvennaya myélome);
• L'amyloïdose secondaire – se développe en réponse à une infection ou une maladie inflammatoire chronique;
• Amylose héréditaire, causée par des mutations d'amyloïde dans le sang.

Faktorы amylose des risques

Facteurs, ce qui peut augmenter la probabilité de l'amylose inclure:

• Amylose primaire:
  • Paul – Les hommes sont plus à risque;
  • Âge – supérieur 40 années;
  • Mnozhestvennaya myélome;
• L'amyloïdose secondaire:
  • Paul – Les hommes sont plus à risque;
  • Âge – supérieur 40 années;
  • Les maladies inflammatoires et infectieuses chroniques, comme: tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde, ostéomyélite;
  • Fièvre méditerranéenne;
  • Hémodialyse – sélection de sang dans les artères, purification, l'ajout de nutriments, et en le renvoyant dans la veine;
  • Anamnèse;
• Amylose héréditaire:
  • Nationalité: Portugais, Suédois, Japonais;
  • La présence de la famille méditerranéenne patients les fièvre.

Simptomы amylose

Lorsque ces symptômes devraient consulter un médecin:

Les symptômes de toutes les formes de l'amylose:

• Fatigue;
• La perte de poids;
• Hypertrophie du foie;
• Irritabilité;
• Les signes de l'insuffisance cardiaque.

L'étendue de la maladie et le type de l'organe affecté seront également aider à identifier les symptômes supplémentaires, si seulement. Leur niveau peut varier de légère à sévère. Voici une liste des symptômes supplémentaires, qui se rapportent à des systèmes spécifiques du corps:

• Voies urinaires – insuffisance rénale;
• Peau – rides légères, couleur pourpre (la peau rougeâtre autour des yeux, causée par une fuite de sang à partir des capillaires);
• Système Lymphatique – hyperadenosis;
• Système endocrinien – l'élargissement de la glande thyroïde;
• Système digestif:
  • Difficulté à avaler;
  • Gonflement de la langue;
  • Hypertrophie du foie;
  • Diarrhée;
  • Iléus:
  • Malabsorption (une absorption insuffisante de nutriments dans le tractus intestinal);
  • Chaise marron clair;
• Système neurologique:
  • Imbécillité – peuvent développer la maladie d'Alzheimer;
  • Insensibilité, piquage, faiblesse dans les bras et les jambes;
  • Gonflement dans le poignet;
  • Faiblesse dans les mains;
• Système cardiovasculaire:
  • L'accumulation de liquide, provoquant un gonflement dans les tissus;
  • Rythme cardiaque anormal (arythmie);
  • Hypertrophie du cœur;
  • Crise cardiaque;
  • Mort subite;
  • Système respiratoire;
  • Respiration laborieuse;
  • Essoufflement.

Diagnostic amylose

Cette maladie peut causer des difficultés dans le diagnostic. En l'absence de symptômes initiaux, maladie peut conduire à la mort. Le médecin effectue un examen physique du patient et l'envoie à des spécialistes pour une analyse plus approfondie. Les tests peuvent inclure les éléments suivants:

• Biopsie – la sélection d'un petit échantillon de tissu ou d'organe, aiguille ou de coupure;
• Électrocardiogramme (ECG) – mesure de l'activité électrique du coeur pour diagnostiquer une maladie cardiaque;
• Échocardiogramme – examen détaillé des mouvements du moniteur cardiaque, utilisant des ondes sonores à haute fréquence;
• Évaluation de la fonction rénale – détermine, l'existence d'un excès de protéines dans l'urine;
• Analyse d'urine – Examen chimique et microscopique de l'urine pour la présence de la maladie;
• Sérum recherche créatinine – essai pour l'étude de la fonction rénale et la masse musculaire;
• Analyse des niveaux de l'urée sanguine (AMK) – des tests sanguins afin d'évaluer la fonction rénale;
• Une échographie abdominale – test, qui utilise des ondes sonores pour étudier les anomalies des organes internes et les vaisseaux sanguins;
• La vitesse de conduction nerveuse – évalue l'état des nerfs.

Traitement amylose

À l'heure actuelle, il n'y a aucun traitement pour l'amylose. L'objectif principal est de traiter la maladie sous-jacente. Traitement pour réduire ou à contrôler les symptômes et les complications apporter qu'un succès modeste. Le traitement comprend:

Chimiothérapie

La chimiothérapie peut être sous la forme de comprimés, injection, ou à travers un cathéter. C'est utilisé, pour aider à améliorer les symptômes et ralentir la progression de la maladie dans:

• Amylose primaire;
• L'amyloïdose secondaire – traitement agressif du processus de la maladie inflammatoire sous-jacente ou;
• Amylose héréditaire.

Transplantation de cellules souches

Les cellules souches sont des cellules immatures dans le corps. Ils sont transplantés à remplacer les cellules endommagées ou malades. Ce procédé est utilisé pour:

• Amylose primaire – Ils ont utilisé leurs propres cellules sanguines immatures pour la transfusion. Ce processus est appelé une greffe autologue de cellules souches. Dans ce procédé de traitement peut en outre être utilisés comme médicaments, et chimiothérapies;
• Amylose héréditaire – cellules transplantées à partir d'un organe de donneur.

La transplantation d'organes

Transplantation – l'enlèvement du corps du patient et la transplantation santé du donneur au receveur. Habituellement effectué une transplantation du foie, des reins ou. Il peut être effectué pour toutes les principales formes d'amylose.

La splénectomie

L'opération peut réduire la production de l'amyloïde. Il peut être fait pour l'amylose primaire et secondaire.

amylose de prévention

Procédés actuellement connus de la prévention de l'amylose.