Description de l'amylose
L'amylose est un groupe de maladies rares. Elle implique le dépôt de protéine amyloïde. Cette protéine accumule dans les tissus et les organes. Il existe trois formes de base:
- Primaire amiloidoz, gisements sont situés dans le cœur, lumière, peau, langue, thyroïde, intestin, foie, les reins et les vaisseaux sanguins;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, foie, rein, glandes surrénales, et les ganglions lymphatiques;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, cœur, les reins et les vaisseaux sanguins.
L'accumulation d'amyloïde peut entraver le fonctionnement d'organes ou de tissus.
Amylose Prichinы
Causes de l'amylose varient dans ses différentes formes.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, souvent il se produit à la suite de maladies de la moelle osseuse (mnozhestvennaya myélome);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- Amylose héréditaire, causée par des mutations d'amyloïde dans le sang.
Faktorы amylose des risques
Facteurs, ce qui peut augmenter la probabilité de l'amylose inclure:
- Amylose primaire:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 années;
- Mnozhestvennaya myélome;
- L'amyloïdose secondaire:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 années;
- Les maladies inflammatoires et infectieuses chroniques, comme: tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde, ostéomyélite;
- Fièvre méditerranéenne;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, purification, l'ajout de nutriments, et en le renvoyant dans la veine;
- Anamnèse;
- Amylose héréditaire:
- Nationalité: Portugais, Suédois, Japonais;
- La présence de la famille méditerranéenne patients les fièvre.
Simptomы amylose
Lorsque ces symptômes devraient consulter un médecin:
Les symptômes de toutes les formes de l'amylose:
- Fatigue;
- La perte de poids;
- Hypertrophie du foie;
- Irritabilité;
- Les signes de l'insuffisance cardiaque.
L'étendue de la maladie et le type de l'organe affecté seront également aider à identifier les symptômes supplémentaires, si seulement. Leur niveau peut varier de légère à sévère. Voici une liste des symptômes supplémentaires, qui se rapportent à des systèmes spécifiques du corps:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, couleur pourpre (la peau rougeâtre autour des yeux, causée par une fuite de sang à partir des capillaires);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- Système digestif:
- Difficulté à avaler;
- Gonflement de la langue;
- Hypertrophie du foie;
- Diarrhée;
- Iléus:
- Malabsorption (une absorption insuffisante de nutriments dans le tractus intestinal);
- Chaise marron clair;
- Système neurologique:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- Insensibilité, piquage, faiblesse dans les bras et les jambes;
- Gonflement dans le poignet;
- Faiblesse dans les mains;
- Système cardiovasculaire:
- L'accumulation de liquide, provoquant un gonflement dans les tissus;
- Rythme cardiaque anormal (arythmie);
- Hypertrophie du cœur;
- Crise cardiaque;
- Mort subite;
- Système respiratoire;
- Respiration laborieuse;
- Essoufflement.
Diagnostic amylose
Cette maladie peut causer des difficultés dans le diagnostic. En l'absence de symptômes initiaux, maladie peut conduire à la mort. Le médecin effectue un examen physique du patient et l'envoie à des spécialistes pour une analyse plus approfondie. Les tests peuvent inclure les éléments suivants:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, aiguille ou de coupure;
- Électrocardiogramme (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, utilisant des ondes sonores à haute fréquence;
- Оценка почечной функции – определяет, l'existence d'un excès de protéines dans l'urine;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- Analyse des niveaux de l'urée sanguine (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, qui utilise des ondes sonores pour étudier les anomalies des organes internes et les vaisseaux sanguins;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
Traitement amylose
À l'heure actuelle, il n'y a aucun traitement pour l'amylose. L'objectif principal est de traiter la maladie sous-jacente. Traitement pour réduire ou à contrôler les symptômes et les complications apporter qu'un succès modeste. Le traitement comprend:
Chimiothérapie
La chimiothérapie peut être sous la forme de comprimés, injection, ou à travers un cathéter. C'est utilisé, pour aider à améliorer les symptômes et ralentir la progression de la maladie dans:
- Amylose primaire;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- Amylose héréditaire.
Transplantation de cellules souches
Les cellules souches sont des cellules immatures dans le corps. Ils sont transplantés à remplacer les cellules endommagées ou malades. Ce procédé est utilisé pour:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Ce processus est appelé une greffe autologue de cellules souches. Dans ce procédé de traitement peut en outre être utilisés comme médicaments, et chimiothérapies;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
La transplantation d'organes
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Habituellement effectué une transplantation du foie, des reins ou. Il peut être effectué pour toutes les principales formes d'amylose.
La splénectomie
L'opération peut réduire la production de l'amyloïde. Il peut être fait pour l'amylose primaire et secondaire.
amylose de prévention
Procédés actuellement connus de la prévention de l'amylose.