Amylose rénale – Etat et analyse d'urine

L'amylose est rénale leur défaite dystrophique, causé une brèche profonde (perversion) le métabolisme des protéines.

Il ya primaire, ou idiopathique, et une amylose secondaire. Pour le primaire L'amylose est caractérisé par des lésions cutanées, muscle, du système circulatoire, une partie du tube digestif. La cause de l'amylose secondaire envisager diverses infections chroniques - la tuberculose, syphilis, paludisme, processus purulentes longues dans le poumon, ostéomyélite, myélome et d'autres maladies. Pour amylose secondaire généralement la perte des organes parenchymateux - la rate, rein, foie, surrénal. Il existe plusieurs formes d'amyloïdose familiale, hérité et récessive, et le type dominant. Au cœur de l'amylose familiale, apparemment, sont des troubles génétiques, Fermentopathy connexes.

Amiloidoz, résultant dans les tissus avec le processus pathologique, Il est une glycoprotéine complexe, dans laquelle les protéines fibreuses que globulaires, étroitement associés avec des polysaccharides.

Contenus dans amyloïde glycine, alanine, leucine, valina, tirozina, histidine et d'autres acides aminés diffèrent des contenus de collagène et hyaline. Les protéines amyloïdes trouvé, similaire dans ses propriétés à α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, et de l'albumine, fibrinogène, neuraminique.

Le composant glucidique est constitué de glucose et de galactose, de petites quantités de galactosamine, glikozaminov, mannose, fructose et parfois à partir de acide hyaluronique, le sulfate de chondroïtine et l'héparine. Tous les composants de protéines et de glucides sont fermement liés, amyloïde et donner de la stabilité à diverses influences.

Un rôle important dans la formation de mécanismes immunologiques amyloïdes jouent. Alors, trouvé, que l'amylose primaire est marqué tendance à augmenter la teneur en IgD (dans 50% cas), secondaire - IgM (en amylose héréditaire ces déclarations sans écart par rapport à la norme). En particulier les changements distincts dans toutes les formes d'amylose se produisent dans l'immunité cellulaire, principalement dans le système T-. Il lymphopénie avec déplétion lymphocytaire des organes lymphoïdes (les ganglions lymphatiques, rate, thymus, intestins). Tous les patients avec une amyloïdose, quel que soit le stade de la maladie marqués diminution du nombre de lymphocytes T, parfois prononcée, et les lymphocytes B..

Des changements importants dans T-affectent le système immunitaire et son effet de contrôle sur la fonction des cellules B, en particulier belkovoobrazuyuschuyu. Étant donné que le nombre de cellules B, portant sur sa surface normale immunoglobulines, diminue, il ne soit pas exclue, en ce que le pool total de lymphocytes B augmente la quantité, synthétiser une protéine SAA (précurseur de l'amyloïde sérique), ou d'autres protéines, aller à la construction de l'amyloïde, ou des fragments de molécules d'immunoglobuline (l- ou χ-circuit). L'apparition de sang protéine précurseur, puis fibrilles amyloïdes dans les tissus contribuent à favoriser la suppression du système immunitaire des cellules T. Il crée un cercle vicieux, progression de conditionnement du processus.

Dans les premiers stades de la maladie amyloïde se dépose dans le parenchyme rénal est progressivement, étant donné que les pyramides rénales, procède ensuite au cortex, navires, Boules Taurus pochechnыh. Tubules épithéliales gonflées nefronov, à grain, souvent desquamé. Le cortex et la moelle sont grandes infiltration lymphoïde.

dépôt amyloïde dans les glomérules des cellules glomérulaires rénales contribue à endommager le filtre, la conséquence en est la protéine de filtration accru. Développe l'échec relatif des reins, manifeste cliniquement par l'apparition d'une protéinurie. Il amylose stade protéinurique, au cours de laquelle, en réponse à la perte de protéine apparaître œdème, l'hypercholestérolémie, Il abaisse la pression artérielle - il est un syndrome néphrotique typique (hypertensive stade oedémateux). A ce stade, la plupart du amylose glomérulaire observée avec des capillaires glomérulaires off, bien qu'il existe des glomérules, où relativement peu d'amyloïde. la sclérose de l'amylose et les pyramides rénales et la zone interne de la moelle ont souvent diffuses. Beaucoup amyloïde est déposée dans les parois des artères, Veines, vaisseaux lymphatiques. Observé hyalinisation, hyaline vacuolaire, vakuolynaya et zhirovaya dystrophie, et la desquamation de la nécrose des tubules épithéliales de néphrons, l'accumulation de lipides dans le stroma du rein. L'infiltration des lipides rénaux suggère joindre syndrome néphrotique.

Avec l'accumulation de substance amyloïde et le développement de la fibrose et la sclérose apparaître une azotémie et l'urémie (stade azotemicheskaya).

Lorsque les reins amyloïde-traitées a révélé la mort de la majorité des néphrons, ils l'atrophie et la prolifération de tissu interstitiel.

Le principal symptôme clinique de la maladie est une protéinurie, gonflement, hypoprotéinémie, Hypertension rénale et l'hypercholestérolémie. Protéinurie développe toutes les formes d'amylose, atteindre la hauteur de la maladie de 10 à 15 g / l. Pendant la journée, se démarque de la 2 20 à 40 grammes de protéines. La majeure partie de la protéine de l'urine constitue globulines. Parmi eux, sont souvent identifiés β- и c-глобулины, реже une₁– и une₂-les globulines, le fibrinogène et. Il n'a pas été exclu de l'excrétion urinaire, en particulier lorsqu'il est attaché à l'amylose syndrome néphrotique, la protéine SAA, masse moléculaire relative non plus 100000. Peut Être, Ceci explique le faible niveau de la protéine dans le sérum de patients atteints de primaire et secondaire, compliqué avec le syndrome néphrotique, amiloidozom. Peut être détectée et la principale faction de glycoprotéines. En particulier excrétion importante α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya conduit progressivement à une diminution de l'albumine-globuline rapport urine, ce qui peut indiquer la progression de l'amylose, parfois crédible, que l'augmentation de la protéinurie.

Gravité et la durée de la protéinurie Elle conduit à l'élaboration et à l'apparition d'un œdème gipoproteinemii, que chez les patients avec amylose se produisent très tôt et peut être généralisée et persistante, restée importante même dans la période urémique borne. Avec hypoprotéinémie observé dysprotéinémie, caractérisé par un changement du taux de protéines plasmatiques. Habituellement, il ya une augmentation α₂– et γ-globuline sérique; Vous pouvez détecter une augmentation de glycoprotéines α₁– et β-fractions avec une diminution simultanée des glycoprotéines d'albumine. Avec dysprotéinémie souvent marqué l'accélération de la vitesse de sédimentation et les changements dans les échantillons de sédiments (thymol, sublimer et d'autres.).

Souvent, un signe de l'amylose est giperlipiduriya, combiné avec protéinurie massif, hypoprotéinémie, dysprotéinémie et un gonflement caractéristique du syndrome néphrotique classique.

Lorsque immunoélectrophorèse a révélé une augmentation dans le sérum et les IgA IgM et IgD réduction de complément.

Si vous soupçonnez amylose rénale comme test diagnostique utilisé test pour l'amylose avec du bleu de méthylène, qui est comme suit. Le patient est autorisé à avaler 0,01 g de bleu de méthylène dans une capsule de gélatine. L'urine est collectée avant de recevoir (la partie de commande) et par 2, 3, 4 heure après l'ingestion de la capsule. L'échantillon est considéré comme positif, si les deuxième et troisième parties de l'urine après la prise de capsules ont une couleur légèrement verte. Un échantillon positif est observé à la néphrosclérose et amylose rénale avec insuffisance rénale. En l'absence de lésions rénales après la prise de la capsule coloré couleur bleu-vert de l'ensemble des trois parties de l'urine.

Le montant de l'urine dans l'amylose diminue premier (oligurija), et sa densité est augmentée par rapport à 1,030 et plus. En outre, le nombre et la densité relative de l'urine varient en fonction de la progression de.

Le précipité est généralement urines peu abondantes, mais sédiments "stupide" est plus considéré comme un signe pathognomonique de l'amylose. L'examen microscopique des sédiments trouvé dans l'amylose isolé des globules blancs et des globules rouges du sang, demeuré généralement inchangé (mikrogematuriâ), hyaline et moulages parfois granulaires. Dès l'adhésion, le syndrome néphrotique dans l'urine sédiments noté de nombreux éléments cellulaires: leucocytes - 20-40, érythrocytes non modifiés - 3-10 sous le microscope. Il n'y cellules épithéliales de rein avec un granulaire, adipeux, dégénérescence hyaline des gouttelettes et vacuolisation. Cylindres hyalins, épithélium, granuleux, graisse grainé, gouttelettes hyalines, cireux, vacuolisé. Le sang et les buropigmentirovannye cylindres pour cette maladie ne sont pas typiques. L'urine peut révéler des cristaux de cholestérol, Needle acides gras et des gouttelettes lipidiques.