Agranulocytose

Agranulocytose Immunnыy

La maladie est caractérisée par une forte diminution ou l'absence dans les leucocytes du sang périphérique grainé.

Actuellement, agranulocytose classiquement supposé réduction granulocytes jusqu'à 0,75 T en 1 L ou de leucocytes 1 T en 1 l.

Les femmes souffrent plus agranulocytose, que les hommes, Les enfants de moins, que les adultes.

Sur le mécanisme de libération des deux formes d'agranulocytose immunitaire:

• Gaptenovыy agranulocytose;
• Autoimmunnyi agranulocytose.

Gaptenovыy agranulocytose

La maladie est provoquée par l'apparition d'anticorps dirigés contre les granulocytes. Réaction antigène-anticorps se produit en présence de l'haptène, dont le rôle est souvent effectuée médicaments.

Antigranulotsitarnye anticorps exercent leur effet dans le sang périphérique au début, entraînant la mort des neutrophiles matures, puis un jeune granulocytes, granulocytaire jusqu'à ce que le nombre de cellules souches dans la moelle osseuse.

Au coeur du développement de cette forme d'agranulocytose est hyperergique réaction du corps en réponse à la réception d'un médicament.

Razvitiyu de l'agranulocytose peut contribuer à divers médicaments: Aminazin (chlorpromazine), amidopirin, sulfamides hypoglycémiants, antipyrine, l'acide acétylsalicylique, barbituriques, ʙutadion, Indométacine, Isoniazide, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phénacétine, pipolfen, Diacarbum etc..

Le développement de l'agranulocytose clinique de médicaments peuvent varier en fonction du médicament appeler. Agranulocytose médicament est caractérisée par l'apparition soudaine de fièvre jusqu'à 38-39 ° C, l'apparition de l'angine de poitrine, stomatite, dans certains cas, le développement de la candidose de la muqueuse buccale, gorge, œsophage. Dans les cas graves,, Parfois, pendant la rechute, agranulocytose oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Les changements dans le sang périphérique et la vitesse de leur développement sont directement dépendantes de la gravité de la maladie. Typique narastayuschaya rapidement leucopénie (2/1 F 1 l) en réduisant le nombre de neutrophiles dans le sang périphérique, jusqu'à leur disparition complète. Il peut y avoir monotsitopeniya. Le nombre de granulocytes éosinophiles peut être normal. Dans le cytoplasme des granulocytes neutrophiles restant simples se trouve toksogennaya grains. L'activité phagocytaire des neutrophiles est réduite, cinétique gee facultés affaiblies.

Études cytochimiques peuvent détecter une diminution de la teneur en glycogène dans granulocytes neutrophiles. Le frottis un très petit nombre de cellules, ils sont représentés principalement par les lymphocytes (lymphocytose rapport). Parfois détecté dans les cellules du sang périphérique et des plasmocytes réticulaires simples. L'anémie et une thrombocytopénie sont observées. Dans certains cas, il peut être une légère diminution du nombre de plaquettes; syndrome hémorragique dans agranulocytose haptène ne se produit pas. Dans une maladie grave peuvent développer une anémie.

Lors de la sortie d'un granulocytose se pose souvent la réaction leucémoïde avec le nombre de leucocytes dans le sang périphérique avant 30 T en 1 l et plus, l'apparition de cellules blastiques, promyelocytes etc.. Ce modèle est à court terme, il peut être observé au bout de quelques heures. Ensuite, comme la récupération du patient, Les numérations globulaires normalisées.

Les changements dans la moelle osseuse sont à l'épuisement de sa composition cellulaire en raison d'une forte diminution du nombre de granulocytes. Premier coup de fondu et forme segmentée, et métamyélocytes et myelocytes réservés, et le nombre de récentes augmentations nettement, cellules apparaissant en mitose. Cette promyélocytaire moelle myéloïde bientôt remplacé; le nombre de cellules granulocytaire dans ces cas sont présentés principalement promyelocytes. Dans la même période dans le sang périphérique révélé leucopénie prononcée.

Avec l'augmentation de gravité de la maladie de la moelle osseuse est épuisé non seulement les granulocytes (disparaître et promyelocytes), mais erythrokaryocytes et les cellules germinales de mégacaryocytaire. Le ponctuée de poitrine trouvé dans un petit nombre de cellules plasmatiques et réticulaire, macrophages, lipofagi, granulocytes isolés, érythro- kariotsity et les mégacaryocytes. Cette moelle osseuse est capable même de rétablissement complet, mais la progression de la maladie peut se développer panmieloftiz.

Pour pathomorphologie agranulocytose est caractérisé par l'absence de démarcation de l'arbre sur la périphérie des zones nécrosantes. Il n'y a pas de signes d'inflammation, malgré la présence d'une flore bactérienne abondante, Aucune réaction des leucocytes et purulente. Sur la frontière avec les zones nécrotiques d'un petit nombre de monocytes, lymphocytes et des cellules plasmatiques.

La durée de la drogue agranulocytose immunitaire 1,5-2 semaines, parfois plus.

Autoimmunnyi agranulocytose

Agranulocytose auto-immune dans les maladies du tissu conjonctif, la leucémie et d'autres maladies se développe lentement et se caractérise par une évolution prolongée.

Citostaticheskaя boleznь

La maladie a été décrite pour la première par A. ET. Vorobiev dans 1965 g. Il se pose en raison d'effets sur le corps de puissants facteurs cytotoxiques de la drogue ou de la nature rayonnement, provoquant la mort des cellules à division de la moelle osseuse, épithélium du tube digestif, peau. Il peut affecter le foie.

Établi, que des dommages aux cellules normales de moelle osseuse nécessite de fortes doses d'agents cytotoxiques, Dommages que les cellules leucémiques, en particulier dans la période terminale. Les médicaments cytotoxiques (merkaptopurin, cyclophosphamide, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), ainsi que l'exposition des patients, en particulier au total, Ils sont souvent la cause de la maladie avec agranulocytose cytotoxique.

Même avant l'apparition des signes cliniques de la maladie chez les patients ayant réduit nombre de globules blancs dans le sang, Plaquettaire et réticulocytes. Leucopénie grave peut se développer - jusqu'à 0,5-1,0 G 1 l. Le nombre de neutrophiles diminue fortement, jusqu'à leur disparition complète. Il peut y avoir, et l'anémie. Bien que la thrombocytopénie, saignement est rare.

Dans le ponctuée de moelle osseuse fortement réduit le nombre de non seulement les granulocytes, et les cellules et les germes mégacaryocytaires eritrokariotsitarnogo. Lymphoïde réservée, retikulyarnыe cellules et plazmaticheskie.

Dans le contexte des changements prononcés dans le sang périphérique et de moelle osseuse apparaît fièvre, maux de gorge, stomatite, saignements parfois gencives, saignements de nez, saignement dans la peau. Dans d'autres cas, il ne touche que la cavité buccale et du pharynx muqueuse.

La raison de la défaite des muqueuses agranulocytose myélotoxique affaiblit les défenses de l'organisme, dans le cadre de laquelle il est possible d'effectuer des pathogènes. Outre, des médicaments cytotoxiques affectent toutes les cellules en prolifération, y compris la muqueuse du tube digestif. Ces changements muqueuse peut durer d'une à deux semaines à un mois ou plus. Sous l'influence des cytostatiques, et en particulier après la radiothérapie, peuvent développer entéropathie nécrotique, que, comment et agranulocytose, complique le cours de son traitement de la leucémie et.

Améliorer l'état du patient est précédée par l'apparition d'un grand nombre de cellules et promyelocytes fourneaux de moelle osseuse. Dans périphériques métamyélocytes sang trouvés, myelocytes, monotsitы cellules et plazmaticheskie.