Multicystic munuaissairaus – PKP – Polykystinen munuaistauti – PKD toinen tyyppi

Kuvaus PKD

Sana polykystisen tarkoittaa monia kystat. Multicystic munuaissairaus (PKP) Se on perinnöllinen sairaus, jossa munuaisen muotoinen useita kystat.

Kystat ovat sacs, nesteen täyttämä, jotka kasvavat munuaiset, jolloin ne kasvaa kokoa. Määrä kystat voivat vaihdella muutamasta kymmeniin. Koko voi vaihdella pienen, joka on vaikea diagnosoida, koon, suurempi kuin munuaisten.

PKD voi aiheuttaa kipua, ja häiritä normaalia toimintaa munuaisiin. Seuraukset voivat olla infektio, munuaiskiviä, korkea verenpaine, ja, lopulta, munuaisten vajaatoiminta.

Syyt PKD

PKD aiheuttaa peritty geeni. Se – Yksi yleisimmistä geneettisistä sairauksista. Lapsilla on 50% mahdollisuus ohjauspaneelin, Jos toinen vanhemmista on geeni. Jos henkilö on geeni paneeli, hän on jonkinlainen sairaus elinkaaren aikana. Tauti voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita perheenjäsenten.

On myös harvinainen PKD, nimeltään peittyvästi PKD, joka vaikuttaa vastasyntyneet, vauvat, ja lapset. Tämä muoto Ohjauspaneelin voi aiheuttaa kuoleman ensimmäisen elinkuukauden.

Riskitekijöitä PKD

Tärkein riskitekijä, vaikuttavat ulkonäköön PKD on läsnä vanhempien sairaus. Tauti kehittyy 50 % lapset, syntynyt vanhemmille geenin paneeli. Noin 10% Tapausten tauti ei periydy geenin, mutta mutates. PKD vaikuttaa miehiin ja naisiin tasapuolisesti.

Oireita PKD

Vuoden alkuvaiheessa paneelin ei useinkaan ole ilmeisiä oireita. Useimmat oireet näkyvät keski-iässä.

Usein, Ensimmäinen oire – kipu takana tai sivulla. Muita ominaisuuksia ovat PKD:

• Korkea verenpaine;
• Verta virtsassa;
• Virstatietulehdus;
• Munuaiskiviä;

Lisä-, vähemmän näkyviä oireita voivat olla:

• Sairaudet kynnet;
• Kivuliaat kuukautiset;
• Nivelkipu;
• Uneliaisuus.

Yllä oireet voivat johtua muista sairauksista. Jotta tarkka diagnoosi, mentävä lääkäriin.

Diagnoosi PKD

Diagnosoinnissa paneeli, lääkäri voi alkaa etsiä oireiden, mukaan lukien läsnäolo korkea verenpaine, koko kasvaa munuaisten, suurentunut maksa tai verta virtsassa.

Vatsan ultraääni – Yleensä ensimmäisen analyysin löytää kystat munuaisissa. Jos kystat ovat liian pieniä, voidaan havaita ultraäänellä, ja silti on epäilty PKD, suoritetaan vatsan TT tai MK.

Jos diagnoosi on edelleen vahvistamaton, Ne voidaan antaa ylimääräisiä testejä, mukaan lukien:

• Gene Study – verikoe, joka testaa DNA potilaan ja hänen perheensä läsnäollessa geenin paneelin;
• Suora DNA-analyysi – DNA-potilaan testataan geenin paneeli.

Kymmenessä – neljäkymmentä prosenttia potilaista PKD myös aneurysman (irtoaminen verisuonen seinämän) aivot.

Hoito PKD

Useimmat hoidot ohjauspaneelin kohtelee taudin oireiden tai estää komplikaatioita. Jotkut hoitovaihtoehtoja voi kuulua:

• Kohonneen verenpaineen – ja alentaa verenpainetta, usein määrätty antihypertensiivi.
• Kipulääkkeet – Sinun tulee käyttää varoen, koska jotkut niistä voivat aiheuttaa lisää vahingoittaa munuaisia;
• Antibiootit – jos kyseessä virtsatieinfektioiden, aggressiivinen hoito antibiooteilla auttaa estää vahingoittaa munuaisia;
• Kirurginen toimenpide – Kystat voidaan tyhjentää leikkauksen, helpottaa kipua, poistaa infektio tai verenvuoto. Viemäröinti kysta voi myös tilapäisesti alentaa verenpainetta;
• Joskus, jos tautia vakava muoto, toisen tai molempien munuaisten voidaan poistaa. Tätä menettelyä kutsutaan nephrectomy;
• Ruokavalio – vähän proteiinia ruokavalio voi vähentää taakkaa munuaisten. Raja suolan saanti voi auttaa ylläpitämään normaalia verenpainetta, ja käyttö suuria määriä vettä voi vähentää munuaiskivien;
• Dialyysi e transplantatsiya – Yli puolet potilaista PKP sairas munuaisten vajaatoiminta ja tarvitset dialyysihoitoa. Dialyysi ispolizuyetsya, puhdistaa verta, koska munuaiset eivät voi suorittaa tätä toimintoa. Jos munuaissiirto luovuttajalta ei voida suorittaa, se on tehtävä dialyysi elämän.

Viimeaikainen tutkimus on johtanut useita huumeita, jotka voivat estää kehityksen kystat. Esimerkiksi, somatostatiini, joka on lopullisessa tutkimuksessa, ja saattaa pian olla käytettävissä, jos potilaalla on PKD.

Ehkäisy PKD

Ehkäisy PKD ei ole saatavilla. Perustuu geenitestit voivat tunnistaa alttius tautiin.