Raskasketjutauti

Raskasketjutauti (BTC) - Harvinainen sairaus. Ajatella, että se perustuu immunoglobuliini synteesi anomalia, aiheuttama somaattinen mutaatio solujen menetys osan rakenteellisten geenien, vastuullinen synteesiä varten raskaiden ketjujen. Tämän seurauksena vain fragmentit erittämän raskaan ketjun eri luokkien BTC kuuluvat ryhmään kasvaimen B-lymfoproliferatiivinen sairaus, jossa on eri kliinisiä ja morfologiset ilmenemismuotoja. Različaût BTC-γ, -a, -m и -S.

Raskasketjutauti-γ

Tämä muoto taudista on kuvattu Franklin 1963 kaupunki, Tämän vuoksi sitä kutsutaan myös Franklin tauti. Se esiintyy ihmisten alle 40 vuotta.

Kliininen kuva tauti muistuttaa pahanlaatuinen lymfoproliferatiivisia prosesseja. Yleisin oire on lokalisoitu tai yleistynyt lymfadenopatia, perna, maksa.

Sen lisäksi progressiivisen anemia, havaitut Trombosytopeniassa ja leukopenia suhteellisen lymfosytoosi. Niistä lymfosyytit ovat epätyypillisiä, ja plasman soluja. Usein (noin 30 % tapaukset) Havaittu eosinofilia. Kuvaamme kaksi tapausta BTC-γ jossa kuva plasma cell leukemia.

Kasvain leviämisen luuytimen noudatetaan harvoin. Kun läsnä, pääosa solujen käsittävät lymfosyyttien ja plasmasolujen, mutta se voi myös havaita eosinofiilisten granulosyyttien ja verkkomainen solut. ESR normaali tai lisääntynyt. M kaltevuus seerumin paljasti muuttuvasti. Sisältö PIG seerumin hieman. Ilmainen kevytketjuja (ʙelok-Benz Dƶonsa) ei esiinny seerumissa, audio virtsassa. Tauti voi tapahtua hitaasti, jossa spontannыmi remissiяmi (hyvänlaatuinen muodossa). Kesto jopa 5 vuotta.

Raskasketjutauti-α

Sairaat lapset ja henkilöt alle 40 vuotta.

Taudille on tunnusomaista leesioiden lamina proprian (lamina propria) limakalvon ohutsuolessa ja vatsan imusolmukkeiden massiivinen infiltraatio plasmocytes, kypsymättömiä imusuonten reticular soluja, immunoʙlastami, makrofagien ja kudosten basophils oireet vakavia imeytymishäiriö (ripuli, keliakia, hypokalsemia, kaliopenia). Luuytimen ei vaikuta. M-kaltevuus eikä proteinuria.

Tämä sairaus vaikuttaa järjestelmän IgA erittävien solujen. Myös kuvattu suoliston ja keuhkojen versio BTC-α, mikä on erittäin harvinaista ja tapahtuu välikarsinan ja bronkopulmonaarinen imusolmukkeiden.

On olemassa kaksi vaihetta BTC-α:

• Hyvänlaatuinen, jossa solusubstraattia sisältää kypsiä lymfosyyttejä ja plasman soluja;
• vaihe, etenee atypia solukoostumus ja progressiivinen kasvaimen kasvua.

Raskasketjutauti-μ

Raskasketjutauti on harvinainen-μ.

Kliinisen ja hematologisten kuva muistuttaa krooninen lymfaattinen leukemia, virtaava lisäämättä reuna imusolmukkeet, mutta hepatosplenomegalia. Joskus potilaat saattavat näkyä osteolyyttisiä vaurioita ja patologiset murtumat. Luuytimessä, paitsi lymfoidiset soluttautuminen, vakuoleja plasman soluja löytyy.

Elektroforeesilaitteet Seerumin voi havaita hypogammaglobulinemia, ja virtsassa - Bence-Jones-proteiinia.

Eri suoritusmuodoissa raskaan ketjun taudin seerumia elektroforeesilla paljastaa samat diffuusi hämärtää vyöhykkeellä γ-, -глобулинов.

Bence-Jones-proteiinia virtsassa havaitaan ainoastaan, kun harvinainen μ-muodossa. Näin ollen, diagnosointiin eri muotojen BTC: käytetty seerumin immunoelektroforeesia (tai tiivistetty virtsan) proteiinien monospesifiset antiseerumeja raskas (y-, a-, m-) ja kevyt (x-, lambda) kahleet.

Kun BTC proteiinit tutkittiin eivät reagoi antiseerumeja kevytketjuja, koska BTC-α ja BTC-γ kasvainsoluissa synteesissä kevyen ketjun offline, ja kun μ-muotoiset kevytketjuja syntetisoidaan, mutta ei sitoudu H-ketjujen tähteiden.