VILATE

Material activo: factor VIII de coagulación humano, factor de von Willebrand
Cuando ATH: B02BD06
CCF: Los factores de drogas (VIII и Виллебранда) coagulación
ICD-10 códigos (testimonio): D66, D68.0, D68.4
Cuando CSF: 20.01.06
Fabricante: CRECIMIENTO múltiple Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (Austria)

Forma farmacéutica, composición y envasado

Valium para el fármaco de una solución para / en в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Excipientes: glicina, sacarosa, citrato de sodio, cloruro de sodio, cloruro de calcio.

Solvente: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 ml.

Botellas De Vidrio (1) – paquetes de cartón; junto con el disolvente (fl.) и комплектом для в/в введения (jeringuilla desechable, aguja de doble punta, aguja de filtro, aguja de mariposa, 2 des. servilletas) en una caja de cartón separada.

Valium para el fármaco de una solución para / en в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Excipientes: glicina, sacarosa, citrato de sodio, cloruro de sodio, cloruro de calcio.

Solvente: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 ml.

Botellas De Vidrio (1) – paquetes de cartón; junto con el disolvente (fl.) и комплектом для в/в введения (jeringuilla desechable, aguja de doble punta, aguja de filtro, aguja de mariposa, 2 des. servilletas) en una caja de cartón separada.

Acciones farmacológicas

Fármaco hemostático. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (FV) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (FV:РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Enfermedad de von Willebrand

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

La hemofilia A

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. trombina, Sucesivamente, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. La hemofilia A, ligado al sexo, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:DE, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, músculos u órganos internos, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Farmacocinética

Enfermedad de von Willebrand

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 y 99% respectivamente. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 y 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 no., despeje – 3.9 ml / h / kg.

La hemofilia A

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 no, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 ml / h / kg.

Testimonio

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Régimen de dosificación

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 ml.

Enfermedad de von Willebrand

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, promedio – 1 UI / kg de peso corporal. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 a 50 UI / kg de peso corporal, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 UI / kg de peso corporal, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 tipo, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 no. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:РК.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, debe entenderse, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:DE. Después 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

La hemofilia A

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, localización y duración del sangrado, la condición clínica del paciente.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (YO), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (en relación con los niveles normales de factor en el plasma humano), o en Unidades Internacionales (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (YO) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 ml de plasma humano normal.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, según la cual 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% del contenido normal. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Dosis requerida = peso corporal (kg) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 UI / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Información, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у Adulto y niños mayores 6 años.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% del contenido normal) en el momento oportuno.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

A продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 UI / kg de peso corporal cada 2-3 día. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Términos de preparación de la solución

1. Solvente (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, mira cuidadosamente, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. La temperatura del baño de agua no debe superar los 37 ° C.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Libere el extremo corto de la aguja de doble punta del embalaje de plástico, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. El vacío en el vial de liofilizado absorberá el agua..

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. La droga se disolverá rápidamente., para esto, la botella debe agitarse ligeramente.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, no sedimento.

Términos de la administración de la solución

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Conecte el otro extremo de la aguja con una jeringa desechable..

3. Dé la vuelta al frasco y extraiga la solución en la jeringa..

4. Desinfecte la piel en el lugar de la inyección..

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Inyecte la solución en una vena a un ritmo 2-3 ml / min.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Efecto colateral

Reacciones alérgicas: posible urticaria, erupciones en la piel, reacciones de hipersensibilidad, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, falta de aliento, escalofríos; raramente – choque anafiláctico.

При болезни Виллебранда, especialmente 3 tipo, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Desde el sistema de coagulación de la sangre: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

Pacientes, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

SNC: dolor de cabeza, somnolencia, apatía, ansiedad.

Desde el sistema digestivo: náusea, vómitos.

Otro: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – fiebre.

Contraindicaciones

- Los niños hasta la edad 6 años (por falta de datos);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Embarazo y lactancia

El uso del medicamento durante el embarazo y la lactancia es posible sólo si, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

Precauciones

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, erupción generalizada, чувство сдавливания грудной клетки, disnea, снижение АД и анафилаксия. Si se presentan estos síntomas, se debe suspender el medicamento de inmediato.. Si se desarrolla un shock, se deben utilizar métodos modernos de terapia antichoque..

В случае применения лекарственных препаратов, derivados de sangre o plasma humanos, la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos no puede descartarse por completo. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, No obstante, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, anticuerpos contra el VIH 1 y 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, que han sido confirmados en un modelo viral. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, EN, DE, VIH 1 y 2, pero puede han limitado eficacia contra el virus de bezobolochechnyh, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (infección intrauterina), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (por ejemplo,, con anemia hemolítica).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

Enfermedad de von Willebrand

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:DE. Pacientes, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:DE, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:DE, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Por lo tanto, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, especialmente 3 tipo, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. En tales casos, se recomienda contactar con centros especializados en hematología / hemofilia..

La hemofilia A

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Generalmente, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (Prueba de Bethesda) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 día de la droga. Pacientes, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Uso en Pediatría

Использование препарата Вилате у menores 6 años не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Efectos sobre la capacidad para conducir vehículos y mecanismos de gestión

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Sobredosis

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

Interacciones Con La Drogas

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

Condiciones de suministro de las farmacias

El fármaco se distribuye bajo la prescripción.

Condiciones y términos

El medicamento debe mantenerse fuera del alcance de los niños, lugar oscuro a una temperatura de 2 ° a 8 ° C; No congele. Duracion – 2 año.