Trombocytopathies

De acuerdo con las clasificaciones actuales, uno de los cuales es la siguiente, trombocitopatía dividido en hereditaria (Congénito) y adquirida (sintomático), tanto con el primero, y cuando Segundo prevalece-petequial manchado tipo de sangrado, inferioridad se revela hemostasia microcirculatoria.

Abrumador La mayoría trombocitopatía caracterizado por diversas perturbaciones agregación de las plaquetas (cuando se despliega formas - todos o la mayoría de los agentes de agregación, con parciales - para separarlos de), que pueden estar asociados con un déficit de glicoproteínas de membrana, es un receptor para agentes de agregación (Trombastenia de Glanzmann, trombotsitodistrofiya, o enfermedad Bernard - Soulier, Síndrome de Wiskott-Aldrich, y otros.), y violación liberación de gránulos densos o ausencia (enfermedad agrupación de almacenamiento), La deficiencia de la COX, tromboxano y otras enzimas, o el bloqueo de ellos desde fuera (ácido acetilsalicílico y otros fármacos), violación de transporte de calcio y la función de las células del aparato contráctil. Deficiencia del factor aislado Menos comunes 3 plaquetas - matriz lipídica coagulación.

Estos importantes violaciónes se pueden combinar con una trombocitopenia constante o intermitente (trombotsitodistrofiya, síndromes Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, síndrome de radio ausencia et al.), incremento dramático (a 7- 9 m) diámetro de las plaquetas (trombotsitodistrofiya, Síndrome de mayo - Hegglina) o, opuesto, su disminución (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-agregación afectada en angiogemofilii (la enfermedad de von Willebrand) debido a la falta del factor apropiado en el plasma y trombotsitodistrofii debido a la falta de receptores de membrana de las plaquetas a este factor, contenidos en el plasma normal.

Trombocitopatía menudo se asocia con trastornos del sistema inmune (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), displasias óseas, ligamentos, la falta total o parcial de la pigmentación (albinismo) y otra patología.

Trombocitopatía Clasificación

Las formas hereditarias

• 1. Con una violación fundamental de la agregación plaquetaria (dizagregatsionnye) - La ausencia de la primera y segunda fases de agregación y suelte reacción guardados:
  • y) en violación de todo tipo de agregación y la retracción del coágulo (no en todas las formas), pero con adhesividad primaria conservada al vidrio (Trombastenia de Glanzmann, Athrombia esencial y otras formas de);
  • a) con una violación parcial de ciertos tipos de agregación:
    • Violación aislado agregación de colágeno;
    • Aislado violación ADP- y (o) Trombina agregaciones (Síndrome de Meia Hegglina con macrocitosis plaquetas, Causa de los terneros en los leucocitos y trombocitopenia; Pearson anomalía-Stob, afibrinogenemia hereditaria y otros.).

• 2. En violación de la reacción y la liberación de la segunda fase de la agregación plaquetaria (mientras se mantiene la primera fase):
  • y) la presencia de los gránulos y sus componentes y plaquetas, pero en la ausencia de liberación (secreción) - Síndrome de aspirina-como, entre otros.;
  • a) enfermedad agrupación de almacenamiento insuficiente (tienda) gránulos y sus componentes:
    • déficit densa (sin proteínas) gránulos y sus componentes - ADP, La serotonina, catecolaminas (conjuntamente con albinismo - un síndrome Herzhmanskogo-Pudlaka; con aplasia del radio - Síndrome TAR; inmunodeficiencia - Síndrome Chedika - Higashi et al.);
    • deficiencia de α-gránulos (proteína) y sus componentes - β-tromboglobulina, factor de una 4, factor de crecimiento, fibrinógeno de plaquetas y el factor de von Willebrand (El síndrome de plaquetas grises y otros.);
    • deficiencia de ambos tipos de gránulos;
    • escasez de hidrolasas lisosomales y ácida.

• 3. En violación de la adhesión de las plaquetas al vidrio y el colágeno, debilitamiento fuerte agregación ristomycin (manteniendo al mismo tiempo las formas fisiológicas de agregación):
  • y) plaquetas normales y disminución de la actividad en plasma y vWF, no pocas veces, фактора VIII (angiogemofilija, o la enfermedad de von Willebrand);
  • a) con una anomalía de las plaquetas - macrocitosis, receptores falta ristomycin y vWF, trombocitopenia (tromʙodistrofija, o enfermedad Bernara- Con colmena);
  • en) Violación de adhesión con aislamiento al colágeno.

• 4. La deficiencia de C o factor de disponibilidad reducida 3 Plaqueta (ninguna violación material del adhesivo y agregación).

• 5. Otras anomalías complejas y disfunción plaquetaria:
  • y) cuando la inmunodeficiencia - síndrome de Wiskott-Aldrich (con mikrotrombotsitopeniey);
  • a) en la displasia tejido conectivo (Síndrome de Ehlers-Danlos, Marfan y otros.), cardiopatía congénita;
  • en) sordera congénita, y nefritis;
    • cuando giperreninemii, hiperaldosteronismo
    • hiperplasia de las células y yukstglomerulyarnyh (Síndrome de Bartter).

Adquirido (sintomático) forma

• 1. Cuando hemoblastoses, enfermedades mieloproliferativas y trombocitemia esencial:
  • y) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • a) los patrones de consumo (en DIC) ;
  • en) origen mixto.

• 2. Cuando el DIC general y regional - formas de consumo y paquetes.

• 3. При B₁₂-La anemia por deficiencia.

• 4. Cuando la uremia.

• 5. Con la hemodiálisis y la circulación extracorpórea (formas extravasculares de consumo).

• 6. Cuando el bloqueo de cierre de plaquetas- y paraproteínas (mieloma múltiple, Enfermedad Val- denstrema, gammapatii, crioglobulinemia).

• 7. Cuando el escorbuto (violación de la agregación ADP).

• 8. Cuando la enfermedad por radiación.

• 9. Si la transfusión masiva (síndrome de transfusión masiva).

• 10. Cuando la trombosis masiva y angioma gigante (los patrones de consumo).

• 11. Drogas y forma toksogennye - al tomar aspirina y otros medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos, penicilina y carbenicilina, dipiridamola, fármacos citotóxicos, etc..

La tabla muestra los criterios para el diagnóstico diferencial de una serie de parámetros típicos de laboratorio trombocitopatía, en representación de cada uno de los grupos que figuran en el etiquetado de esta patología. La tabla también incluye la hemofilia A, debido a su similitud con una serie de parámetros angiohemophilia (la enfermedad de von Willebrand).

El diagnóstico más difícil angiohemophilia (la enfermedad de von Willebrand), ya que en la literatura reciente describe un número de sus variantes, difieren entre sí en la patogénesis, el tipo de anormalidad del factor de von Willebrand, y así sucesivamente. d. Signos significativos de la enfermedad causa una variedad de sospechoso, qué, quizás, en este caso, no hay una enfermedad, pero un grupo.

La tabla muestra las características de violaciónes, inherente a las diversas opciones angiohemophilia.

En la práctica clínica, la más frecuente dos variedades angiohemophilia - tipo I (acerca de 70 % casos) y IIA tipo (10-12 % casos) .

Estas formas se caracterizan por violaciónes idénticas y sólo se diferencian en el nivel de antígeno, unido a vWF. Ellos deben ser diferenciados de tipo IIB, que se distingue fácilmente por aumento de la agregación ristomycin a una actividad reducida del factor de von Willebrand en el plasma sanguíneo, y von Willebrand psevdobolezn, con lo cual aumentó ristomycin-agregación combina con vWF de plasma normal y su antígeno. Por tipo IV característica del tiempo normal hemorragia capilar aigiogemofilii.

En la enfermedad de von Willebrand transfusión de plasma fresco congelado y crioprecipitado mejorar la actividad del factor VII:C durante un período más largo, que en la hemofilia A y B al mismo tiempo mejorar ristomycin actividad de cofactor.

La determinación cuantitativa de la actividad del factor de von Willebrand - Técnica Disponible, dando una información mucho más precisa, que la actividad de definición ristomycin cofactor del plasma sanguíneo, que a menudo no revela una disminución moderada (de 35 a 50 % normas) factor de von Willebrand. Mientras tanto, se observa una disminución de este tipo en un número suficientemente grande de personas con angiohemophilia. Dada la alta incidencia de la enfermedad, aparentemente, la necesidad de adopción más generalizada de esta técnica en la práctica. Este laboratorio es capaz de identificar y aumento de los niveles plasmáticos de factor de von Willebrand, que es importante para determinar la extensión del daño del endotelio en muchas enfermedades vasculares (vasculitis, aterosclerosis y otros.), e identificar trombofilia.

De acuerdo con las clasificaciones actuales, uno de los cuales es la siguiente, trombocitopatía dividido en hereditaria (Congénito) y adquirida (sintomático), tanto con el primero, y en el segundo prevalece-petequial manchado tipo de sangrado, inferioridad se revela hemostasia microcirculatoria.