Sistema de Esclerodermia – Esclerodermia

Esclerodermia (Esclerosis Sistémica)

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad rara del tejido conectivo. Esto lleva a la inflamación de los vasos pequeños, y,en última instancia, a un cambio en la estructura del tejido de la piel, las articulaciones y los órganos internos. Hay tres formas principales de la esclerodermia:

• Localizada (Alopecia) esclerodermia (линейная и morphea-“морфеа” (en forma de placas)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Esta forma de la enfermedad es menos grave;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, más comúnmente afecta a los pulmones. Esta forma de esclerodermia son los más peligrosos, y puede llevar a la muerte;
• Síndrome Perekresny (superposición-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. No está claro, lo que causa esta sobreproducción. Disfunción del sistema inmune puede contribuir al desarrollo de un exceso de colágeno.

Los factores de riesgo para la esclerodermia

La esclerodermia es más común en mujeres. La esclerodermia localizada por lo general afecta a personas 20-40 años. Esclerodermia lineal es común en los niños. La esclerodermia sistémica generalmente ataca a personas entre las edades 30-50 años.

Otros factores, que puede aumentar la probabilidad de desarrollar esclerodermia incluyen:

• La presencia de miembros de la familia con enfermedades autoinmunes;
• La exposición a los productos químicos, tales como dióxido de silicio, cetonas, o humos de soldadura.

Склеродермия – симптомы

La esclerodermia localizada

Los síntomas de la esclerodermia localizada, normalmente, limitada a la piel, y no afecta a los órganos internos. Las lesiones cutáneas pueden pasar por varios meses o varios años. En algunos casos, la esclerodermia conduce a incapacidad permanente. Los síntomas de la esclerodermia localizada incluyen:

• Porciones endurecidas en la piel, principalmente en la cara y el tronco (Morfea);
• El engrosamiento de la piel en tiras, que puede extenderse a los músculos y los huesos subyacentes (o esclerodermia lineal Morfea).

La esclerodermia sistémica

Esta forma de la enfermedad, normalmente, Se refiere a la enfermedad difusa. Muchos casos de esclerodermia sistémica se inicia con el síndrome de Raynaud, que incluye el edema, punción, entumecimiento, De cuero azul y blanco, y dolor en los dedos de manos y pies. La enfermedad puede progresar en los últimos años.

Esclerodermia difusa comienza repentinamente, y puede afectar no sólo a la piel, pero los órganos internos. Otros síntomas de esclerodermia difusa pueden incluir:

• El engrosamiento y endurecimiento de la piel;
• Dolor en las articulaciones y músculos, rigidez e hinchazón;
• Problemas respiratorios, la ingestión y digestión de los alimentos debido al engrosamiento y la rigidez del tejido pulmonar, esófago, intestino;
• Inflamación y sellado grandes y pequeños vasos sanguíneos.

Las complicaciones de la esclerodermia difusa pueden afectar prácticamente cada sistema del cuerpo. Complicaciones frecuentes incluyen:

• Sangrado;
• Hipertensión pulmonar;
• Ritmo cardíaco irregular;
• La insuficiencia cardíaca;
• Fallo renal;
• Alta presion sanguinea.

Diagnóstico de la esclerodermia

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. El diagnóstico se basa en los cambios en la piel.

• Las pruebas pueden incluir:
• Análisis de sangre;
• El estudio de la motilidad esofágica;
• Las biopsias de piel y otros tejidos.

Para el diagnóstico puede necesitar imágenes de los órganos y las estructuras internas. Para este propósito, aplicado:

• Roentgen;
• MRT;
• TC.

Склеродермия – лечение

Actualmente, no hay forma de una cura completa de la esclerodermia. Hay métodos, ayudando a reducir los síntomas de la enfermedad. Los métodos de tratamiento de los síntomas de la esclerodermia incluyen:

Las articulaciones y los músculos

• La aspirina o antiinflamatorios no esteroideos (AINE);
• Los corticosteroides.

El esófago y tracto digestivo

• Medicamentos, limitar la producción de ácido en el estómago;
• Las comidas frecuentes en pequeñas porciones;
• Estar en la cama con la cabeza elevada, para evitar la acidez.

La piel y las vísceras

• Los corticosteroides;
• Inmunosupresores;
• Fototerapia.

Problemas renales y / o presión arterial alta

• Los inhibidores de la ECA o otros fármacos antihipertensivos;
• Antineoplásico;
• Los vasodilatadores.

Síndrome de Raynaud

• Bloqueadores del canal del calcio;
• Estar en el calor y el uso de ropa de abrigo, para evitar la hipotermia;
• Tenemos que dejar de fumar.

Movilidad restringida

La fisioterapia y el ejercicio son importantes para mantener la circulación de la sangre, flexibilidad de las articulaciones y la fuerza muscular.

Prevención de la esclerodermia

Por el momento, no existen métodos para prevenir o esclerodermia.