El síndrome de Crouzon – Disostosis craneofacial
Síndrome de Crouzon (Craneofacial Dysotosis)
¿Qué es el síndrome de Crouzon?
Síndrome de Crouzon es una enfermedad genética, que lleva a los huesos de empalme anormal del cráneo y la cara.
Los bebés tienen las uniones entre los huesos de la cara y el cráneo. Cuando el cerebro del bebé crece, Estas articulaciones permiten que el cráneo se expanda. Costuras completamente crecidos cuando el cerebro está completamente formado y sus paradas de crecimiento.
Cuando el síndrome de Crouzon y huesos de la cara del fusible cráneo demasiado pronto, cráneo y luego obligado a crecer en la dirección de las suturas abiertas restantes. Esto lleva a una forma anormal de la cabeza, cara y los dientes.
Causas El síndrome de Crouzon
Síndrome de Crouzon es causada por un defecto genético. No está claro, ¿Qué razones provocó gen, Síndrome de Crouzon causas, mutar. Algunos de los genes mutados se pueden heredar de los genes de los padres.
Factores de riesgo de síndrome de Crouzon
Factores, que puede aumentar el riesgo de síndrome de Crouzon en un niño, incluir:
- Los padres con síndrome de Crouzon;
- Padres, que no tienen este trastorno, pero que tienen un gen, llamar síndrome de Crouzon;
- Adultos o la vejez de su padre en la concepción.
Los síntomas del síndrome de Crouzon
Los principales signos y síntomas del síndrome de Crouzon incluyen:
- Parte superior y posterior de la cabeza aplanada;
- Frente y las sienes aplanado;
- La parte media de la cara es pequeña y tire más, que de costumbre;
- Nariz puntiaguda;
- Pasajes nasales comprimidos, que a menudo conduce a una disminución en el flujo de aire a través de la nariz;
- Mayor, sobresale la mandíbula inferior;
- Cambiando los dientes;
- Estrecha cielo, o paladar hendido.
Otros síntomas y complicaciones, que puedan surgir como consecuencia del síndrome de Crouzon incluyen:
- Los problemas con el desarrollo del oído interno y la pérdida de audición;
- La enfermedad de Meniere – mareos o zumbido en los oídos;
- Problemas en los ojos, incluyendo problemas oculares, Estrabismo o movimiento involuntario de los ojos;
- Rachiocampsis;
- Dolor de cabeza;
- Acantosis – pequeño, oscuro, parches aterciopeladas de piel;
- Gidrocefaliя – acumulación de líquido en el cráneo.
El síndrome de Crouzon Diagnóstico
El médico suele diagnosticar síndrome de Crouzon basado en signos y síntomas físicos.
El médico puede tener imágenes del cráneo, espina dorsal o el brazo huesos. Para su aplicación, los métodos siguientes:
- Roentgen;
- MRT;
- TC.
El médico también puede hacer las pruebas genéticas, para confirmar el diagnóstico.
El síndrome de Crouzon Tratamiento
No hay un método para curar el síndrome de Crouzon. Actualmente, muchos de los síntomas se pueden tratar con cirugía.
El tratamiento de los síntomas del síndrome de Crouzon puede incluir:
La operación para el tratamiento del síndrome de Crouzon
Hay una serie de operaciones, usados para tratar los síntomas del síndrome de Crouzon. Éstos incluyen:
- Craniectomía – la eliminación y la expansión de los huesos del cráneo. La operación que se realizará tan pronto como sea posible después del nacimiento, para prevenir el daño cerebral. El procedimiento también ayudará a arreglar, cuanto más se pueda, la forma del cráneo;
- La operación para el tratamiento de la protrusión de uno o ambos ojos – se hacen ajustes de hueso, que rodea la cuenca del ojo;
- La operación para tratar mandíbula inferior sobresaliente, para normalizar la apariencia de la mandíbula;
- Operación de pastas de volchyey izlecheniyu.
El síndrome de Crouzon tratamiento de ortodoncia
El tratamiento de ortodoncia puede ayudar a corregir los dientes torcidos. Puede incluir la instalación de llaves para alinear la mordida.
El tratamiento de la visión y la audición en los niños con síndrome de Crouzon
Los bebés y los niños con síndrome de Crouzon deben mantenerse bajo la supervisión de un especialista, que supervisa el estado de su audición y visión, y en caso de problemas después del tratamiento.
El cuidado de los niños con síndrome de Crouzon
Los niños con problemas de aprendizaje o retraso mental, quizás, necesitar ayuda especial en el entrenamiento.
El síndrome de Crouzon Prevención
No hay forma de prevenir el síndrome de Crouzon. Si usted tiene síndrome de Crouzon, o una historia familiar de la enfermedad, usted puede hablar con un asesor genético cuando decida tener hijos.
