Anemia de células falciformes

Descripción de la anemia de células falciformes

Anemia de células falciformes es un trastorno genético. Si cualquiera cambia la forma de glóbulos rojos (eritrocitos). Esto conduce a una disminución en su capacidad de transferir oxígeno. También este tipo de anemia puede causar brotes agudos de dolor. Se llaman crisis serpovidnokletochnym. El sistema inmune destruye también las células de sangre rojas en forma de hoz. La pérdida de glóbulos rojos causando anemia.

Modificado de la funcionalidad y número de eritrocitos pueden reducir el suministro de oxígeno del cuerpo.

Causas anemia de células falciformes

Glóbulos rojos, normalmente, suave y tienen una forma circular. Esto les ayuda a navegar fácilmente a través de los vasos sanguíneos. Komnonentom principal de eritrocitos es la hemoglobina.

Las personas con anemia de células falciformes tienen tipo anormal de hemoglobina. Cuando los glóbulos rojos se ponen duros y hoz. Debido a su forma irregular algunos de los glóbulos rojos se quedan atascadas en los vasos sanguíneos minúsculos. Allí, se rompen para arriba, y puede conducir a la obstrucción de los vasos sanguíneos. Caries pueden ocurrir en los vasos sanguíneos, conducen a los principales organismos. Reducción del flujo sanguíneo puede causar dolor severo y daño a los órganos.

El sistema inmune también rechaza las células serovidnye. El cuerpo destruye más rápido, que se producen. Esto conduce a la anemia, especialmente bajo las siguientes condiciones:

• Fiebre;
• Infección;
• Deshidratación;
• Disminución de oxígeno con cambios en la presión de aire (a veces ocurre durante un vuelo en un avión).

Factores de riesgo

Factores, aumentan la probabilidad de anemia de células falciformes:

• Los trastornos genéticos: para una enfermedad el gen defectuoso debe ser heredado de ambos padres;
• Carrera: Negros en el África subsahariana;
• Etnia: los griegos, los italianos, y las personas de ciertas partes de la India, América Central y del sur, Península Arábica.

Síntomas de la anemia de células falciformes

Esta enfermedad crea un grupo de síntomas, conocido como la crisis de serpovidnokletochnyj. Ataques de dolor, que se producen con frecuencia y gravedad variables. Generalmente, alternan con periodos de remisión. Crisis de serpovidnokletochnogo de riesgo aumenta con la actividad física, que aumenta la necesidad del cuerpo de oxígeno.

Crisis dolorosas pueden durar desde varias horas hasta varios días. Afectan a los huesos nuevo, huesos largos, y el pecho. Las crisis pueden ser suficientemente severas como para, requieren hospitalización y recibir analgésicos potentes.

Los síntomas de una inminente serpovidnokletochnogo de crisis incluyen:

• Dolor e hinchazón en manos y pies;
• Fiebre;
• Ictericia;
• Anemia;
• Dolor de pecho, o artralgia episódica, abdomen o la espalda;
• La falta de aire;
• Fatiga;
• Distensión abdominal;
• Dolor de cabeza inusual o prolongado;
• Cualquier debilidad repentina o pérdida de la sensibilidad;
• El priapismo (erección prolongada);
• Cambios repentinos en la visión;
• Repentino, la anemia severa puede causar:
  • Debilidad;
  • Dificultad para respirar;
  • Insuficiencia cardíaca;
  • Choque;
  • Pérdida de la conciencia.

Las complicaciones de la anemia falciforme incluyen:

• La desintegración del bazo;
• Infecciones bacterianas graves:
  • Neumonía;
  • Meningitis;
  • Infección de los riñones y huesos;
• El daño a las articulaciones (especialmente de cadera y hombro);
• Daño de ojo, conduce al deterioro de la visión;
• Un accidente cerebrovascular u otros trastornos neurológicos;
• Convulsiones;
• Enfermedad hepática;
• Alto nivel de la hepatitis c;
• Daños en el pene debido a la priapizma (puede causar impotencia);
• Ulceras en las piernas;
• Soplo cardíaco o agrandamiento del corazón;
• El retraso del crecimiento;
• Retraso en el desarrollo sexual;
• El problema con el pensamiento, memoria y la capacidad para trabajar.

Diagnóstico de anemia de células falciformes

La enfermedad se diagnostica mediante electroforesis Hemoglobina. La enfermedad también puede ser prodiagnostirovano en el feto, Cuando se ejecuta amniocentesis.

Tratamiento anemia de células falciformes

El tratamiento principal incluye crisis serpovidnokletochnogo:

• Reposo en cama;
• Tomando el dolor;
• Infusiones intravenosas;
• Terapia Kislorodnaya – para reducir el dolor y prevenir las complicaciones.

Además, El tratamiento puede incluir:

Penicilina

Recién nacidos con anemia de células falciformes pueden penicilina inyectada. Se ofrece dos veces al día, Desde la edad de dos meses, al menos cinco años.

La vacuna antineumocócica

Vacuna Pnevmokokkovuju (PCV-7) recomendado para niños con anemia de células falciformes en la edad 2-5 años.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) es el primer fármaco, previene significativamente las complicaciones de la anemia de células falciformes. Aumenta la producción de hemoglobina fetal. Esto reduce el número de glóbulos rojos deformes. Como resultado,, Esto reduce la frecuencia de las crisis serpovidnokletochnyh. Gidrea no es apto para todos los pacientes con anemia de células falciformes. Sólo se recomienda para personas mayores de 18 años, eso tiene, Al menos, tres crisis dolorosa en los año.

Transfusión de sangre

Transfusiones de sangre pueden curar y prevenir algunas de las complicaciones. Terapia de la transfusión puede ayudar a prevenir las crisis recurrentes en niños.

Trasplante de médula ósea

Trasplante de médula ósea de un donante compatible puede ser un método eficaz de tratamiento. Para esta operación, hay riesgos médicos. Los beneficiarios también deben tomar medicamentos, suprimen el sistema inmune por el resto de tu vida.

Prevención anemia de células falciformes

No se puede prevenir la anemia de células falciformes. Existen varias recomendaciones generales, para evitar complicaciones graves:

• Usted necesita tomar suplementos diarios de ácido fólico. Esto facilitará la creación de nuevos glóbulos rojos;
• Es recomendable que beba mucha agua, para prevenir la deshidratación;
• Para evitar las temperaturas extremas;
• No ser sometido a tensión y el estrés;
• Más descanso;
• Ser evaluados periódicamente;
• Antes, Cómo quedar embarazada, tienes que ir a través de la donación de óvulos.