HS – Esferocítica anemia congénita – Esferocitosis hereditaria
La esferocitosis (Esferocítica congénita Anemia; La esferocitosis hereditaria)
Descripción esferocitosis
La esferocitosis es una enfermedad, lo que provoca que la anomalía de membranas de eritrocitos. Glóbulos rojos sanos tienen una forma aplanada, con la proyección de los bordes del disco, esferocitosis y conduce a una forma esférica eritrocitos, y el fallo prematuro de estas células.
Los glóbulos rojos en la esferocitosis son tamaño pequeño redonda, y son más frágiles, que los glóbulos rojos saludables. Debido a la forma redondeada, si entra en el bazo, que se destruyen.
La esferocitosis es más común en personas de ascendencia europea del Norte.
La esferocitosis puede proceder con mucho cuidado, con síntomas menores, o será muy difícil, con síntomas, son rápidamente progresiva. Estos síntomas pueden ocurrir después de ciertas infecciones. En casos graves de esferocitosis puede diagnosticarse en la infancia, mientras que con síntomas leves de la enfermedad generalmente se diagnostica en la edad adulta.
En el tratamiento de los síntomas pueden ser controlados esferocitosis.
Las causas de esferocitosis
HS – enfermedad hereditaria, genes inducidos, heredado de los padres.
Factores de riesgo esferocitosis
Factores, lo que puede aumentar el riesgo incluyen esferocitosis:
- Tener un miembro de la familia con esferocitosis.
Síntomas esferocitosis
Los síntomas incluyen esferocitosis:
- Ictericia;
- Palidez;
- La falta de aire;
- Fatiga;
- Debilidad;
- Niños – irritabilidad y nerviosismo;
- Anemia Gemoliticheskaya;
- Los cálculos biliares.
Esferocitosis Diagnóstico
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.
Las pruebas pueden incluir lo siguiente:
- Examen del bazo;
- Análisis de sangre;
- Los análisis de la función hepática;
- Pruebas de fragilidad osmótica y eritrocitos – para diagnosticar esferocitosis hereditaria;
- Prueba de Coombs – Análisis de antiglobulina, para examinar anticuerpos de glóbulos rojos.
Esferocitosis Tratamiento
Los tratamientos incluyen esferocitosis:
Ácido fólico
1 mg por día de ácido fólico y opcionalmente, transfusión de sangre, Recomendó durante los períodos de anemia grave.
El funcionamiento a esferocitosis
La extirpación quirúrgica del bazo puede curar la anemia. Formas patológicas de los glóbulos rojos permanecen, pero no van a ser destruidos en el bazo.
Actualmente, unas semanas antes de la esplenectomía introdujeron meningocócica, Hib y la vacuna neumocócica. Después de la cirugía, se recomienda la profilaxis de penicilina de por vida, para prevenir infecciones peligrosas. No se recomienda la operación para los niños menores de cinco años,. Después del procedimiento, hay un riesgo de por vida de infecciones graves y potencialmente mortales.
Prevención esferocitosis
Debido a que la esferocitosis es una enfermedad hereditaria, es imposible evitar. La inspección regular de los individuos de alto riesgo esferocitosis puede prevenir el riesgo de complicaciones en el tratamiento temprano.
