Anemia dizeritropoeticheskie Adquirida, en relación con la violación de los erythrokaryocytes proceso de fisión
Etiología y patogénesis
El concepto de "anemia dizeritropoeticheskie adquirida" incluye una serie de entidades clínicas, propiedad común, que es la presencia de la eritropoyesis ineficaz. En un grado variable eritropoyesis ineficaz observado en la deficiencia de hierro, Talasemia, anemia aplasticheskoй, mielofiʙroze, Leucemia Ostrom, Sin embargo, todas estas diferentes enfermedades no deben ser incluidos en el grupo de anemia adquirida dizeritropoeticheskih.
A más apropiado para colocar este grupo adquirió dizeritropoeticheskuyu anemia, conexo, probable, con somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Manifestaciones clínicas y parámetros de laboratorio dizeritropoeticheskih adquiridos anemias
Anemia Refrakternaya sideroblastnaya, Lo más probable, no una forma nosológica. Se observa cuando los signos no son muy específicos para esta patología.
Muy a menudo, la enfermedad se manifiesta en la vejez, sin importar el género, Se inicia lentamente. En la mayoría de los casos, primero se detecta anemia severa leve (4,96-5,59 Mmol / l, o el 80-90 g / l), marcado incremento en el hígado, algunos pacientes con el bazo palpable. Índice color cercano a la unidad, Sin embargo, entre los glóbulos rojos se puede ver al visualizar los ictus dos poblaciones - hipocrómica y hipercrómica o normocrómica. El contenido de reticulocitos puede ser normal, a veces ligeramente mayor, y algunos pacientes - un fuerte descenso. Número de leucocitos normales, a veces marcada leucopenia.
Un rasgo característico es pronunciado cambio neutrofílica. Lo más a menudo se limita a un gran número de neutrófilos de arma blanca. Número de pacientes individuales 30-40 %. A menudo hay Monocitosis (20-30 %). En la médula ósea ha sido una fuerte irritación del brote rojo, relación leykoeritroidnoe suele ser menor 1,0. Normocytes Número oxífilas reducidos, y el aumento de normocytes basófilos. Contenido de monocitos en la médula ósea pueden ser normales, a pesar monocitosis periférica.
El nivel de hierro sérico para la anemia sideroblástica refractario puede ser normal, aunque a menudo no se incrementa considerablemente. Por lo tanto la cantidad de hierro, excretado en la orina después de la administración 500 mg Desferal, mucho más alta de lo normal.
Características de la anemia sideroblástica refractario se considera que la detección de la médula ósea número significativo de sideroblastos, t. es. эritrokariotsitov, gránulos que contienen hierro. Estos gránulos de hierro rodearon el anillo central, además de ellos erythrokaryocytes hay una cantidad significativa de hierro, ubicada extracelularmente. Debido a la presencia de estos gránulos de la enfermedad que se conoce como anemia refractaria sideroblástica. Sideroblastos en anillo se revelan no sólo en la anemia sideroblástica. Se encuentran en las anemias hereditarias, relacionados con la violación de la síntesis de la porfirina, anemia, debido al envenenamiento por plomo, y una deficiencia de piridoxina (La vitamina B6), talasemia y anemia aplásica. El descubrimiento de un gran número de sideroblastos todavía no da motivos para el diagnóstico de anemia sideroblástica refractario.
La enfermedad progresa lentamente, y una minoría de los pacientes (acerca de 7 %) unos pocos años desde su inicio en la sangre periférica aparecen explosiones esporádicas, y luego en el período terminal de la imagen de la mieloide aguda o leucemia myelomonoblastic.
Sin embargo, anemia sideroblástica refractario, no todos los pacientes es el comienzo de la leucemia aguda. En algunos casos es una mutación somática, lo que resulta en las inadecuadas erythrokaryocytes división, gemoglobinizatsiya carecen de estas células con la aparición de eritrocitos hipocrómicos, división inadecuada de los granulocitos neutrófilos, resultando en un desplazamiento puñalada, apareciendo células, recordando pelgerovskuyu anomalía de leucocitos.
Se puede suponer, mutación somática que causa un cambio en la forma química del hierro en la mitocondria y en consecuencia una violación de su inclusión en la molécula de hemoglobina.
En algunos casos, un cuadro clínico similar y las características morfológicas pueden surgir como resultado de la mutación somática, y debido a la presencia de autoanticuerpos, dirigida a los antígenos erythrokaryocytes. En la mayoría de los casos, los anticuerpos conducen a la desaparición o reducción de germen de médula roja, Sin embargo, un número de pacientes en un cierto período de tiempo o permanentemente anticuerpo "knock out" a normocytes oxífilas y reticulocitos, mientras que el número de basófilos y normocytes policromáticos aumentó en la médula ósea. Debido a eritro ineficiente- Poesía cantidad de hierro en la médula ósea se incrementó. El diagnóstico correcto ayuda a identificar anticuerpos, dirigido contra un antígeno erythrokaryocytes (mismo, cómo y partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).
