Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumores, emerge de las células, asegurar la inmunidad humoral normal de, combinados en un grupo haemoblast paraproteinemic. Como se sabe, la síntesis de anticuerpos (inmunoglobulinas) normalmente realizado Células plasmáticas y linfocitos policlonales Sistema, que puede reaccionar con cualquier antígeno. Cada clon de células capaces de sintetizar una sola especie de anticuerpo, t. es. inmunoglobulina odnorodnyi. La respuesta inmunológica a múltiples células estímulos antigénicos están involucrados muchos clones.

Por definición, el comité de expertos de la OMS, a inmunoglobulinas son proteínas de origen animal, que puede tener actividad específica de anticuerpo, así como proteínas, similar a ellos en estructura química y. Consecuentemente, por antigennoj detalles.

Hay cinco clases de inmunoglobulinas:

• IgG inmunoglobulina;
• La inmunoglobulina IgA;
• La inmunoglobulina IgM;
• Inmunoglobulina IgD;
• La inmunoglobulina IgE.

Se diferencian en lo fisiológico, propiedades químicas y biológicas. Las inmunoglobulinas son una parte de las proteínas de suero de leche; 90-95 % bloqueado consta de proteínas con un peso molecular 160000-200000, 5-10 % macroglobulinas con un peso molecular de 900000-1000000.

Cada molécula de inmunoglobulina consiste en cuatro cadenas polipeptídicas, dos de los cuales tienen un peso molecular de desde 50.000 hasta 70.000 y se llaman pesada (H – pesado), dos - con una masa molecular de 20.000-25.000 y pidió luz (L - luz) cadenas.

En propiedades antigénicas cinco tipos de cadenas pesadas: c, la, m, и d e, y dos tipos de luz: и x L.

Cuando hemoblastoses células tumorales paraproteinemic genéticamente uniforme, porque, de acuerdo con la teoría de la clonal, ellos son los descendientes de una, cambios en las células somáticas (plasma o linfoide). La producción de estas células es también uniforme y es paraimmunoglobulin monoklonovy. Por analogía con las inmunoglobulinas normales paraimmunoglobuliny (Cerdo) también dividido en cinco clases: CANILLA, Golpear, PIGM, PIGD, PIGM.

Cada una de las clases se dividen en subclases. Síntesis incompleta de paraproteínas cadena pesada aparece en la orina de los pacientes con el producto de cadena ligera - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, que es fácil de pasar por el filtro renal. La investigación reciente demostró la identidad estructural de inmunoglobulinas y paraproteínas normales, también estableció, que algunas proteínas son par de anticuerpos activos contra antígenos humanos naturales, animales y sintéticos sustancias - haptenos. Pero acumulación Cerdo en el cuerpo - un fenómeno patológico, porque conduce a trastornos graves de los diversos sistemas de órganos.

Actualmente, el grupo paraproteinemic leucemia incluyen tres principales enfermedades:

• mieloma (plasmocitoma);
• Enfermedad de Waldenstrom (linfocitosis makroglobulinemichesky);
• enfermedad de cadena pesada.