Myeloblastnыy La leucemia aguda y myelomonoblastnыy
Ambas formas de leucemia son sensibles diferencias histoquímicas: sin morfología normal, sin cuadro clínico son prácticamente indistinguibles.
Myelomonoblastnыy La leucemia aguda Puede ser presentado por las células, cada de los cuales lleva características histoquímicas células monocíticas ambos, y la serie granulocítica; Sin embargo, hay casos, cuando una de las explosiones pertenece a mieloblastov, y el otro - para monoblastam. Este grupo de la leucemia se combina a menudo en la literatura el término "no linfoblástico" (con promielocítica, leucemia monoblástica y eritroleucemia).
Entre la leucemia mieloide aguda nelimfoblastnyh en adultos y representan aproximadamente el 80-90 myelomonoblastic %, y toda la leucemia aguda no linfoblástico en adultos - sobre 85 % leucemias agudas todo. Niños, opuesto, acerca de 85 % hasta la leucemia linfoblástica aguda.
Picos de edad y la leucemia mielógena aguda se observan myelomonoblastic 1-2 y después de 10 a 12 años. Según la literatura, la edad media de los pacientes con leucemia mieloide aguda - 38 años, y la leucemia aguda myelomonoblastic - 50 años.
Las formas de la leucemia mieloide aguda y myelomonoblastic
Actualmente nos dieron algún tipo de leucemia mieloide aguda y myelomonoblastic. Los principios de su selección es diferente.
Por Ejemplo, asignado La leucemia aguda con translokatsyey myelomonoblastnыy 8-, 21-y cromosomas. Este formulario se encuentra sobre todo en las personas más jóvenes que 50 años y se refiere a la leucemia neindutsiruemym espontánea. La enfermedad se caracteriza por un curso relativamente favorable. Brote rojo en esta forma de lo normal, t. es. neleykemichesky. La sangre se encuentra a menudo eosinofilia. Más que 50 % Los pacientes con esta forma de leucemia aguda pueden obtener la remisión.
Además, células morfológicamente anormales, y DIC se pone de relieve una forma especial de myelomonoblastic leucemia, leucemia podobnaya Isla promyelotsytarnomu. Citoquímico caracterización de las células, a pesar de la abundancia de granos azurófilos, Se corresponde con la forma aguda myelomonoblastic. Las células que no contienen ninguna leucemia promielocítica leucemia característicos mucopolisacáridos sulfatados ácidos. Fibroblastos de médula ósea en esta forma de leucemia mieloblástica contraste leucemia promielocítica crecen bien en cultivo en monocapa.
El cuadro clínico de la leucemia mieloide aguda y myelomonoblastic
El cuadro clínico de la leucemia mieloide aguda y se caracteriza generalmente por trastornos hematológicos myelomonoblastic. Inicio pesado con fiebre alta, necrosis garganta típica para los casos con profunda granulocitopenia primaria (T en menos de 0,75-0,5 1 litros de sangre).
En los adultos,, normalmente, la primera manifestación de la leucemia no se asocia con lesiones vnekostnomozgovymi: sin adenopatías, hígado, bazo. Niños vnekostnomozgovye lesiones son más a menudo. Opuesto, formas congénitas de la piel de la leucemia y los órganos internos son bastante comunes. Neuroleukemia raramente en enfermedad temprana, pero si no se lleva a cabo la prevención, observado aproximadamente 1/4 como en los casos de remisión, y en la recaída.
Explosiones en brotes vnekostnomozgovyh menudo pierden granularidad cuando se tiñen con Romanovsky-Giemsa, peroksidazopolozhitelnost pero conservar la capacidad del tejido tumoral en el corte para dar color, que fue la base para el nombre de su cloroma.
La imagen de la sangre y myelomonoblastic la leucemia mieloide aguda
Cuadro de la sangre en el momento del estudio puede ser diferente:
- norma anemia leve- o escribe un poco hipercrómica;
- leucocitosis con blastos en la sangre;
- leucopenia con o sin explosiones;
- Recuento de plaquetas normal;
- trombocitopenia de diversa gravedad.
En algunos casos, esta forma de leucemia aguda puede comenzar con la llamada etapa predleykemicheskoy, caracterizado por la pancitopenia parcial o citopenia, larga ausencia de células blásticas en la sangre y bajos en su contenido de la médula ósea.
Cuando las células blastnye mieloblastnom y lejkozah mielomonoblastnom contienen el zernistost' azurofil'nuû citoplásmica (desde individuales hasta decenas de pastillas), menudo pantorrilla Auer, la presencia de los cuales es un signo de pronóstico favorable (menudo logran alcanzar la remisión).
Tauro Auer en la leucemia mieloide aguda estructuras tubulares en su mayoría presentados, linealmente orientada, y tienen una frecuencia clara, con menos frecuencia que están contenidos dentro de las formaciones granulares. La microscopía electrónica puede encontrar formas de transición de gránulos azurófilos de los terneros Auer, que contiene enzimas lisosomales: fosfatasa ácida y peroxidasa.
La presencia de gránulos en el citoplasma de mieloblastos en algunos casos puede ser identificada solamente citoquímicamente. El núcleo de blastos son generalmente ronda, a veces con impresión de pequeño o de forma irregular, pero en la proporción de núcleo y el citoplasma siempre está dominado por el núcleo.
En el curso de las explosiones de enfermedades formas de leucemia descritos sufrir cambios regulares: la forma del núcleo se vuelve irregular ronda, citoplasma de una llanta estrecha es amplia y células redondas en lugar de convertirse en forma irregular. Granularidad, detectable a principios de la enfermedad en un gran porcentaje de células, muchos de ellos se convierte en peroxidasa respuesta invisible y no detectable.
La frecuencia de la remisión en la leucemia mieloide aguda y myelomonoblastic está en terapia moderna 60-80 %. La duración media de la remisión después del tratamiento de mantenimiento de hasta 12 a 24 meses. Dónde, Si se logra la remisión, la esperanza de vida de los pacientes puede ser superior 3 año.
