Mukovystsydoz – síntomas, diagnóstico, Tratamiento CF
Mukovystsydoz – enfermedad hereditaria, causado por la mutación de un gen específico - cloruro de transporte regulador transmembrana, caracterizada por lesiones de las glándulas exocrinas órganos vitales y por lo general tiene curso grave y el pronóstico. Con este proceso patológico se hereda defecto enzimático, implicada en la síntesis de mucopolisacáridos, que son parte de la mucosidad, formado en las glándulas exocrinas del páncreas, en la mucosa intestinal y el tracto respiratorio. Como resultado de este cambio de propiedades físico-químicas de la secreción, se vuelve viscoso, conductos del estorbo que forman sus glándulas, lo que conduce a cambios en su estructura, cambios distróficos en glándulas epiteliales y actividad funcional deteriorada de las autoridades competentes.
Simptomы CF.
El cuadro clínico de la enfermedad son los trastornos broncopulmonares más frecuentes, los cambios en la actividad funcional del páncreas, Conduce a una violación de los procesos digestivos en relación con la terminación de la producción de las enzimas, involucrados en la descomposición de los alimentos. De vez en cuando durante el desarrollo de la enfermedad secreción viscosa del páncreas provoca la obstrucción de los conductos pancreáticos, resultando en un proceso de auto-digestión (La autolisis) Autoridad.
Trastornos broncopulmonares manifestados por recaídas frecuentes de obstrucción bronquial para formar un disco de descarga secreciones bronquiales viscosos, provocando la obturación de las vías respiratorias periféricas. Como resultado, el mecanismo de auto-limpieza de los tubos bronquiales se rompe, que promueve el crecimiento de microorganismos patógenos y el desarrollo de la inflamación en la forma de bronquitis, bronhiolitov.
Síndrome intestinal puede manifestarse como obstrucción intestinal, hasta el desarrollo de obstrucción intestinal, acompañada de dolor abdominal de intensidad variable y duración.
El diagnóstico de la fibrosis quística
El diagnóstico se basa en la historia genealógica (identificación del paciente con fibrosis quística en parientes cercanos), característico cuadro clínico, encuestas basadas en fecalito, (una gran cantidad de grasa neutra en las heces), aumentado (3-5 veces) el contenido de cloruro en la olla.
Cystic Fibrosis Tratamiento
El tratamiento en presencia de obstrucción bronquial - terapia apropiada, diseñado para reducir la inflamación y la liberación de mucosidad de los bronquios; con una disminución de la función designada preparados de enzimas pancreáticas exocrinas (pancreatina en forma de mini-microesferas), dieta adecuada, grasa empobrecido, pero equilibrada por una proteína (a expensas de carnes con poca grasa, productos lácteos fermentados).
Prevención de la Fibrosis Quística
La prevención incluye el diagnóstico y el tratamiento precoz, dieta, el régimen de la día, eliminación de los malos hábitos y las exposiciones ocupacionales. Asegúrese de tener un seguimiento regular de la genética del paciente, gastroenterólogo, neumólogo.
