Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibrosis

Fibrosis Quística (CF)

¿Qué es la fibrosis quística?

Mukovystsydoz (MV) Es una enfermedad hereditaria. Su aspecto es defectuoso en ciertas células de los pulmones y el tracto digestivo. Así células producen gruesa, mucosidad pegajosa, que puede causar:

• La obstrucción de los pulmones y las vías respiratorias;
• Los problemas de la digestión y asimilación de los nutrientes de los alimentos.

La fibrosis quística es una enfermedad grave, que dura toda la vida, pero la gravedad de diferentes personas puede diferir significativamente. La esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística es de aproximadamente 35 años. Algunos pacientes con formas leves de FQ pueden vivir hasta 60 años o más.

Prichinы CF.

La fibrosis quística es una enfermedad genética. Niños, Los pacientes con fibrosis quística heredan el gen defectuoso de sus padres. Padres, que tienen el gen, Fibrosis Quística, pero no sufren de ellos, llamados portadores.

FQ riesgo Faktorы

Factores, que puede aumentar el riesgo de fibrosis quística incluyen:

• La presencia del gen de la fibrosis quística padres;
• Hermanos y hermanas, con fibrosis quística;
• Padres con mukovistsidozom – principalmente madre, como los hombres, enfermo de fibrosis quística a menudo estéril.

Simptomы CF.

El moco anormalmente espeso, generado en la fibrosis quística, bloquea el funcionamiento de algunos órganos, lo que provoca síntomas.

Симптомы муковисцидоза у детей могут включать в себя :

• Dificultad para pasar la primera deposición;
• Íleo, a veces requiere cirugía;
• Sudor salado.

Limo, luz de enchufar, puede causar los siguientes síntomas:

• La tos y sibilancias;
• La falta de aire;
• Las yemas de los dedos de forma irregular;
• La forma distorsionada del pecho.

El moco también puede bloquear el páncreas, que en vez bloquea la producción de enzimas, utilizado para la digestión. Esto puede causar:

• Aumento de peso;
• El bajo crecimiento;
• Retraso;
• Desnutrición;
• Deshidratación;
• Mal olor, silla flotante – debido a la mala digestión de las grasas.
• Diarrea.

Otros síntomas pueden incluir la fibrosis quística :

• Reducción de la fertilidad en las mujeres;
• Archoptosis;
• La mala producción de esperma en los hombres;
• Los pólipos nasales;
• Obstrucción nasal crónica de sinusitis crónica;
• La ictericia u otros síntomas de enfermedad hepática;
• La sed excesiva y aumento de la micción, lo que puede indicar diabetes 2 tipo;
• El dolor y la inflamación de la obstrucción intestinal Estómago.

Las niñas sufren de fibrosis quística más, que los varones.

El diagnóstico de la fibrosis quística

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Fibrosis quística sospecha se produce en un niño, si se observa los síntomas clásicos de la enfermedad, La fibrosis quística especialmente hermano enfermo.

La fibrosis quística a menudo se diagnostica por la presencia de síntomas, antecedentes familiares de la fibrosis quística o una proyección positiva en los recién nacidos. El diagnóstico se puede confirmar después de la aprobación de las pruebas genéticas. Otras pruebas de laboratorio, que puede ser usado para confirmar la fibrosis quística:

• Prueba de cloruro en el sudor;
• Medición de la nasal diferencia de potencial eléctrico transepitelial (Diferencia de potencial nasal – NPD-тест).

El médico puede realizar una luz de prueba, чтобы найти симптомы муковисцидоза или определить тип лечения. Las pruebas pueden incluir:

• De rayos X y / o seno Chest;
• Prueba de la función pulmonar;
• Aislamiento de cultivos de esputo.

Las pruebas también pueden ser necesarios para comprobar el funcionamiento del páncreas, para evaluar los síntomas o determinar el tipo de tratamiento.

Cystic Fibrosis Tratamiento

La fibrosis quística no se puede curar. El tratamiento de apoyo está dirigido a:

• Mejora de la asimilación de los alimentos por el organismo;
• La prevención y el tratamiento de enfermedades de los pulmones y los senos paranasales;
• Soporte para el funcionamiento de las vías respiratorias y los pulmones.

Tratamiento de la fibrosis quística incluyen:

El poder en la fibrosis quística

Una nutrición adecuada puede ayudar a mejorar su salud en general, así como el desarrollo del niño. Niños, quien anotó un peso normal dentro de dos años después del diagnóstico tienen menos episodios de tos y tienen mejor función pulmonar. Algunos pasos, que pueden ayudar incluyen:

• Dieta alta en calorías, desarrollado por un dietista;
• Suplementos nutricionales, incluyendo recepción vitaminas solubles (D, E, y K);
• La aceptación de las enzimas pancreáticas con las comidas para mejorar la digestión y absorción de nutrientes;
• Beber mucho líquido y la reposición de sales derivadas de la entonces, especialmente cuando hace calor o durante la enfermedad.

El tratamiento de las infecciones pulmonares en la fibrosis quística

La acumulación de moco espeso en las vías respiratorias aumenta el riesgo de infecciones respiratorias. Инфекция также может вызвать серьезные осложнения с дыханием, debido a la acumulación de moco. El tratamiento de la infección recurrente a menudo requiere antibióticos. Para evitar nuevas infecciones usados:

• Vacunación;
• Antibióticos (por lo general por inhalación).

Mantener las vías respiratorias y los pulmones en la fibrosis quística

Los medicamentos ayudan a mantener abiertas las vías respiratorias. La mayoría de los medicamentos que se toman a través de un inhalador o nebulizador. Medicamentos necesarios pueden incluir:

• Bronhorasshiriteli – para relajar los músculos y abrir las vías respiratorias;
• Los esteroides inhalados – para reducir la hinchazón y la irritación (sólo cuando sea necesario);
• Medicamentos mucolíticos – para reducir la producción de moco y ayudarla a salir de los pulmones.

Otras medidas, que pueden ayudar a traer la mucosidad de los pulmones:

• La solución salina hipertónica es un tipo especial de agua salada. Aparato especial rocía la solución como una niebla, que luego es inhalado por. La niebla puede ayudar a reducir la producción de moco en los pulmones;
• Percusión del pecho – soniquete en el pecho. El procedimiento puede ayudar a que la mucosidad de las vías respiratorias.

Cuando la enfermedad progresa, puede requerir oxigenoterapia o ventilación mecánica.

Otros tratamientos para la fibrosis quística

Para el tratamiento de las obstrucciones en el intestino puede requerir una intervención quirúrgica. Se puede considerar un trasplante de opción de pulmón y trasplante de hígado.

El apoyo es muy importante para los pacientes con fibrosis quística y sus familias. Hable con su médico acerca de grupos de apoyo o psicólogo consejería.

Si usted o su niño con fibrosis quística, Siga las instrucciones de su médico.

Prevención de la Fibrosis Quística

No hay manera de prevenir la fibrosis quística, si usted tiene genes defectuosos.

Antes de planificar la concepción de los niños, los adultos pueden ser probados para la presencia del gen, вызывающего муковисцидоз. Las pruebas prenatales puede determinar, si un niño está enfermo de fibrosis quística.